При частых переливаниях антигемофильных препаратов у больных могут появиться антикоагулянты-ингибиторы, направленные против VIII и IX факторов (ингибиторная форма). В этих случаях рекомендуется плазмаферез (удаление плазмы больного с заменой ее антигемофильной), а также введение избыточного количества антигемофильного глобулина (до 500 ед./кг), способного нейтрализовать ингибитор и повысить содержание VIII и IX факторов до уровня, необходимого для гемостаза. Хороший эффект оказывают переливания препарата PPSB, содержащего протромбин, проконвертин, фактор Стюарта — Прауэр и антигемофильный глобулин В (II, VII, X, IX факторы).
С целью подавления ингибитора назначают средства, обладающие иммунодепрессивной активностью (преднизолон, азатиоприн и др.). При этом следует иметь в виду, что применение азатиоприна может вызвать тромбоцитопению и усилить кровоточивость Положительный эффект оказывает контрикал (трасилол).
Местно применяют гемостатическую губку, гемофобин, давящие повязки. При кровоизлиянии в суставы необходимы иммобилизация, применение болеутоляющих средств; при больших гемартрозах — аспирация излившейся в сустав крови с последующим введением 40—60 мг гидрокортизона. Аспирацию производят не позднее 6—12 ч от начала кровотечения, так как в последующие часы в суставной полости образуются сгустки, которые невозможно удалить с помощью пункции. В дальнейшем назначают физиотерапию (ионофорез с лидазой, новокаином), лечебную гимнастику, в ряде случаев — рентгенотерапию. При хронической артропатии у больных гемофилией с частыми обострениями проводят синовэктомию.
При желудочно-кишечных кровотечениях в связи с возможными явлениями местного фибринолиза за счет распада крови, заполнившей кишки, целесообразно назначать внутрь аминокапроновую кислоту (6—10 г в сутки). Последняя противопоказана при почечных кровотечениях в связи с возможностью образования сгустков (почечная колика) и даже полного тромбирования мочевых путей (острая недостаточность почек).
Профилактика. В комплекс мероприятий по предупреждению кровоточивости входит профилактика различных травм (особенно в детском возрасте). При этом нельзя полностью ограждать ребенка от физических занятий, так как хорошо развитая мышечная система является защитой больного от различных повреждений. Следует как можно быстрее ликвидировать инфекционные очаги в организме, поскольку они могут быть источником кровотечений (из гортани—при фарингите, носа — при насморке, пищевого канала — при гастроэнтерите и т. д.). Необходимо избегать внутримышечных инъекций из-за опасности возникновения гематом; не назначать препараты, обладающие антикоагулянтным действием (в том числе и ацетилсалициловую кислоту).
Использованная литература
1. Внутренние болезни / Под. ред. проф. Г. И. Бурчинского. ― 4-е изд., перераб. и доп. ― К.: Вища шк. Головное изд-во, 2000. ― 656 с.