ГОУ ДПО "САНКТ-ПЕТЕРБУРГСКАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ ПОСЛЕДИПЛОМНОГО ОБРАЗОВАНИЯ"
КАФЕДРА ДЕТСКОЙ ПСИХИАТРИИ, ПСИХОПАТИИ И МЕДИЦИНСКОЙ ПСИХОЛОГИИ
ТЕМА РЕФЕРАТА:
ОПРЕДЕЛЕНИЕ, КЛАССИФИКАЦИЯ, КЛИНИКА ЭПИЛЕПСИИ.
ЭПИЛЕПСИЯ У ДЕТЕЙ.
ИСПОЛНИТЕЛЬ: СТОЛЬНИКОВА Ю.Н.
МЕСТО РАБОТЫ: ГУЗ
"ОБЛАСТНАЯ ПСИХОНЕВРОЛОГИЧЕСКАЯ
БОЛЬНИЦА № 5"
МАГНИТОГОРСК, 2008 ГОД
План
Общие вопросы
Течение и прогноз заболевания
Основные принципы лечения
Эпилепсия у детей
Диагностика и лечение резистентных форм эпилепсии у детей
Лечение ИС
Синдром Леннокса Гасто
Лечение СЛГ
Диагностика и лечение идиопатических форм эпилепсии
Детская абсанс эпилепсия (ДАЭ)
Юношеская абсанс эпилепсия (ЮАЭ)
Принципы лечения ЮАЭ
Принципы лечения ГСП
Принципы лечения
Принципы лечения РЭ
АЭП применяемые в России
Список литературы
ЭПИЛЕПСИЯ - хроническое заболевание, которое возникает преимущественно в детском или юношеском возрасте и характеризуется разнообразными пароксизмальными расстройствами, а так же типичными изменениями личности, нередко достигающими выраженного слабоумия со специфическими клиническими чертами; на отдаленных этапах болезни могут возникать острые и затяжные психозы. Клиническая картина эпилепсии представляет собой сложный комплекс симптомов: психические расстройства тесно переплетаются с неврологическими и соматическими проявлениями.
Систематика эпилепсии нередко основывается на частоте и ритмичности пароксизмов (эпилепсия с частыми или редкими припадками), времени возникновения пароксизмов (эпилепсия пробуждения, ночная эпилепсия), возрасте к началу болезни (детская эпилепсия, поздняя эпилепсия), прогредиентности (доброкачественная и злокачественная эпилепсия). В основу классификации нередко кладут локализацию эпилептического очага, в связи с чем выделяют корковую, височную, диэнцефальную эпилепсию и др. виды. Широкой известностью за рубежом пользуется классификация, основанная на патогенетическом принципе, где, в зависимости от ведущего фактора, можно выделять первичную (по существу генуинную или идиопатическую), фокальную (вторичную) и рефлекторную эпилепсию.
При эпилепсии первичной основная роль принадлежит повышенной судорожной готовности, врожденной или приобретенной в ранние годы жизни, судорожные припадки при этом развернутые.
При очаговой эпилепсии основной причиной заболевания является образование эпилептогенного очага в мозге вследствие травм или воспалительных поражений мозга, припадки в этом случае адверсивные. При рефлекторной эпилепсии основную роль в возникновении припадка отводят эпилептогенному раздражителю, индивидуальному для каждого больного. При рефлекторной эпилепсии развитие припадков связано с повышенной чувствительностью периферического или коркового конца соответствующего анализатора. Как только действие эпилептогенного раздражителя прекращается, припадки исчезают.
В систематике эпилепсии значительное место принадлежит и особенностям пароксизмов. Существует Венская классификация, рекомендованная Всесоюзным научным обществом невропатологов и психиатров. В этой классификации выделяются:
1. Генерализованные (общие) припадки:
1) большие судорожные припадки;
2) малые припадки (абсансы, миоклонические припадки, акинетические припадки);
3) эпилептический статус.
2. Очаговые (фокальные) припадки:
1) двигательные (джексоновские, адверсивные, жевательные, тонические постуральные, миоклонические);
2) чувствительные (сенсорные) припадки (соматосенсорные, зрительные, слуховые, обонятельные, вкусовые, приступы головокружения);
3) психические припадки, пароксизмальные нарушения психики (кратковременные психозы, сумеречные, сноподобные состояния, дисфории), эпилептические психозы;
4) автоматизмы;
5) речевые припадки (припадки потери артикуляции, собственно афатические припадки);
6) рефлекторные припадки.
