1. Общий анализ крови.
2. Общий анализ мочи.
3. Кровь на RW
4. ЭКГ
5. Кал на я/г
6. Рентгенологическое исследование для исключения патологии со стороны лёгких (туберкулёза, бронхоэктатической болезни на фоне которых может развиваться вторичный амилоидоз).
7. Протеинограмма: альбумины, глобулины для выявления диспротеинемии, гипоальбуминемии, что характерно для нефротического синдрома (для подтверждения нефротического синдрома).
8. Биохимический анализ крови: холестерин, бета-липопротеиды, ЛПВП, ЛПНП, глюкоза, ЛДГ, АсТ, АлТ, креатинин, мочевина, мочевая кислота, щелочная фосфатаза, билирубин для выявления гиперлипидемии как фактора риска прогрессирования гломерулосклероза и повышения риска развития осложнений ИБС, для выявления вовлечения печени в патологический процесс (при амилоидозе), уровень креатинина и мочевины для выявления ХПН.
9. Проба Зимницкого для определения концентрационной функции почек.
10. Проба Ничипоренко для дифференциального диагноза гломерулонефрита и амилоидоза.
11. Суточная протеинурия.
12. Кровь на ЦИК для подтверждения диагноза гломерулонефрита.
13. ЭхоКГ для подтверждения диагноза трикуспидальной и митральной недостаточности, для определения состояния миокарда.
14. Доплерография сосудов почек.
15. УЗИ почек, органов брюшной полости, т.к. не исключён диагноз амилоидоза и возможно поражение различных органов и систем при амилоидозе.
16. Биопсия почек, слизистой десны, прямой кишки для дифференциального диагноза гломерулонефрита и амилоидоза.
17. ФГДС для исключения язвенной болезни, т.к. предполагается назначение стероидной терапии.
18. Осмотр окулиста
Данные дополнительных методов исследования
Общий анализ крови 11.03.08 г.
Эритроциты 4,7 * 1012/л
Гемоглобин 145 г/л
Лейкоциты 5,01 * 109/л
СОЭ 35 мм/ч
Сегментоядерные 52
Палочкоядерные: 4
Лимфоциты 21
Моноциты 5
Эозинофилы 1
Базофилы 0
Общий анализ мочи 11.03.08 г.
Цвет светло-жёлтый
Прозрачность: мутная
Реакция кислая Удельный вес 1018
Белок 5 г/л
Глюкоза –
Эпителий в небольшом количестве
Лейкоциты 2 – 3 -5 в поле зрения
Эритроциты 2-3 -4 в поле зрения.
Суточная протеинурия 12.03.08 г.:
Диурез 0,65 л, белок 4,2 г
Биохимический анализ крови 12.03.08 г.:
Общий белок 58,1 г/л ( снижение)
Альбумины 26,6 г/л (снижение)
Мочевина 6,1 ммоль/л
Мочевая кислота 375,9 мкмоль/л
Креатинин 83,2 мкмоль/л
Глюкоза 5,5 ммоль/л
Холестерин 9,4 ммоль/л (повышение)
Общий билирубин 18,0 мкмоль/л
АсТ 21,4 ед/л
АлТ 13,5 ед/л
ЭКГ 11.03.08 г.: синусовый ритм, ЧСС 60. Вертикальное положение ЭОС. Неполная блокада правой ножки пучка Гиса. Изменения в задней стенки ЛЖ после перенесенного инфаркта миокарда.
УЗИ органов брюшной полости и почек 13.03.08 г.:
Диффузные изменения печени и поджелудочной железы. Деформация желчного пузыря. Диффузные изменения почек.
ЭхоКГ 13.03.08 г.:
Умеренное расширение полости ЛП, незначительное ЛЖ, ПП. Гипертрофия миокарда ЛЖ, ПЖ. Небольшой степени вероятности умеренно снижена глобальная сократимость ЛЖ, нарушена его диастолическая функция по релаксационному типу. Гипокинезия, рубцовых изменения всех сегментов задней стенки, верхушки и среднего сегмента нижней и боковой стенки ЛЖ, его верхушки.
