Хронический пиелонефрит. Амилоидоз почек (стр. 3 из 3)

Артериальное давление чаще нормальное и нередко не повышается даже в азотемической стадии, что, по-видимому, обусловлено амилоидозом надпочечников. Изменений глазного дна нет или они слабо выражены.

Анемия в этот период обусловлена основным заболеванием. СОЭ повышается довольно рано, а при выраженном нефротическом синдроме достигает высоких цифр.

Относительно часто увеличиваются печень и селезенка, что обусловлено отложением амилоида в них. Нарушение функций печени возможно даже без увеличения ее.

Третий период — развитие хронической недостаточности почек. Клиническая картина, течение и лечение последней в значительной степени сходны с таковыми при хроническом гломерулонефрите.

Клиническая картина определяется в каждом отдельном случае также проявлениями заболевания, вызвавшего амилоидную дистрофию почек, и признаками амилоидоза других органов.

Течение амилоидоза при невозможности устранения его причины прогрессирующее. Скорость прогрессирования зависит от характера основного заболевания, степени распространенности процесса, наличия интеркуррентных заболеваний, интоксикаций, травм. После излечения основного заболевания (туберкулез, абсцесс и т. д.) выздоровление или прекращение прогрессирования процесса возможно в первом и даже во втором периоде амилоидной дистрофии почек при условии, если другие органы (печень, кишки) интактны или мало поражены. Если этиологический фактор неустраним, прогноз неблагоприятен. При недостаточности почек, интеркуррентных инфекциях, травмах, операциях, интоксикациях и т. д. прогноз значительно отягощается и иногда может развиваться картина, напоминающая острую недостаточность почек.

Тяжелым осложнением амилоидной нефропатии является тромбоз вен почек. При этом возникает резкая боль в пояснице, гематурия и в конце концов олиго- и анурия,

Д и а г н о з амилоидоза в первом периоде основывается на данных повторных исследований мочи (с обязательным определением белка в суточном количестве мочи, количественного исследования мочевого осадка, электрофоретическом исследовании белков крови и мочи), а также наличии заболеваний, предрасполагающих к развитию амилоидоза.

Определенное диагностическое значение имеют специальные тесты — пробы с конгорот, синью Эванса, метиленовым синим. Следует подчеркнуть, что положительные результаты этих проб отмечаются обычно лишь в поздних стадиях амилоидоза, отрицательные же не исключают его.

Распознавание вторичного амилоидоза вызывает особые трудности при латентном либо атипичном течении основного заболевания, обусловившего развитие амилоидоза («сухие» бронхоэктазы, атипичные формы лимфогранулематоза и др.), В подобных случаях показана биопсия почек, которая является наиболее достоверным методом распознавания амилоидной дистрофии их. Однако технические трудности этого метода ограничивают его широкое применение в повседневной практике. Ввиду того что одновременно либо раньше, чем в почках, возможно отложение амилоидных масс в слизистой оболочке кишок, полости рта, а также в подкожной клетчатке, в целях диагностики амилоидоза может быть произведена биопсия слизистой оболочки сигмовидной кишки (через ректороманоскоп), а также подкожной клетчатки живота или десны, что технически несложно и вполне доступно для большинства терапевтических стационаров. Биопсия сигмовидной кишки при правильной технике забора материала (взятие через ректоскоп кусочка ткани, содержащего подслизистую основу) и применение специальной окраски дают положительные результаты в 40—75 % случаев.

Близкие цифры получены при биопсии подкожной клетчатки живота. Биопсия десны менее информативна (20—35 %).

Первичный амилоидоз — сравнительно редкое заболевание. Клинические проявления его весьма многообразны. Они определяются местом отложения амилоидной субстанции, функциональными нарушениями и тромбозом сосудов пораженных органов и тканей. В основном встречается у лиц в возрасте 40—50 лет и старше.

Поражение почек при первичном амилоидозе наблюдается у 40—75 % больных. Чаще всего оно возникает не в начале заболевания, а присоединяется к поражению других органов и систем (пищеварительного аппарата, миокарда и т. д.).

Прижизненная диагностика первичного амилоидоза представляет значительные трудности и возможна лишь при помощи различных лабораторно-инструментальных методов, включая биопсию,

Τечение обычно быстро прогрессирующее. Прогноз неблагоприятный. Описаны случаи первичного амилоидоза, проявляющегося клинической картиной злокачественных новообразований в пищевом канале, цирроза печени, мозгового инсульта, недостаточности кровообращения и т. д.

