2. Синдром легочной гипертензии – по данным осмотра: цианоз носогубного треугольника. По данным физикального обследования: при сравнительной перкуссии – незначительное притупление в нижних отделах лёгких, при аускультации – дыхание слегка ослаблено в нижних отделах. По данным рентгенографии: в корневой и перикорневой зонах, базальных отделах отмечается незначительное увеличение плотности легочной ткани. Косвенно по данным ЭКГ: гипертрофия правого желудочка.
3. Анемический синдром – по данным осмотра: бледность кожных покровов. По лабораторным данным: эритроциты - 3.58 х 1012 /л, гемоглобин - 90 г/л.
4. Синдром прямых признаков порока – по данным аускультации сердца: выраженный систолический шум во всех точках аускультации, максимально выраженный в IVмежреберье по левому краю грудины. По данным Эхо-КГ (за 2004 год): ДМЖП 4 мм.
Этиопатогенез
Внутриутробные дефекты развития сердца и крупных сосудов (в том числе и ДМЖП) чаще развиваются при неблагоприятных воздействиях на мать в первом триместре беременности (краснуха, лекарства, алкоголь, облучение), при позднем возрасте матери (более 30 лет к моменту рождения ребенка). Пороки нередко сочетаются друг с другом и с другими врожденными дефектами. Семейное распространение, роль генетического фактора прослеживается примерно у 10% больных. Порок может быть обнаружен сразу или вскоре после рождения, но иногда становится заметным лишь с ростом организма, когда кровообращение становится неадекватным. Почти каждый из пороков, наблюдаемых у взрослых, может быть мало выраженным и длительное время протекать бессимптомно или может давать значительную и тяжелую симптоматику уже в детстве. Все врожденные пороки могут осложняться инфекционным эндокардитом (иногда с развитием новых клапанных поражений) и сердечней недостаточностью. Многие пороки подлежат хирургическому лечению, и специальное обследование обычно необходимо перед операцией.
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — наиболее частый ВПС (от 9 до 25% от всех ВПС), представляющий собой врожденное патологическое сообщение между правым и левым сердцем вследствие эмбрионального недоразвития межжелудочковой перегородки в ее мембранозной (обычной) или мышечной (редко) части. В мембранозной части перегородки чаще всего встречаются перимембранозные дефекты (до 80%), значительно реже — подартериальные (отточные) дефекты сопровождающиеся нередко аортальной недостаточностью из-за провисания одной (как правило, некоронарной) или большего числа аортальных створок вследствие отсутствия верхней части межжелудочковой перегородки, обеспечивающей опору аортальному клапану.
Учитывая наличие высокого градиента давления между правым и левым желудочком, ДМЖП характеризуется интенсивным артериовенозным сбросом крови, величина которого прогрессивно возрастает с увеличением диаметра патологического сообщения. Соответственно с этим у пациентов с ДМЖП рано развивается и быстро прогрессирует легочная гипертензия. В поздних стадиях возможны гипертония малого круга, реверсия шунта, цианоз, перегрузка правых отделов сердца, и как следствие – гипертензия по большому кругу кровообращения: гепато-лиенальный синдром, асцит, отёки нижних конечностей.
Последнее не касается ДМЖП, локализующихся в мышечной части межжелудочковой перегородки - болезнь Толочино-Роже. При этом артерио-венозный сброс крови имеет место только в начале систолы, а затем прекращается вследствие закрытия дефекта сокращением мышечных элементов самой перегородки.
Принципы лечения
Данному больному показано оперативное лечение поскольку имеется возможность наступления декомпенсации порока, усугубление легочной гипертензии, присоединение гипертензии по большому кругу кровообращения. Относительно большого дефекта (4 мм). А отсюда и ухудшения прогноза на жизнь. Оперативное лечение желательно провести после активной терапии хронического тонзиллита, а в случае её неэффективности – удаления небных миндалин.
После проведения операции прогноз на жизнь относительно благоприятный, поскольку у больного имеются уже признаки кардиомегалии.