Этиология, патогенез и частота врожденных уродств скелета (исторические факты) (стр. 5 из 5)

Puech выявил на 100 тыс. новорожденных 517 детей с врожденными аномалиями, причем он отметил, что уродства среди незаконнорожденных детей составляют 1: 31, а законнорожденных 1: 592. С.В. Кисин на 6226 родов, происшедших в Смоленской губернии за 10 лет, выявил 23 случая уродств.

По данным А.Е. Фруминой, врожденные пороки развития составляют 3,6%, Р.А. Малышевой - 0,9-2,2%. По данным В.А. Штурма, этот процент равен 1,89, Б.В. Виккера -0,4, М.В. Волкова, Е.А. Трепакова, Р.Л. Горбуновой и А.Т. Сапега пороки развития составляют 2,47%.

В ФРГ среди 266 599 новорожденных выявлено 35 195 с аномалиями развития, Stevenson с соавт. указывает, что в Северной Ирландии приблизительно 7% населения имеет врожденные дефекты. Н.П. Соколов и А.А. Абдулаева на основании данных родильных домов г. Андижана, Немангана и Ферганы в 1,6% выявили врожденные аномалии.

Таблица 1. Частота врожденных пороков развития

Авторы	Число осмотренных новорожденных детей	Число больных
ХолбейнЭйхман и ГезениусЭратВ.А. ШтурмА.Е. ФрумннаЧок и ФрнчеЭссмбах	129 382 427 858 49 539 51042 43 000 34 364 4584	748 2657441876 1568 3587572

По данным Warkany, уродства опорно-двигательного аппарата составляют 20,7% от всех врожденных уродств других органов. McKeown и Record обследовали в Бирмингеме 567 новорожденных через две недели после рождения и через 5 лет после рождения. Они выяснили, что врожденные пороки развития составляют 17,3% на 1000 новорожденных. При повторном осмотре через 5 лет в Бирмингаме врожденные пороки составляли 21,7% на 1000 новорожденных. Это увеличение пороков обусловлено тем, что часть из них при первом осмотре была пропущена. В Японии при таком же повторном осмотре врожденные пороки составили 24,5% на 1000 новорожденных. Однако к 5-летнему возрасту у 95% детей, как правило, врожденные пороки уже излечивались и количество больных детей уменьшалось.

Gentry с соавторами из 1 млн. детей, у 22,8% из них нашел аномалии развития костей и суставов. Эти данные аналогичны данным Record и Edwards. Bick из 5000 обследованных новорожденных выявил у 430 детей изменения в скелете или мышцах.

По материалам Московского областного института, среди новорожденных в 2,5% случая обнаружены пороки развития, в том числе 60% приходится на мальчиков и 40% - на девочек. Из всех уродств дефекты костной системы составили 32%. Полидактилия у негров в США встречается довольно часто - 1: 250, во Франции и Германии - 1: 2500. М.А. Петров-Маслаков и М.А. Репина на 33 109 новорожденных пороки развития обнаружили в 1,48% случая. Наиболее частыми аномалиями были нарушения опорно-двигательного аппарата.

Определенный интерес представляют показатели смертности от врожденных пороков развития, по данным Всемирной организации здравоохранения.

В США общее число мертворожденных и детей, погибших после рождения от врожденных уродств, достигает 30 000 в год, до 14-летнего возраста врожденные аномалии среди причин смерти занимают в этой стране второе место.

В заключение следует подчеркнуть, что с возрастом родителей увеличивается и частота аномалий развития, что, по-видимому, связано с возникновением новых мутаций в половых клетках отца и матери.

5. Сращение органов за счет сращения между собой множественных закладок и парных органов.

6. Увеличение количества органов или их частей.

7. Неправильное положение или перемещение органов.

Различают пороки развития одиночные и множественные.

Выделяют особый вид тяжелых пороков - двойное сращение. При сращении близнецов ОНИ Могут быть соединенные тазовыми концами симметричными или асимметричными, когда один плод развит нормально, а другой недоразвит.

С.Д. Терновский располагал собственными наблюдениями над 21 двойней, сросшейся асимметрично, 6 из них прооперировал, 4 выздоровели, 2 умерли после операции. Эти дети обычно нежизнеспособны и часто умирают в раннем детском возрасте.

В зависимости от различают:

Рис.8. Эктромелия - полное врожденное области сращения отсутствие левой верхней конечности.