Неспецифические дегенеративные изменения миокарда, стенок аорты, створок аортального клапана умеренные без нарушения функции аортального клапана. Относительная недостаточность митрального клапана ближе к умеренной, трикуспидального клапана – от небольшой до умеренно выраженной. Лёгочная гипертензия I ст. Декомпенсации по большому кругу не выявлено.
ДИПА 14.03.08 г.:
Умеренное нарушение внутрипочечного кровотока.
Осмотр окулиста 14.03.08 г.
Гиперметропия слабой степени, пресбиопия. Ангиопатия сетчатки.
Биопсия: AL-Амилоидоз почек.
Окончательный диагноз
Основной: AL- амилоидоз с поражением почек.
ХБП 1 ст.
ИБС. Стенокардия напряжения 2ФК.
Перенесенный инфаркт миокарда в 1995 г., задний трансмуральный инфаркт миокарда в 2007 г.
Относительная недостаточность митрального клапана II ст., трикуспидального клапана II ст. Легочная гипертензия I ст.
Атеросклероз аорты, мозговых артерий.
Артериальная гипертензия 3 ст. риск 4. Гипертоническая ангиопатия сетчатки.
Фоновое: Экзогенно-конституциональное ожирение 2 ст.
Сопутствующие: -
Осложнения: НК IIА ФК3
План лечения
1. Режим стационарный. Стол № 7.
2.Патогенетическая базисная терапия.
Мелфалан 14,25 мг (0,15 мг /кг) внутрь однократно в сутки в течение 3 недель под контролем уровня лейкоцитов и тромбоцитов.
Преднизолон 20 мг/сут внутрь утром в течение 3 недель.
3. Нефропротекция.
Курантил 75 мг внутрь 4 раза в день
4. Диротон 5 мг с подбором дозы до 10 мг внутрь 1 раз в сутки утром
5. Антигипертензивная терапия и лечение ИБС:
Эгилок 50 мг внутрь2 раза в сутки
6. Диуретическая терапия:
Гипотиазид 50 мг внутрь каждые 2 дня.
7. Антиагрегационная терапия для профилактики тромбозов
Кардиомагнил 75 мг/сут. внутрь
8. Статины для лечения гиперхолестеринемии как профилактика прогрессирования гломерулосклероза и инфаркта миокарда:
Аторвастатин внутрь 10 мг/сутки с повышением дозы каждые 4 недели до 40 мг.
9. Для профилактики желудочного кровотечения, т.к. назначена стероидная терапия Омез 20 мг внутрь 1 раз в сутки.
Данные наблюдения за больным
| Дата | Дневник наблюдения | Назначения |
| 25.03.08 г. | Состояние удовлетворительное. Жалобы на отёки на лице, слабость, головную боль. АД 130/80, ЧСС 73 уд. в мин. При аускультации акцент II тона на легочной артерии, систолический шум над верхушкой и у мечевидного отростка. В лёгких дыхание везикулярное, побочных дыхательных шумов нет. ЧДД 16 в 1 мин. Температура тела 36,60С. Живот мягкий, безболезненный. Стул, диурез в норме. | 1.Режим стационарный. Стол № 7. 2. Tab. Melfalani 14,25 mg 1 раз/сут. Tab. Prednosoloni 20 mg утром 3. Tab. Kurantili 75 mg 4 р/д 4. Tab. Diratoni 5 mg 1р/дутр. 5. Tab. Egiloki 50mg 2р/сут. 6. Tab. Hypothiazidi 50 mg каждые 2 дня 7. Tab. Cardiomagnyli 75 mg 1р./д. 8. Tab. Atorvastatini 10 mg 1р./д. 9. Tab. Omez 20 mg 1 р/д |
