3. Данных объективного обследования говорит об эмфизематозном типе – снижение эластичности грудной клетке. Голосовое дрожание симметричное, двустороннее ослабление. При перкуссии на симметричных участках грудной клетки отмечается коробочный звук. При аускультации на симметричных участках грудной клетки выслушивается ослабленное везикулярное дыхание. В лёгких выслушиваются сухие разнотональные хрипы по всем легочным полям. Бронхофония над симметричными участками грудной клетки ослаблена с обеих сторон.
4. Тяжелое течение поставлено на основании прогрессирование заболевания, нарастание одышки, частотых обострений, снижение качества жизни. ОФВ1 38% ОФВ1/ФЖЕЛ 21,2%
5. Обострение средней степени поставлено на основании выраженности одышки при незначительной физической нагрузке, мокроты желто-зеленого цвета. Нарастание ВН – участие в дыхании вспомогательной мускулатуры, парадоксальное движение грудной клетки, появление и усугубление центрального цианоза.
6. Эмфизема лёгких и пневмосклероз на основании данных рентгенологического исследования - низкое расположение купола диафрагмы, увеличение ретростернального пространства (в боковой проекции), увеличение переднее – заднего размера грудной полости (бочкообразная грудная клетка), гиперпрозрачность лёгочных полей, усиление лёгочного рисунка, уплощение диафрагмы и уменьшение числа и калибра лёгочных сосудов в периферических зонах. Лёгочный рисунок в базальных отделах с обеих сторон деформирован за счет пневмосклероза.
ЭТИОПАТОГЕНЕЗ
Факторы риска:
1. Длительное воздействие аэрополютантов: (пыль; химические полютанты - пары кислот, щелочей; промышленные полютанты – SO2, NO2, черный дым.)
2. Экологические факторы - загрязнение воздуха в атмосфере и помещениях (черный дым - SO2, дым от приготовления пищи и органического топлива и др.). Контакт с профессиональными вредностями – кадмием, кремнием, которые особенно вредоносны. Повышенная вредность у лиц следующих профессий: шахтеров, строителей при контакте с цементом, рабочих, контактирующих с горячей обработкой металлов, хлопководов, железнодорожников и др. Практически всегда имеется интеграция внешних факторов с внутренними – генетической предрасположенностью.
3. Наследственная предрасположенность (дефицит ингибиторов эластазы нейтрофилов - альфа-1-антитрипсина, альфа-1-антихи-мотрипсина, альфа-2-макроглобулина.). Вклад этой причины в возникновение ХОБЛ значительно меньше, чем курения. Дефицит альфа-1-антитрипсина ведет к эмфиземе, ХОБЛ и формирование бронхоэктазов.
4. Частые воспалительные заболевания органов дыхания в раннем детстве, малый вес при рождении. Существуют разные точки зрения на этиологическую значимость микроорганизмов при ХОБЛ, но участие инфекции в механизме развития ХОБЛ и возникновения обострений неоспоримо. Основными факторами колонизации (заселения) бактерий являются адгезия бактерий, ослабление мукоцилиарной защиты, повреждение целостности эпителия, нарушение местного и системного иммунитета. Инфекционные агенты поддерживают воспаление при ХОБЛ не столько непосредственно, сколько через активацию основных клеток-агрессоров: нейтрофилов, макрофагов, лимфоцитов и др.
