Национальный конгресс
Неотложные состояния в неврологии
2-3 декабря 2009 года
Здание Правительства г. Москвы
Москва, ул. Новый Арбат, д. 36
Публикация в Сборнике материалов Конгресса
По материалам Конгресса планируется издание Сборника материалов Конгресса, включающего аннотированные доклады и тезисы.
Вегетативное состояние. Клинические и социальные аспекты
А.Л.Парфенов, О.С.Зайцев, Е.В.Шарова, О.А.Максакова, А.В.Мельников
Институт нейрохирургии им. акад. Н.Н.Бурденко РАМН, Москва
Достижения нейрохирургии и неврологии в последние годы стали важным фактором длительного выживания больных, прежде погибавших в острой фазе заболевания.
В тоже время, недостаточность теоретических знаний и отсутствие стандартов в нейрореабилитации являются причиной неопределенности дальнейшего восстановления психической деятельности.
В ряде случаев кома трансформируется в особое состояние - вегетативный статус (ВС) – следующий этап тяжелейших форм нарушения сознания.
ВС - это состояние, при котором, согласно классическому определению JennetandPlum, [12], сознание или понимание окружающего отсутствует, в то время как продолжается автономная деятельность ствола мозга и может сохраняться цикл сон/бодрствование. Утрата целесообразного поведения не исключает гримасы, возбуждение, нечленораздельные звуки, стереотипные и не координированные движения. В большинстве случаев фрагментарные поведенческие паттерны могут быть отнесены к деятельности лимбической или стволовой систем, которые неадекватно воздействует на кортикоталамическую систему больных с ПВС [13, 7]
JennetandPlum, предложившие в 1972 г. термин вегетативное состояние, были не первыми, кто описал и предложил название этому синдрому. Еще в 1899 Rosenblattназвал подобное состояние «strangelyawake» - чуждым, инородным сознанием. В 1940 г. немецкий психиатр Kretschmer предложил термин апаллический синдром. Kerns в 1941 предложил термин акинетический мутизм для описания особой формы нарушения сознания.
В 1956 г. Strich – тяжелая травматическая деменция или энцефалопатия [18]. Кроме того, для описания «вегетативных» больных в разное время применялись такие определения как перманентная, необратимая, пролонгированная кома или бессознательное состояние.
В последнее время для описания больных с весьма ограниченным сознательным ответом стали появляться термины: состояние минимального ответа (minimallyresponsivestate) или состояние минимального сознания (minimallyconsciousstate).
Учитывая, что тяжелые нарушения сознания могут возникать при различных дегенеративных состояниях (например, болезнь Альцгеймера), некоторые исследователи полагают, что к вегетативным следует отнести больных, переживающих пролонгированное посттравматическое бессознательное состояние или посткоматозное бессознательное состояние. Эти больные иногда также описывались как больные в состоянии децеребрации или декортикации.
Для описания вегетативных состояний вследствие аноксического или гипогликемического повреждения кортикальных нейронов применяется патологоанатомический термин неокортикальный некроз.
Такое разнообразие терминов может говорить только об одном: существуют вариативные формы тяжелого нарушения сознания, вызванные различными по тяжести и характеру, повреждениями мозга.
Травматическое повреждение мозга является одной из главных причин смерти и ВС среди активной части молодого и взрослого населения.
Ежегодно ТЧМТ получает более 100.000 американцев [19]. Только некоторые из этих людей могут рассчитывать на улучшение своего состояния с помощью новейших достижений интенсивной терапии.
33% больных с травматической комой примерно через год погибают, 15% выходят в персистирующее вегетативное состояние, 28% имеют тяжелые функциональные нарушения, и только 7% хорошее восстановление. Через год после комы в результате инсультов погибает 53% больных, 32% остаются в ПВС и только у 15% сознание восстанавливается. Примерно 5 миллионов американцев остаются инвалидами вследствие травмы головного мозга и затраты на их содержание и лечение составляют $48.3 миллиарда долларов ежегодно
С синдромом ВС в США живут от 10 до 25 тыс. взрослых и от 4 до 10 тыс. детей. [9]
Финансовые, личные и технологические ресурсы, затрачиваемые на содержание и лечение вегетативных больных, катастрофически велики. В первый год потраченные средства достигают $129,000 ± $51,000 на каждого больного. В последующие годы цена содержания снижается до $32,000 ±3%. При этом в течение первого года заболевания по затратам нет различий между выжившими и впоследствии умершими больными.
Посчитано, что наиболее комфортные условия для больного можно получить при ежегодных затратах в $40,000. Исходы заболевания у больных, наблюдаемых на дому, весьма неблагоприятны: в лучшем случае их ожидает минимальное проявление сознания, а 30% пациентов умирает в течение первого года после выписки из стационара. Несмотря на этот чрезвычайно пессимистичный прогноз, затраты средств на одного больного превышают $90,000 в год [10]. Неблагоприятные исходы и высокая стоимость лечения требуют пересмотра показаний для лечения в домашних условиях.
