Больная А.,44 года.
У больной выделены следующие ведущие синдромы:
-синдром цитолиза (астенический, желудочной и кишечной диспепсии, болевой, печеночно-клеточной недостаточности);
- желтухи;
- портальной гипертензии.
При данных ведущих синдромах может быть поражение следующих органов:
1.печень
2.органы кроветворения
В таблице ниже приводится дифференциальная диагностика этих ведущих синдромов у больной и при поражении названных органов.
| Синдромы | У больной | Печень | Органы кроветворения |
| Цитолиза | 1) астенический синдром: слабость, снижение работоспособности, непродуктивный сон, потребность в дневном сне, сниженное настроение, периодически до депрессивных состояний, раздражительность, снижение когнитивных функций (внимания, памяти, способности сосредоточиться). 2)диспептический синдром: - желудочной диспепсии: отрыжка воздухом 1-2 раза в день сразу после приема пищи; изжога 1-2 раза в день, уменьшается сразу после приема пищи, кроме кислой; поташнивание 1-3 раза в неделю, условия возникновения не замечала; срыгивание 1 раз в день или 2 дня с горьким или кислым привкусом небольшим количеством пищи; - кишечной диспепсии: вздутие через 10-15 минут от приема пищи; урчание – через 10-15 минут от приема пищи; повышенное газообразование, не сопровождающееся болями, газы отходят свободно;стул 3-4 раза в сутки. Устойчивый ~300 г./сут., консистенция, цвет нормальный, примеси отсутствуют. 3) болевой абдоминальный синдром (иногда беспокоит дискомфорт в виде «пощипывания» в правом подреберье, собственно эпигастрии). Усиливается после приема кислой пищи, усиливается лежа на правом боку, возникает ранним утром или ночью. 4) синдром печеночно- клеточной недостаточности: а) единичные «сосудистые звездочки» на лице, умеренное количество на груди, единичные на предплечьях. б) нарушение обезвреживания и выведения эстрогенов (аменорея 1,5 года, снижение либидо). в) синдром энцефалопатии 1-2 степени. г) асцит параллельно со снижением диуреза По данным УЗИ: Печень увеличена в размерах, контуры неровные, структура неоднородная, смешанной эхогенности. | 1)астенический синдром: Снижение работоспособности(со значительным снижением во 2 половине дня),непродуктивный сон, инверсия сна,нарушение психоэмоционального состояния (снижение настроения вплость до депрессии ,раздражительность) снижение когнитивных функций( невозможность сосредоточится); 2)диспептический синдром: -желудочной диспепсии отрыжка, изжога, тошнота, горечь во рту, плохо переносится жирная пища, табачный дым, алкоголь, снижение аппетита; - кишечной диспепсии урчание,вздутие, переливание, неустойчивый стул; 3)болевой абдоминальный синдром: Боли в правом подреберье,эпигастрии,может возникать при приеме пищи; 4)печеночно-клеточной недостаточности: Асцит параллельно со снижением диуреза,отеки, беспричинная синяковость, «печеночный» запах изо рта, кровоточивость десен,маточные,пищеводные кровотечения; снижение либидо,импотенция; у мужчин гинекомастия,атрофия яичек, у женщин – нарушение менструальной функции; необъяснимое повышение t тела,сосудистые «звездочки» до уровня пупка,печеночные ладони,гиперпигментация ладонных складок, энцефалопатия вплоть до развития комы. | 2)астенический синдром:общая слабость, потливость, эмоциональная лабильность(заторможенность, раздражительность), может быть нарушение сна, может быть снижение когнитивных функций за счет анемического синдрома.Эти признаки при лейкоцитозе- 20-30 *109. 2)диспептический синдром может быть как признак агранулоцитоза: 3)болевой абдоминальный синдром-тяжесть, небольшая боль в левом подреберье 4) печеночно – клеточной недостаточности: При хроническом миелолейкозе – редко –асцит, часто повышенная синяковость, беспричинное повышение температуры (при хроническом миелолейкозе).Также пищеводные кровотечения. Данные симптомы за счет разрастания опухолевой ткани в печени. Нередкий симптом- увеличение печени (при пункции - с развитием в ней миелоидной ткани) |
| Желтухи | Анамнез: – постмикросомальной: желтушность кожных покровов, склер. Лабораторно: постмикросомальная- гипербилирубинемия за счет обеих фракций -повышение билирубина -308 мкмоль/л, за счет обеих фракций,больше прямой (190 мкмоль/л –прямой,118 мкмоль/л – непрямой). повышение ГГТП, повышение АСТ); | Желтое окрашивание кожи,склер. Печеночные желтухи: Печеночноклеточные: Премикросомальная:↑непрямой билирубин в крови, ↓уробилин мочи,↓ стеркобилин кала, билирубин мочи отсутствует. Микросомальная: ↓уробилин мочи,↓стеркобилин кала, билирубин мочи отсутствует, ↓ выделение глюкуроновой к-ты с мочой, ↓ активности (кол-ва) глюкуронилТФ в пунктате печени. Постмикросомальная:↑билирубина и прямого и непрямого, в большей степени прямого,↓ или отсутствует уробилин мочи, ↓ или отсутствует стеркобилин кала,билирубин мочи присутствует, призаки цитолиза(↑ ТА, Fe сыв., ГГТП, 5-ЛТГГ). Постгепатоцеллюлярная( канальцевая): зуд кожи,↑ билирубина за счет прямого,↓ или отсутствует уробилин мочи, ↓ или отсутствует стеркобилин кала, билирубин мочи присутствует, признаки холестаза: ↑ЩФ, ↑ХС. | При прогрессировании хронического миелолейкоза- возможна желтуха. (с незначительным повышением прямого билирубина,редко асцитом, кровотечениями из вен пищевода). При присоединении аутоиммунной гемолитической анемии при хроничеком лимфолейкозе появляется легкая желтушность. |