Патогенез
Главным следствием воздействия этиологических факторов является развитие хронического воспаления. Локализация воспаления и особенности пусковых факторов определяют специфику патологического процесса при ХОБЛ. Эффективность мукоцилиарного транспорта - важнейшего компонента нормального функционирования воздухоносных путей – зависит от скоординированности действия реснитчатого аппарата мерцательного эпителия, а также качественных и количественных характеристик бронхиального секрета. Под влиянием факторов риска нарушается движение ресничек вплоть до полной остановки, развивается метаплазия эпителия с утратой клеток цилиарного эпителия и увеличением числа бокаловидных клеток. Изменяется состав бронхиального секрета, что нарушает движение значительно поредевших ресничек. Это способствует возникновению мукостаза, вызывающего блокаду мелких воздухоносных путей. Этиологические факторы внешней среды приводят не только к нарушению мукоцилиарного транспорта в бронхах, но и параллельно с этим формируют оксидативный стресс, проявляющийся образованием большого количества свободных радикалов в воздухоносных путях. Главным источником свободных радикалов являются нейтрофилы циркулирующей крови, в большом количестве концентрирующиеся в легких под влиянием пусковых факторов. В условиях высокой концентрации нейтрофилов нарушается баланс системы протеазы - антипротеазы. Наряду с нейтрофилами в формировании и реализации воспаления принимают участие макрофаги, Т-лимфоциты. Биомаркером хронического воспалительного процесса является участие нейтрофилов с повышенной активностью миелопероксидазы, нейтрофильной эластазы, появление металлопротеаз, дисбаланс в системах протеолиз - антипротеолиз и оксиданты - антиоксиданты. Выделяющийся из клеток, инфильтрирующих слизистую оболочку, большой комплекс провоспалительных медиаторов скапливается в легочных капиллярах и перибронхиальной ткани и в значительной мере определяет все многообразие патологических изменений. Основными медиаторами воспаления при ХОБЛ являются интерлейкины, фактор некроза опухолей, миелопероксидазы, нейтрофильные эластазы, металлопротеазы, а в последнее время описывается роль дефензинов. Изменение вязкоэластических свойств бронхиального секрета сопровождается и существенными качественными изменениями его состава: снижается содержание неспецифических компонентов местного иммунитета, обладающих противовирусной и противомикробной активностью: интерферона, лактоферина и лизоцима. Наряду с этим уменьшается содержание секреторного IgA. Нарушения мукоцилиарного клиренса и явления местного иммунодефицита создают оптимальные условия для колонизации микроорганизмов. Густая и вязкая бронхиальная слизь со сниженным бактерицидным потенциалом - хорошая питательная среда для различных микроорганизмов (вирусы, бактерии, грибы). При определенных условиях у этих больных происходит активация респираторной инфекции. Это может быть следствием реактивации аутофлоры или суперинфекции пневмотропными микроорганизмами, к которым больные ХОБЛ высокочувствительны. Весь этот комплекс механизмов воспаления ведет к формированию двух основных процессов, характерных для ХОБЛ - нарушению бронхиальной проходимости и развитию центрилобулярной эмфиземы. Существенным звеном в патогенезе нарушения бронхиальной проходимости является активация холинергических механизмов вегетативной нервной системы, приводящая к усилению бронхоспастических реакций; тонус блуждающего нерва у больных ХОБЛ усиливается на ранних стадиях заболевания вследствие возбуждения ирритативных рецепторов эпителия бронхов. Раздражающий эффект на рецепторы оказывают воздействия табачного дыма, токсических газов (озона, двуокиси азота, серы и др.). Поражение эпителия является инициальным звеном воспаление.
Нарушение бронхиальной проходимости у больных ХОБЛ формируется за счет обратимого и необратимого компонентов. Наличие и выраженность обратимого компонента придает индивидуальность болезням, составляющим ХОБЛ, и позволяет выделять их в отдельные нозологические формы. Обратимый компонент формируется из спазма гладкой мускулатуры, отека слизистой оболочки бронхов и гиперсекреции слизи, возникающих под влиянием повышения тонуса блуждающего нерва и выделения большого спектра провоспалительных медиаторов (интерлейкин-8, фактор некроза опухоли, нейтрофильные протеазы и свободные радикалы). В процессе прогрессирования болезни постепенно утрачивается обратимый компонент. При полной его утрате заболевание меняет свое качество, и границы нозологических форм, составляющих ХОБЛ, стираются. Необратимый компонент бронхиальной обструкции определяется развивающейся эмфиземой и перибронхиальным фиброзом. Эмфизема формируется в основном в результате истощения (вследствие оксидативного стресса) местных ингибиторов протеаз и под влиянием нейтрофильных протеаз, разрушающих эластическую строму альвеол. Из-за нарушения эластических свойств легких изменяется механика дыхания и формируется экспираторный коллапс, являющийся важнейшей причиной необратимой бронхиальной обструкции. Перибронхиальный фиброз - следствие хронического воспаления, влияет на формирование необратимого компонента меньше, чем эмфизема. Развитие эмфиземы приводит к редукции сосудистой сети в участках легочной ткани, не способных к газообмену. В результате этого кровоток перераспределяется в сохранившихся участках легочной ткани, возникают выраженные вентиляционно-перфузионные нарушения. Неравномерность вентиляционно-перфузионных отношений является одним из важных элементов патогенеза ХОБЛ. Перфузия плохо вентилируемых зон ведет к снижению артериальной оксигенации, избыточная вентиляция недостаточно перфузируемых зон приводит к росту вентиляции мертвого пространства и задержке выделения СО2. Все это создает условия для повышения давления в бассейне легочной артерии. В этой стадии формируется легочная гипертензия с дальнейшим развитием легочного сердца. Хроническая гипоксия ведет к компенсаторному эритроцитозу - вторичной полицитемии с соответствующим повышением вязкости крови и нарушениями микроциркуляции, которые усугубляют вентиляционно-перфузионные несоответствия.