Традиционные представления о том, что эпилепсия - это хроническое заболевание с постепенным нарастанием тяжести и частоты пароксизмов и углублением изменений личности и когнитивных нарушений, в последние десятилетия были пересмотрены. Установлено, что течение и исход болезни весьма разнообразны. В части случаев болезненный процесс становится прогредиентным, когнитивные нарушения нарастают и заканчиваются деменцией. Однако существуют и относительно благоприятные варианты с длительными ремиссиями, а иногда с практически выздоровлением. В зависимости от темпа нарастания пароксизмальной активности и углубления психических и когнитивных нарушений выделяют непрерывно-прогредиентный, ремитирующий и стабильный тип течения. Тяжесть эпилептической болезни определяется взаимодействием трех основных групп факторов:
1) локализацией и активностью эпилептического очага;
2) состоянием защитных и компенсаторных свойств организма, его индивидуальной и возрастной реактивностью;
3) влиянием внешнесредовых факторов.
Несомненно также, что течение болезни во многом определяется и временем ее начала, регулярностью и адекватностью антиэпилептического лечения и мер реабилитации. Большое значение для формирования клинической картины и течения болезни имеет локализация эпилептического очага. При разных формах эпилепсии когнитивные нарушения у больных выражены в разной степени:
при височной эпилепсии когнитивные нарушения наиболее глубокие и выраженные;
при диэнцефальной (вегетативной) эпилепсии в целом болезненный процесс, как и мнестико-интеллектуальные нарушения относительно неглубоки, но такие больные нередко оказываются и пациентами психиатрических диспансеров и стационаров;
поздняя эпилепсия считается благоприятно текущим вариантом болезни, отсутствие выраженных когнитивных нарушений характеризует этот тип эпилепсии;
рефлекторная эпилепсия - достаточно редкая патология, когнитивные нарушения при этом виде заболевания незначительны.
1) Лечение начинается после второго припадка;
2) препараты выбираются в соответствии с характером приступов;
3) дозы препаратов зависят от частоты и тяжести приступов, локализации эпилептического очага, возраста и массы тела больного и индивидуальной переносимости;
4) лечение начинают с общепринятой дозы препарата, при необходимости дозу постепенно повышают; начинать лечение с комбинации препаратов нежелательно, так как это увеличивает вероятность возникновения побочных эффектов и осложнений; комбинация нескольких препаратов допустима лишь в тяжелых случаях;
5) больной должен принимать лекарства регулярно и непрерывно в течение длительного времени;
6) при положительных результатах препарат не рекомендуется менять 3-5 лет; препарат заменяют тогда, когда индивидуально максимальные дозы, применяемые достаточно долго, не дают терапевтического эффекта или возникают выраженные побочные явления; препарат заменяют, как и отменяют постепенно по частям, под контролем ЭЭГ;
7) следует регулярно контролировать состояние лимфатических узлов, кожи, печени, селезенки, исследовать неврологический статус, речь, состояние сознания, темп психических процессов, каждые 3-6 месяцев следует делать анализы мочи. Желателен контроль ЭЭГ 1 раз в полгода.
В настоящее время эпилепсия является одной из актуальнейших проблем педиатрической неврологии и психиатрии. Частота заболевания в детской популяции составляет до 0,5 0,75%. Эпилепсия является проблемой мирового масштаба; в структуре общей заболеваемости она занимает третье место (после сахарного диабета), также как и в структуре неврологической заболеваемости (19% среди всех заболеваний нервной системы). Тревожит то обстоятельство, что частота эпилепсии неуклонно увеличивается за счет симптоматических форм. Проблема эпилепсии это проблема точной синдромологической диагностики и лечения. Современная классификация эпилепсии, эпилептических синдромов и схожих расстройств выделяет около 40 различных форм эпилепсии, отличающихся клинической симптоматикой, принципами терапии, прогнозом.
Дебют эпилепсии наблюдается преимущественно в детском возрасте (около 75% всех случаев). Эпилепсия детского возраста отличается большим числом резистентных к лечению форм и полиморфизмом припадков, а также, что особенно важно, именно в детстве за многими неясными болевыми приступами, пупочными коликами, обмороками, ацетонемическими рвотами могут скрываться замаскированные этими проявлениями эпилептические приступы органической природы, на что указывали еще Jackson, Specht и Livingston. И тем не менее эпилепсия не должно быть диагнозом исключения в тех случаях, когда не найдены никакие другие диагностические объяснения. У детей, страдающих эпилептическими припадками, быстро развиваются функциональные нарушения, которые затем превращаются в стойкие изменения характера, памяти, внимания, поведения и школьной успеваемости.
Инфантильные спазмы (ИС) Критерии диагностики ИС:
этиологическая гетерогенность;
дебют приступов на 1-м году жизни (максимум 4 - 9 мес.);
специфический характер приступов в виде коротких сгибательных, разгибательных или сгибательно-разгибательных сокращений мышц шеи, туловища и конечностей;
высокая частота приступов в течение суток, серийность;
задержка психомоторного развития различной степени выраженности;
специфический ЭЭГ паттерн гипсаритмия (гиперсинхронизированный ритм, преобладание медленных волн высокой амплитуды, смешанных с периодами диффузного быстрого ритма, либо эпизодами уплощения кривой);