| Портальной гипертензии | Жалобы: увеличение живота и снижение диуреза, отеки на нижних конечностях (ГСС) Анамнез заболевания: в середине окт. 2009 г. больная обратила внимание на увеличение живота в размерах, (параллельно с жетушностью кожных покровов, еще большее изменение цвета мочи (крепкозаваренного чая), кала (обесцвечивание)). Объективно:увеличение живота, «+» симптом флюктуации,определение асцита методом перкуссии(смещение границы притупления), умеренное расширение вен на боковых поверхностях живота,гиперемия слизистых глаз, отеки на ГСС,мягкие , безболезненные, не оставляют ямку. клинически:увеличение селезенки(100 см 2), асцит, ВВ =14 мм ( >13). Селезенка увеличена в размерах,100см 2, структурно не изменена. | Спленомегалия, асцит (возможно в сочетании с отеками),признаки раскрытия порто-кавальных анастамозов – 1) между венами кардиального отдела желудка(система ВВ) и венами нижней и средней трети пищевода(система НПВ) – варикоз вен пищевода и кардиального отдела желудка; 2)между венами околопупочной области (система ВВ) и венами переднее-боковых поверхностей живота (система НПВ)- расширение вен пищевода вплоть до картины «головы медузы»; 3)между верхней прямокишечной веной (система ВВ) и средней и нежней прямокишечными венами (система НПВ) – варикоз геморроидальных вен. Сочетание асцита с признаками раскрытия порто – кавальных анастомозов. | Встречается при сдавлении вен портальной системы, нижней полой вены опухолью, увеличенными органами или лимфоузлами. В терминальную стадию начинает быстро расти селезнека, в ней возникают инфаркты. УЗИ: размеры селезенки>50 см². |
| Лабораторно (цитолиз): 1)повышение билирубина (308 мкмоль/л, за счет обеих фракциий (190 мкмоль/л –прямой,118 мкмоль/л – непрямой). 2)снижение холестерина (1,7 ммоль/л), как проявление печеночно - клеточной недостаточности). 3)повышение АСТ = 70 ммоль/л (легкой степени) 4)повышение ГГТП =75,4 5)снижение альбуминов = 25,6 г/л 6)снижение ПТИ = 51 | Лабораторно, маркеры ПКН: ↓альбуминов в крови < 35г/л (абсолют. к-во); ↓ ПТИ ниже 80;↓ фибриногена < 2 г/л, ↓ ХС прогрессирующе < 3 ммоль/л; ↑АЛТ(!),↑АСТ;↑ГГТП, ↑ 5-ЛДГГ; ↑ Fe сывороточ.;↑ В 12 ; ↑ билирубина за счет прямого. Инструментально(признаки портальной гипертензии): УЗИ,КТ: расширение ВВ более 15 мм,увеличение селезенки (более 50 см² - площадь); асцит. Спленопортография под УЗИ контролем – расширение вен до места блока (воротной,селезеночной, верхней и нижней брыжеечной) – при печеночном и подпеченном блоке. Лапароскопия – расширение вен брюшины, желудка, сальника, кишечника, связок печенинижней поверхности диафрагмы; увеличение селезенки, асцит. Ангиография – целиакография,каваграфия, гепатовенография, мезентерикография – изменение калибра сосудов, наличие коллатералей; Измерение давления в ВВ (в норме – 50-115 мм.вод.ст.; уперенно-выраженная ПГ – 150- 300 мм.вод.ст.,резко-выраженная - > 300 мм.вод.ст. | Лабораторно: ОАК:главный признак – присоединение бластных клеток. При хроническом миелолейкозе – миелобласты, при хроническом лимфолейкозе – лимфобласты. При хроническом моноцитарном лейкозе – монобласты (выявляются в терминальной стадии). При хроническом лейкозе – все переходные формы, при остром – лейкемический провал(зрелые клетки и только бласты). Начало – нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом до миелоцитов и промиелоцитов (на фоне нормального самочувствия)Далее иногда в крови единичные эритрокариоциты.В 20-30 %- тромбоцитоз. В терминальную стадию – тромбоцитопения, в ряде случаев глубокая лейкоцитопения В терминальной стадии- бластный криз –в костном мозге,крови. Характерный признак для терминальной стадии- осколки ядер мегакариоцитов в крови. В трепанате: почти полное вытеснение жира преимущественно гранулоцитарными клетками. При высоком тромбоцитозе-большое к-ко мегакариоцитов. В мазке костного мозга преобладают гранулоциты: лейко/эритро = 10/1, 20/1 и >. Часто можно отметить характерные для хронического лимфолейкоза так называемые тени Гумпрехта - разрушенные при приготовлении мазка ядра лимфоцитов, в которых среди глыбок хроматина можно заметить нуклеолы. Хромосомный анализ – Ph (филадельфийская) хромосома (изредка и при остром). Пунктат увеличенной селезенки в развернутой стадии – преобладание миелоидных клеток. |
1.Печень