Цефалоцеле развивается в результате не закрытия дефекта нервной трубки и возникает на 4 нед. внутриутробной жизни. Дефект в черепе, через который могут пролабировать оболочки мозга и мозговая ткань, образуется в результате не разделения поверхностной эктодермы и подлежащей нейроэктодермыl [24]. Цефалоцеле может возникать и при синдроме амниотических тяжей, когда в ранние сроки беременности часть черепа вовлекается в процесс и ампутируется. В этих случаях дефект может располагаться в любой области черепа и не иметь связи с медиальной линией..
При эхографии цефалоцеле определяется как грыжевое образование, предлежащее к костям черепа. Около 75% цефалоцеле располагаются в затылочной области (рис. 6.12). Точный диагноз можно поставить только в тех случаях, когда четко виден дефект костей черепа. Он может быть очень маленьким, поэтому ультразвуковое исследование плода должно проводиться с особой тщательностью. Используя лицевые и мозговые структуры в качестве ориентиров, можно точно установить месторасположения дефекта. При менингоцеле в состав грыжевого мешка входит ликвор и образование будет содержать жидкость. При больших дефектах в состав грыжевого мешка может входить мозговая ткань, и тогда аномалия носит название менингоэнцефалоцеле (рис. 6.13). Если в состав грыжевого мешка входит часть желудочковой системы, используется термин «менингогидроэнцефалоцеле». В большинстве случаев при наличии дефекта костей черепа формируется именно энцефалоцеле...
При наличии цефалоцеле нередко встречаются другие аномалии развития головного мозга: при больших размерах грыжевого мешка создаются условия для развития микроцефалии~ часто диагностируются вентрикуломегалия и гидроцефалия [25]. В 7-15% случаев выявляется spina bifida. Энцефалоцеле часто входит в состав многочисленных синдромов: Уокера-Варбурга, криптофтальмоза, диссегментарной дисплазии, Робертса, Гольденхараи др. [23,24].
Если цефалоцеле входит в состав синдрома Меккеля-Грубера, при эхографическом исследовании выявляется патология почек и постаксиальная полидактилия. Маловодие, которое часто развивается при этой патологии, существенно затрудняет диагностику.
Пренатальная диагностика энцефалоцеле во II и III триместрах беременности, как правило, не вызывает затруднений, но, к сожалению, при недостаточном опыте отмечаются случаи ложноотрицательной диагностики. Согласно результатам мультицентрового анализа в 11 странах Европы, в течение 3 лет пренатально были диагностированы l599 (96%) из 166 случаев энцефалоцеле, причем в 87% наблюдений до 24 нед. беременности, 142 (86%)случаях беременность была прервана [26]. В ранние сроки беременности ультразвуковая диагностика энцефалоцеле потенциально возможна с 11 нед., когда завершается оссификация костей свода черепа [27].
При выявлении цефалоцеле следует предложить прерывание беременности по медицинским показаниям. При пролонгировании беременности тактика родоразрешения зависит от размеров и содержимого грыжевого мешка. При больших размерах дефекта; пролабировании значительного количества мозговой ткани, а также при наличии микроцефалии и гидроцефалии прогноз для жизни и здоровья крайне неблагоприятный.
Родоразрешение путем операции кесарева сечения в таких ситуациях не показано. Кесарево сечение может быть рекомендовано при наличии маленького дефекта и маленьких размеров грыжевого мешка.
Гидроцефалия
Гидроцефалия- это собирательный термин, обозначающий избыточное расширение ликворосодержащих пространств головного мозга по сравнению с нормой. Это состояние, для которого характерно увеличение размеров желудочков мозга с одновременным нарастанием внутричерепного давления, сопровождающееся в большинстве случаев увеличением размера головы. Под вентрикуломегалией (рис. 6.14) подразумевают изолированное увеличение размеров желудочков, не сопровождающееся увеличением размеров головы.
Частота встречаемости гидроцефалии составляет от 0,1 'до 2.5 случаев на 1000 новорожденных [29], при этом изолированные формы диагностируются с частотой 0,39-0,87 на 1000 новорожденных [30], в 60% случаев, аномалия отмечается у мальчиков.
Гидроцефалия может быть следствием первичных пороков отдельных структур мозга, но может возникнуть вторично под влиянием многочисленных антенатальных интра- и постнатальных факторов (инфекции, тератогeнныe агенты, опухоли; травмы, гипоксия).
