Стероидные гормоны (кортикостероиды, андрогены, эстрогены, гестагеы) проникают через мембрану клеток и взаимодействуют в цитоплазме с рецепторами. Комплекс рецептор — гормон вызывает усиление синтеза РНК в ядрах клеток как на уровне транскрипции — биосинтеза информационной РНК, так и на уровне трансляции-информации в различные белковые структуры клеток, о чем можно судить по увеличению содержания транспортной и рибосомной РНК.
Среди механизмов внутриклеточного действия гормонов на взаимодействие гормонов с ферментами указывает и влияние гормонов на генетическую информацию. В последнем случае гормон действует на ген, именно на ядерную ДНК, ведет к образованию ферментов, реализующих действие гормона.
Конечным этапом тканевого действия гормона является его инактивация. Этот процесс осуществляется преимущественно в печени путем связывания его с глюкуроновой или серной кислотой или действия ферментов. Часть гормонов выделяется с мочой.
Для оценки каждой эндокринной функции следует учитывать все звенья сложной системы действия гормона от места его образования до конечного эффекта. Создано представление о физиологической структуре каждой эндокринной функции (В. Б. Розен, 1980). Она включает в себя следующие компоненты: 1) биосинтез и секрецию гормонов в железе. 2) регуляцию и саморегуляцию функций железы; 3) транспорт секретируемых гормонов в крови; 4) метаболизм гормонов на периферии, их экскрецию; 5) взаимодействие гормонов с реагирующими тканями.
В развитии той или иной эндокринной патологии, обусловленной недостатком или избытком гормонов, следует учитывать не только уровень секреции гормона, его абсолютное содержание в крови и тканях, но и эффективность действия на периферии. При нормальной продукции гормона возможно нарушение периферической: эффекта, снижение чувствительности периферических тканей. В таком случае речь идет об относительной гормональной недостаточности (В. Г. Баранов, 1977). Таков механизм развития некоторых форм сахарного диабета. Таким образом, нарушение любого компонента эндокринной функции может привести к ее расстройству и развитию заболевания.
Возрастающий интерес к эндокринологии со стороны биологов и врачей различных специальностей обусловлен не только новыми открытиями широким распространением гормонов в качестве лечебных средств и прогрессирующим ростом заболеваемости; некоторыми эндокринными заболеваниями, но главное — установлением, общебиологической роли гормонов, участия их в регуляции жизнедеятельности организма в норме и патологии.Эндокринные железы играют чрезвычайно важную и многогранную роль в регуляции различных обменных процессов, в поддержании гомеостаза, функции нервной, сердечно-сосудистой, пищеварительной и других систем, имеют особое значение в процессах правильного развития растущего детского организма. В связи с этим нарушение функции тех или иных желез внутренней секреции проявляется рядом специфических и неспецифических симптомов. Большое, в ряде случаев первостепенное, значение в диагностике заболеваний эндокринной системы занимает тщательно собранный анамнез, опрос по системам, детальное общее физическое обследование, позволяющее нередко при первом ознакомлении с больным правильно поставить диагноз, который затем подтверждается различными дополнительными (лабораторными, рентгенорадиологическими, инструментальными) методами исследования. Несмотря на общность и неспецифичность ряда жалоб, они все же нередко имеют свои особенности и позволяют заподозрить патологию эндокринной системы.
АНАМНЕЗ
В связи с важной ролью нейроэндокринной системы в регуляции различных видов обмена веществ, в первую очередь углеводного, водно-электролитного, частой, в ряде случаев доминирующей жалобой больных является общая слабость и как крайнее проявление ее — ние функции нервной системы. В первую очередь это касается тиреотоксикоза, при котором расстройства психоэмоциональной сферы выступают на первый план и наряду с нарушением функции сердечно-сосудистой системы являются основными клиническими симптомами, позволяющими поставить диагноз с малой вероятностью ошибки. Это главным образом повышенная нервная возбудимость, раздражительность, неусидчивость, плаксивость, быстрая смена настроения (тахипсия), вазомоторная лабильность. Указанные симптомы отличаются устойчивостью и длительностью.
Симптомы вегетоневроза свойственны также патологическому климаксу, при котором, однако, больше выражены вегетативные нарушения (приливы к верхней части туловища, чувство жара, сердцебиение, сопровождающееся нередко болью колющего характера в области сердца). Эмоциональная лабильность, повышенная возбудимость является одним из проявлений гиперэстрогенизма (перед менструацией).
Для гипотиреоза в отличие от тиреотоксикоза характерен брадипсихизм — сонливость, ослабление памяти, медлительность речи и движений. При развитии заболевания в раннем детском возрасте или при врожденном, нелеченном гипотиреозе психическое развитие нарушается вплоть до кретинизма. Выраженная сонливость может быть при синдроме Пархона и заболеваниях гипоталамуса. Нарушение психики развивается при частых и тяжелых приступах гипогликемии (инсулома, неправильное лечение больных сахарным диабетом с лабильным течением и частыми гипо-гликемическими комами). Изменение в характере, сонливость, ослабление памяти, иногда приступы тоски, страха, беспокойства могут быть при гипо-паратиреозе, болезни Иценко—Кушинга; апатия, безразличие к окружающим и к себе, негативизм, отсутствие инициативы, чувства коллективизма, ослабление памяти — при пангипопитуитаризме; рассеянность внимания у детей нередко наблюдается при адипозогенитальной дистрофии.