| 26.03.08 г. | Состояние удовлетворительное. Жалобы на отёки на нижних конечностях, слабость. АД 130/80, ЧСС 70 уд. в мин. При аускультации акцент II тона на легочной артерии, систолический шум над верхушкой и у мечевидного отростка. В лёгких дыхание везикулярное, побочных дыхательных шумов нет. ЧДД 16 в 1 мин. Температура тела 36,70С. Живот мягкий, безболезненный. Стул, диурез в норме. | 1.Режим стационарный. Стол № 7. 2. Tab. Melfalani 14,25 mg 1 раз/сут. Tab. Prednosoloni 20 mg утром 3. Tab. Kurantili 75 mg 4 р/д 4. Tab. Diratoni 5 mg 1р/дутр. 5. Tab. Egiloki 50mg 2р/сут. 6. Tab. Hypothiazidi 50 mg каждые 2 дня 7. Tab. Cardiomagnyli 75 mg 1р./д. 8. Tab. Atorvastatini 10 mg 1р./д. 9. Tab. Omez 20 mg 1 р/д |
| 27.03.08 г. | Состояние удовлетворительное. Жалобы нет. АД 120/70, ЧСС 72 уд. в мин. При аускультации акцент II тона на легочной артерии, систолический шум над верхушкой и у мечевидного отростка. В лёгких дыхание везикулярное, побочных дыхательных шумов нет. ЧДД 16 в 1 мин. Температура тела 36,70С. Живот мягкий, безболезненный. Стул, диурез в норме. | 1.Режим стационарный. Стол № 7. 2. Tab. Melfalani 14,25 mg 1 раз/сут. Tab. Prednosoloni 20 mg утром 3. Tab. Kurantili 75 mg 4 р/д 4. Tab. Diratoni 5 mg 1р/дутр. 5. Tab. Egiloki 50mg 2р/сут. 6. Tab. Hypothiazidi 50 mg каждые 2 дня 7. Tab. Cardiomagnyli 75 mg 1р./д. 8. Tab. Atorvastatini 10 mg 1р./д. 9. Tab. Omez 20 mg 1 р/д |
Эпикриз
_________ 55 лет находился на стационарном лечении с 11.03.08 г. по 27.03.08 г. с диагнозом: Основной: AL- амилоидоз с поражением почек.
ХБП 1 ст.
ИБС. Стенокардия напряжения 2ФК.
Перенесенный инфаркт миокарда в 1995 г., задний трансмуральный инфаркт миокарда в 2007 г.
Относительная недостаточность митрального клапана II ст., трикуспидального клапана II ст. Легочная гипертензия I ст.
Атеросклероз аорты, мозговых артерий.
Артериальная гипертензия 3 ст. риск 4. Гипертоническая ангиопатия сетчатки.
Фоновое: Экзогенно-конституциональное ожирение 2 ст.
Сопутствующие: -
Осложнения: НК IIА ФК3
Диагноз AL- амилоидоз поставлен на основании жалоб больного на отёки на нижних и верхних конечностях, лице, слабость, снижение работоспособности, по данным ОАК увеличение СОЭ до 35 мм/ч, в ОАМ протеинурия 5 г/л, бедный мочевой осадок является типичным для амилоидоза. Кроме того, данные биопсии подтверждают диагноз: AL – амилоидоз. Поставлена ХБП 1 ст., т.к. индекс Кокрофта-Голта равен 119,3, что соответствует 1 ст. Стенокардия напряжения 2ФК поставлена на основании данных анамнеза (боль возникает при поднятии на 1 этаж).
Относительная недостаточность митрального и трикуспидального клапанов поставлена на основании объективных данных аускультации: систолический шум над верхушкой сердца в сочетании с ослаблением I тона, систолический шум у мечевидного отростка; данных ЭхоКГ (Относительная недостаточность митрального клапана ближе к умеренной, трикуспидального клапана – от небольшой до умеренно выраженной). Легочная гипертензия I ст. поставлена на основании данных ЭхоКГ. Артериальная гипертензия 3 ст. риск 4 поставлена на основании вовлечения в патологический процесс органов-мишеней (наличие стенокардии, инфарктов в анамнезе, НК, ангиопатия сетчатки). Гипертоническая ангиопатия сетчатки поставлена на основании осмотра окулиста. Экзогенно-конституциональное ожирение 2 ст. поставлен на основании подсчёта ИМТ 30,6, что соответствует 2 ст.