Заболеванием, сходным с узелковым периартериитом, является синдром Вегенера, представляющий собой гранулематозно-некротический васкулит. При синдроме Вегенера в первую очередь поражаются верхние дыхательные пути. Типично образование язв и очагов некроза на слизистой оболочке носа с вовлечением в процесс костно-хрящевого скелета носа, околоносовых пазух. Возможна перфорация носовой перегородки, присоединение вторичной инфекции. В других случаях первоначально развивается язвенный трахеобронхит, иногда пневмонит с инфильтративно-полостными изменениями. Поражение органов дыхания сопровождается лихорадкой, интоксикацией, полимиалгией, полиартралгией, кожной сыпью. Нередко вслед за изменениями в верхних дыхательных путях наступает генерализация процесса с поражением почек (быстро прогрессирующий гломерулонефрит), сердца, суставов, глаз, нервной системы и других органов. Течение болезни тяжелое. При генерализации процесса через несколько месяцев развивается недостаточность почек или сердца.
По течению выделяют две основные формы узелкового периартериита: острую (встречается редко) и хроническую.
Острой формой страдают в основном лица молодого возраста. Протекает она крайне тяжело и через несколько месяцев заканчивается летально.
Хроническая форма отличается более длительным течением (иногда до 12–15 лет) с ремиссиями, обратным развитием некоторых симптомов, вовлечением в процесс новых органов при обострениях. Клинически она может проявляться несколькими вариантами.
Наиболее часто встречаются варианты, при которых поражение почек сочетается с полиневритом или с поражением внутренних органов (легких, сердца, кишок).
Астматический вариант чаще встречается у женщин и может в течение нескольких лет проявляться только приступами бронхиальной астмы, высокой эозинофилией, лейкоцитозом, различными аллергическими реакциями. Вовлечение в процесс других органов происходит медленно, но неизбежно. Однако поражения почек и тяжелой артериальной гипертензии может и не быть, что улучшает прогноз при этом варианте.
Локальные (моноорганные) формы узелкового периартериита диагностировать крайне трудно. Предположить его молено на основании необычайно тяжелой картины поражения какого-либо органа и неэффективности лечебных мероприятий. К данным биопсии при этой форме следует относиться с большой осторожностью, так как поражения сосудов, весьма сходные по гистологической картине с узелковым периартериитом, могут быть и при тяжелых трофических нарушениях, воспалительных процессах, опухолях (паранеопластический васкулит) и даже при длительном приеме лекарственных средств, в том числе гликокортикостероидов.
Диагноз устанавливают на основании клинических признаков и особенностей течения.
Для правильной и своевременной диагностики узелкового периартериита важно обращать внимание на наличие сочетания нескольких клинических симптомов заболевания, в частности сочетания артериальной гипертензии с суета вномышечной болью или полиневритом; длительной упорной лихорадки с артериальной гипертензией, поражением почек; бронхиальной астмы с лихорадкой, рецидивирующей пневмонией, гиперэозинофилией; абдоминальных кризов с кровотечениями; поражения сердца (коронарит, быстро прогрессирующий кардиосклероз) с упорным лейкоцитозом, эозинофилией, увеличением СОЭ; полиневрита (либо асимметричного множественного мононеврита) с лихорадкой, эозинофилией, увеличением СОЭ; поражения внутренних органов (почек, легких, кишок и др.) с полиневритом.
Настораживает также злокачественный вариант артериальной гипертензии у молодых людей.
Наиболее труден диагноз на этапе клинического проявления поражения одного органа или при высокой лихорадке без видимой органной патологии.
Среди диагностических критериев узелкового периартериита выделяют основные и дополнительные.
Основные:
I. Поражение почек с высокой артериальной гипертензией.
2. Абдоминальный синдром.
3. Пневмония; бронхиальная астма; гиперэозинофилия.
4. Поражение сердца; коронарит.
5. Полиневрит (асимметричный множественный мононеврит).
Дополнительные:
1. Лихорадка.
2. Болевой синдром.
3. Изменения периферической крови (лейкоцитоз, увеличение СОЭ).
4. Изменения сосудов, характерные для некротизирующего панваскулита (по результатам гистологического исследования биоптатов).
Диагноз достоверен при наличии трех основных признаков или двух основных и двух дополнительных.
Дифференциальный диагноз. При преобладании симптомов поражения почек узелковый периартериит необходимо дифференцировать с хроническим гломерулонефритом. Решающим при этом является наличие лихорадки, изменений крови, свойственных узелковому периартерииту, симптомов поражения других органов. Нередко правильный диагноз может быть установлен только на основании данных пункционной биопсии почек.