В последние десять лет значительные усилия исследователей разных медицинских нейронаук были направлены на диагностику, прогноз и лечение больных с тяжелым нарушением сознания.
При выявлении уровня преимущественного поражения при длительных бессознательных состояниях, по данным института нейрохирургии доминировали подкорковые повреждения мозга.
В работе Adams, GrahamandJennet[7]отмечено, что диффузные аксональные повреждения (ДАП) при ЧМТ, ведет к развитию ПВС в 71% наблюдений, повреждения таламуса в 80%, обширная ишемия коры в 37%, интракраниальные гематомы в 26%. При нетравматических повреждениях диффузная ишемия коры выявлена в 64% наблюдений, фокальные нарушения в 29%. Таламус был поврежден во всех случаях.
Еще недавно вегетативные больные представлялись как гомогенная группа с безнадежно плохим исходом. Исследования церебрального метаболизма с помощью флюоро-деокси-глюкозо - позитронно-эмиссионной томографии (FDG-PET) в 90-х годах прошлого столетия однозначно демонстрировали диффузное, однородное уменьшение церебральной метаболической активности
Однако, используя активно развивающиеся в последнее время методы нейровизуализации Schiff, Ribaryetal[17] неожиданно увидели резидуальную церебральную активность у больных с ПВС. Они впервые получили доказательства реципрокных клинико-патологических корреляций с областями, количественно различающимися по церебральному метаболизму.
При использовании метода магнитоэнцефалографии у больных в ВС некоторым авторам [14, 15] удалось выявить частично функционирующие структуры мозга при хроническом бессознательном состоянии и показать, что «инверсивный» или реципрокный механизм клинико-патологической корреляции достоверно существует.
Кроме того, вопреки сложившемуся мнению о невозможности регенерации тканей мозга, последние работы в области клеточной биологии ЦНС показали, что мозг взрослых млекопитающих содержит предшественники нервных клеток и стволовые клетки, которые способны генерировать новые нейроны, астроциты и олигодендроциты. Генерация, имплантация и функциональная интеграция новых нейронов оказались принципиально возможными во взрослом мозге млекопитающих [8].
Это чрезвычайно важно как с точки зрения потенциальной возможности, терапевтического воздействия на репаративные процессы в ЦНС, так и в отношении изучения ее фундаментальных функций [11].
В тоже время, недостаток знаний о механизмах формирования посткоматозных синдромов приводит к неоднозначности в их характеристике. Особенно это касается недостаточно исследованных бессознательных состояний (апаллический синдром, разные формы мутизма и др.). Только комплексное мультидисциплинарное исследование может дать новые эффективные, патогенетически обоснованные подходы к лечению данного контингента больных [6].
В этой связи целесообразно отметить, что в НИИ нейрохирургии им.Н.Н.Бурденко РАМН на протяжении длительного времени (начиная в 1985 г) проводятся мультидисциплинарные исследования пато- и саногенеза таких состояний[1, 2, 3, 4]. Было показано, что посткоматозные бессознательные состояния (ПКБС) неоднородны и динамичны. Они представляют собой следующие непосредственно после комы и сменяющие друг друга синдромы, начинающиеся с первого открывания глаз больного и заканчивающиеся появлением контакта с больным (чаще всего в виде отчетливого выполнения инструкций). К ПКБС авторы относят вегетативный статус и акинетический мутизм; вариантами неполного регресса ПКБС могут быть и близкие к последнему синдрому гиперкинетический мутизм и мутизм без понимания речи [1, 5, 6].
После восстановления контакта с больным следуют стадии мутизма с пониманием речи и дезинтеграции речи, также относящиеся к синдромам угнетенного сознания, и характеризующиеся крайней ограниченностью вербального контакта (в частности, невозможностью ни по ответам больных, ни по их поведению установить степень ориентировки в себе и окружающем [1, 2, 3].
С помощью электрофизиологических методов были выявлены особенности паттернов ЭЭГ и длиннолатентных вызванных потенциалов, характерные для отдельных форм посткоматозного бессознательного состояния. Эти данные способствуют лучшему пониманию нейрофизиологических механизмов формирования и регресса данной патологии, а также разработке обоснованных видов лечения, ускоряющих восстановление больных [4,5,6, 16]. Это касается, например оригинальной системы психостимулотерапии, внедренной в Институте.
Кроме того, электрофизиологический анализ биоэлектрической активности мозга больных в режиме фонового исследования и при афферентных воздействиях позволил выявить ряд важных прогностических признаков в развитии рассматриваемых состояний.