Головная боль — частый симптом при эндокринных нарушениях. При опухолях гипофиза, акромегалии она отличается упорством, постоянством, иногда возникает в виде приступов, по типу мигренеподобной охватывает всю голову или локализуется преимущественно в области лба, глазниц, висков, трудно поддается симптоматическому лечению. Головная боль, как проявление артериальной гипертензии, беспокоит больных болезнью Иценко—Кушинга, синдромом Конна, нередко гипотиреозом, бывает пульсирующей при тиреотоксикозе. Периодическая головная боль характерна гипооваризму. Приступы пульсирующей головной боли, сопровождающейся беспокойством, головокружением, чувством страха, дрожанием тела, иногда нарушением слуха, зрения, психомоторной возбудимостью и рядом вегетативных проявлений (побледнение, а в конце приступа — покраснение лица, повышенная потливость, сердцебиение), характерны для феохромоцитомы.
Нередким проявлением патологии эндокринной системы является поражение периферической нервной системы. Боль в ногах, парестезии, судороги икроножных мышц — важный симптом диабетической нейропатии. Тянущая боль в конечностях наблюдается при акромегалии, болезни и синдроме Иценко—Кушинга (псевдо-радикулярный синдром, связанный со спондилоартрозом или остеопорозом конечностей и позвоночного столба). Периодические приступы парестезии, онемения конечностей вплоть до парезов и параличей отмечаются при гиперальдостеронизме.
Судороги из-за повышенной нервно-мышечной возбудимости возникают при гипопаратиреозе. В легких случаях появляются парестезии («ползание мурашек»), в более выраженных — судороги мышц нижних конечностей, реже — верхних конечностей, при тяжелом течении — судороги мышц туловища, диафрагмы, лица. Происходит сгибание рук в локтях и адинамия. Адинамия — иатогномоничный симптом хронической недостаточности коры надпочечников. При этом она отличается постоянством и резко усиливается к концу дня. В тяжелых случаях из-за выраженной общей мышечной слабости больные не в состоянии не только ходить, но даже стоять, им трудно жевать, глотать, разговаривать. При отсутствии соответствующего лечения мышечная слабость прогрессирует.
Адинамия является также характерным симптомом гипопитуитаризма, особенно при вовлечении в процесс коры надпочечников (вторичный гипокортицизм), когда она напоминает таковую при болезни Аддисона.
Выраженная мышечная слабость нередко беспокоит больных токсическим зобом. В отличие от других заболеваний при тиреотоксикозе преимущественно понижается тонус мышц пояса и проксимальных отделов верхних и нижних конечностей. Больному трудно подниматься из положения сидя на корточках, по лестнице; общая слабость при этом сочетается с эмоциональной лабильностью и моторной возбудимостью.
Мышечная слабость, повышенная утомляемость, снижение трудоспособности характерны для больных сахарным диабетом, гипотиреозом, болезнью Иценко—Кушинга (в более поздней стадии).
Значительная мышечная слабость (адинамия) свойственна первичному гиперальдостеронизму (синдром Конна). Отличается приступообразным течением, захватывает преимущественно мышцы ног, иногда по типу паралича, который самостоятельно проходит спустя несколько дней, а затем вновь появляется. В межприступый период больные чувствуют себя удовлетворительно, иногда отмечая незначительную мышечную слабость.
Частым проявлением патологии эндокринной системы является измене лучезапястных суставах, выпрямление и сведение пальцев («рука акушера»), ноги при этом вытягиваются, стопы поворачиваются внутрь, пальцы сгибаются. Тетанические судороги могут возникать под влиянием различных провоцирующих факторов (инфекция, интоксикация, мышечное напряжение, переохлаждение, повышенное психическое напряжение и т. д.) или самостоятельно. Они резко болезненны, не сопровождаются потерей сознания, непроизвольным мочеиспусканием, прикусом языка.
Жажда и полиурия — ведущий синдром сахарного и несахарного диабета. Полиурия при сахарном диабете обычно умеренно выражена (2,5— 3 л), однако в ряде случаев может достигать 10 л и более. Характерно частое обильное мочеиспускание преимущественно днем, что связано со значительной гипергликемией после приема пищи. Ночью диурез повышен незначительно, никтурия (при нормальном функциональном состоянии почек) не характерна. У детей нередко отмечается энурез. У детей старше двух лет энурез наблюдается также при адипозогенитальнои дистрофии.
Сильная жажда и высокая полиурия (10 л и более) как днем, так и ночью характерна для несахарного диабета; может быть одним из симптомов тотального гипопитуитаризма, тяжелой формы акромегалии при опухоли задней доли гипофиза; наблюдается иногда при патологии диэнцефальной области, диэнцефальной форме климактерического невроза; никтурия — при хронической недостаточности коры надпочечников. Умеренно выраженная жажда и полиурия — проявление гиперпаратиреоза. Резкое уменьшение диуреза (олигурия) с высокой относительной плотностью мочи в сочетании с отечным синдромом наблюдается при гипергидропексическом синдроме Пархона.