Бронхоспастический синдром при узелковом периартериите. в отличие от инфекционно-аллергической бронхиальной астмы, почти всегда сопровождается лихорадкой. Эозинофилия не является дифференциально-диагностическим признаком, поскольку встречается при обоих заболеваниях.
Большие трудности представляет решение вопроса о характере изолированных изменений в легких. Длительность течения очагового процесса, рецидивы и миграция его на фоне лечения антибиотиками позволяют заподозрить сосудистый генез поражения.
Дифференциальный диагноз абдоминального синдрома особенно труден. Тяжелые заболевания органов брюшной полости, в частности опухолевые, могут протекать на определенных этапах с преобладанием токсических (паранеопластических) проявлений над органными. Это может быть причиной ошибочного диагноза узелкового периартериита, равно как и наоборот, поскольку в обоих случаях доминируют боль, диспепсические явления, быстрое исхудание. Анализ динамики заболевания, повторные рентгенологические и эндоскопические исследования помогают установить правильный диагноз.
Значительные трудности может представлять дифференциальная диагностика узелкового периартериита с лимфогранулематозом, который иногда протекает без поражения периферических лимфоузлов (особенно при абдоминальной и забрюшинной формах). Диагноз в таких случаях устанавливают на основании данных биопсии.
При дифференциальной диагностике узелкового периартериита и лекарственной аллергии обращают внимание на выраженность кожных симптомов, обратимость некоторых клинических проявлений после отмены лекарственных препаратов.
Прогноз при узелковом периартериите в общем малоблагоприятный, хотя в последние годы достигнуты некоторые успехи в лечении больных этим заболеванием. Неблагоприятным остается прогноз при острой форме узелкового периартериита; значительно лучше – при хронических вариантах. Своевременное, адекватное лечение позволяет добиться ремиссии у 70–75% больных. Степень поражения легких, сердца и особенно почек имеет решающее значение для определения прогноза. Абдоминальный синдром может явиться причиной тяжелых осложнений, требующих хирургического вмешательства.
Лечение при узелковом периартериите должно начинаться как можно раньше. Проводить его следует с учетом особенностей клинической картины и течения заболевания. В остром периоде обязательна госпитализация больных с назначением постельного режима и полноценного, но щадящего питания (диета №10).
Основное место в лекарственной терапии занимают гликокортикостероиды. В начале заболевания, при обострениях хронических форм без недостаточности почек и высокой стабильной артериальной гипертензии назначают 30–40 мг преднизолона в день в комбинации с производными пиразолона (бутадион, реопирин и др.) и 4-аминохинолина (хингамин, плаквенил) в обычной дозировке. При выраженных общих симптомах, высокой активности процесса (лихорадка, резкий болевой синдром, быстрая потеря массы тела) и нарастающих признаках поражения внутренних органов подчас приходится назначать 80–100 мг преднизолона в день. В таких случаях целесообразно с первых дней к большим дозам преднизолона присоединять иммунодепрессанты (азатиоприн или меркаптопурин 150–200 мг, циклофосфан 200 мг в день), нестероидные противовоспалительные средства (индометации 100–150 мг, бутадион 450 мг, вольтарен 100–150 мг в день), аскорбиновую кислоту и другие витамины, антигистаминные препараты (димедрол, тавегил, диазолин).
При выраженной артериальной гипертензии назначение больших доз преднизолона может привести к стабилизации высокого артериального давления, развитию ретинопатии и т.д. В таких случаях лечение следует проводить небольшими дозами преднизолона (15–20 мг) в сочетании с производными пиразолона и 4-аминохинолина на фоне гипотензивной терапии. При отсутствии эффекта присоединяют иммунодепрессанты (азатиоприн 125–150 мг, циклофосфан 100–200 мг, хлорбутин, или лейкеран, 10–15 мг в день). Сочетание небольших доз преднизолона с иммунодепрессантами показано при поражении почек. Целесообразно также назначать гепарин до 20 000 ЕД в сутки (под контролем коагулограммы и времени свертывания крови), индометацин.
При развитии недостаточности почек от применения преднизолона следует отказаться. В таких случаях под контролем креатинина и мочевины крови продолжают лечение иммунодепрессантами, гепарином, антикоагулянтами на фоне монобелковой диеты по Джованетти, коррекции электролитов и кислотно-основного состояния, приема анаболических стероидов.
Поражение периферической нервной системы является показанием для назначения иммунодепрессантов.