В подавляющем большинстве случаев (до 99%) вследствие различных причин формируется внутренняя гидроцефалия; для которой характерно расширение боковых других желудочков мозга (в отличие от наружной - расширение субарахноидальных пространств. Внутренняя гидроцефалия чаще всего является обструктивной, то есть обусловленной наличием препятствия на пути оттока ликвора(рис.6.15). К таким гидроцефалиям относятся гидроцефалии при синдромах Арнольда-Киари и Денди-Уокера. В 43% всех гидроцефалий причиной является стеноз водопровода мозга. Эхографическая картина характеризуется расширением боковых и III желудочка, IV желудочек при этом имеет нормальные размеры. Существуют сложности в определении гидроцефалии у плода во II триместре беременности, особенно начальных ее проявлений. По мнению С:М. Воеводина [32], наиболее информативным параметром для оценки количества ликвора в желудочках мозга плода являются измерения абсолютных размеров желудочков, а не индексов, которые используются большинством авторов и специалистов по ультразвуковой диагностике и.детально изложены в литературе. Высокочувствительным параметром является увеличение высоты тела желудочка на 2-З мм по сравнению с нормальными значениями этого показателя, который может быть измерен при получении парасагиттального среза мозга через боковой желудочек на уровне таламо-каудальной вырезки. Указанный размер обычно увеличен даже в тех случаях гидроцефалии, когда другие отделы желудочков не расширены и желудочковый индекс является нормальным.
По топическому признаку различают три основных варианта аномалии: 1) внутренняя гидроцефалия - увеличение желудочковой системы плода; 2) наружная гидроцефалия - увеличение (расширение) субарахноидальных пространств;3) смешанная гидроцефалия - одновременное расширение желудочков и субарахноидальных (подпаутинных) пространств мозга: При вовлечении в процесс обоих полушарий мозга гидроцефалия определяется как двусторонняя. Односторонняя гидроцефалия характеризуется поражением одного полушария. Обтурационная гидроцефалия образуется при наличии препятствий в трех основных уровнях: 1) на уровне межжелудочкового отверстия (отверстия Монро); 2) на уровне водопровода мозга (сильвиева водопровода); 3) на уровне центрального и боковых отверстий IV желудочка Более детальная классификация гидроцефалии представлена НИИ нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко (цит. по [33]).
Диагностика гидроцефалии основывается на выявлении жидкости в желудочках мозга (внутренняя гидроцефалия) и под твердой мозговой оболочкой (наружная гидроцефалия), сопровождающейся в большинстве случаев увеличением размера головы. При изолированном увеличении размеров желудочков, не сопровождающемся увеличением размеров головы и смещением сосудистых сплетений, говорят о вентрикуломегалии.
Оценку ширины тела бокового желудочка мозга плода следует проводить при поперечном сканировании головы на уровне измерения бипариетального размера. В среднем этот показатель составляет 7,6 мм. Ширина, тел бокового желудочка, превышающая 10 мм, свидетельствует о вентрикуломегалии. Следует помнить, что ширина боковых желудочков головного мозга практически не меняется с начала II триместра до конца беременности.
При гидроцефалии с увеличением размеров желудочков сосудистые сплетения смещаются латерально. С прогрессированием гидроцефалии нарастает ширина боковых желудочков, лобных и затылочных рогов, увеличиваются размеры III и.IV желудочков (рис. 6.17). В качестве основных эхографических признаков наружной гидроцефалии приняты [2]:.1) увеличение большой цистерны более 11 мм; 2) расширение межполушарной щели более 5 мм в области лобных долей в сочетании с резким снижением ее эхогенности (при фронтальном сканировании; 3) наличие субарахноидальных пространств, отсутствующих при нормальном развитии мозга в конкретном сроке гестации.
Обтyрацирнная гидроцефалия диагностируется на основании изолированного расширения отделов желудочковой системы, расположенных выше обтурации, Обтурационная гидроцефалия, обусловленная стенозом водопровода. мозга; характеризуется расширением III и обоих боковых желудочков, при этом расширенные боковые желудочки имеют равномерное пропорциональное расширение всех отделов рогов [2];
Коммуникантная гидроцефалия характеризуется наличием изолированного непропорционального расширения какого-либо отдела желудочковой системы и субарахноидального пространства [2].
Для избегaния ложноположительного диагноза – «гидроцефалия» необходимо соблюдать следующие методические правила [12]: ширину тела бокового желудочка необходимо измерять в полушарии, расположенном дальше отдатчика; необходима идентификация сосудистых сплетений; так как в.ряде случаев за латеральную стенку «увеличенного» желудочка принимается область островка. Нормальные размеры головы плода не исключают наличие вентрикуломегалии.