Генетический (наследственный) амилоидоз наиболее часто встречается в странах Средиземноморского бассейна. Заболевание чаше начинается в первые 2 — 3 десятилетия жизни и характеризуется полиморфизмом клинических проявлений. Диагностика генетического амилоидоза базируется на клинических данных и тщательно собранном генетическом анамнезе. В нашей стране наиболее частым типом наследственного амилоидоза, сопровождающегося, как правило, поражением почек, является амилоидоз при периодической болезни.

Лечение. При вторичном амилоидозе следует энергично и по возможности радикально бороться с основным заболеванием, вплоть до осуществления (при необходимости) оперативного вмешательства, которое при соответствующей подготовке можно проводить не только в первом, но и во втором периоде (противопоказано в азотемической стадии). Следует помнить, что оперативное вмешательство может явиться причиной временного ухудшения функций почек, а иногда и острой недостаточности почек.

Характер диеты зависит от периода амилоидоза. В первом периоде рекомендуется некоторое ограничение белка (до 0,7 г/кг — 60—70 г в сутки) и повышенное введение углеводов (главным образом, за счет продуктов, содержащих большое количество крахмала, — картофель, кукуруза и др.) в течение многих месяцев. Указанная диета базируется в основном на экспериментальных данных, согласно которым диета, богатая белком, ускоряет у подопытных животных развитие амилоидоза, вызванного казеинатом натрия, а диета, бедная белком и богатая крахмалом, наоборот, замедляет. При нефротическом синдроме (второй период) содержание белка в пище должно соответствовать физиологическим нормам (1 — 1,2 г/кг). В азотемической стадии белок снова ограничивается, и диета соответствует таковой при хроническом гломерулонефрите в стадии недостаточности почек. Во всех случаях амилоидоза рекомендуется включение в пищевой рацион овощей и фруктов, содержащих большое количество аскорбиновой кислоты.

Применение производных 4-аминохинолина (хингамина — резохина, делагила) следует рассматривать как метод патогенетической терапии амилоидоза, так как они блокируют ферментные системы ретикулоэндотелиальных клеток, тормозят образование гликозаминогликанов и нуклеиновых кислот. Назначают по 0,25— 0,5 г в сутки на длительный срок (несколько месяцев и даже лет). Клинический опыт и экспериментальные данные свидетельствуют об их эффективности. Следует, однако, помнить о возможности осложнений: диспепсии, лейкопении, отложений этих веществ в роговице. При своевременной отмене препарата эти осложнения обратимы. Метионин, аскорбиновая кислота, сырая печень и ее препараты задерживают развитие экспериментального амилоидоза. Больным они назначаются на несколько недель и даже месяцев (6—12) с перерывами в следующих дозах: метионин — 1 —1,5 г 3—4 раза в день, аскорбиновая кислота — 0,25 г 4—6 раз в день, сырая печень (или печень, подвергнутая кратковременной термической обработке) — 100 г в день, сирепар — 4—5 мл внутримышечно 1 раз в день. Антигистаминные средства (димедрол, супрастин, диазолин, тавегил) также могут быть отнесены к средствам патогенетической терапии. Назначают их в обычных дозах. Лечение стероидными гормонами противопоказано. Нет убедительных данных об эффективности цитостатических средств. При амилоидозе почек противопоказаны некоторые противотуберкулезные препараты (ПАСК натрий, тиоацетазон — тибон, циклосерин).

Симптоматическое лечение — диуретические, сердечные, гипотензивные средства, переливание плазмы, плазменного альбумина и т. д.

Лечение в азотемической стадии амилоидоза почек аналогично таковому при недостаточности почек, обусловленной хроническим гломерулонефритом.

Санаторно-курортное лечение (Байрам-Али, Бухара) рекомендуется лишь в первой и второй стадиях заболевания, если нет противопоказаний со стороны основного заболевания.

В табл. 15 приводится схема лечебных мероприятий в различные периоды амилоидоза почек.

Профилактика вторичного амилоидоза сводится к раннему распознаванию и своевременному лечению (включая хирургические методы) заболеваний, которые могут явиться причиной его возникновения (туберкулеза, остеомиелита, бронхо - эктазов и т. д.).

Трудоспособность больных амилоидозом определяется периодом заболевания, степенью вовлечения в процесс других органов, выраженностью болезни, обусловившей возникновение амилоидоза почек. В первом периоде заболевания больные, как правило, трудоспособны, во втором — трудоспособность ограничена (инвалидность III группы), в третьем — нетрудоспособны.

Использованная литература:

1. Внутренние болезни / Под. ред. проф. Г. И. Бурчинского. ― 4-е изд., перераб. и доп. ― К.: Вищашк. Головное изд-во, 2000. ― 656 с.