Реакции Видаля (18.05) с брюшнотифозными и другими сальмонеллезными диагностикумами отрицательные.
Реакции агглютинации (18.05) с дизентерийными эритроцитарными диагностикумами (Зонне, Флекснер, Ньюкасл) отрицательные.
Реакции непрямой гемагглютинации (16.05 и 18.05) на выявление антител к псевдотуберкулезному и кишечно-иерсиниозному антигенам отрицательные.
Неоднократные исследования кала с целью выявления яиц гельминтов, амебиаза, лямблиоза давали отрицательный ответ.
Австралийский антиген (17.05) не обнаружен.
Антитела к ВИЧ (17.05) не обнаружены.
По данным колоноскопии и изучения пассажа бария по тонкой кишке, органической патологии в ободочной кишке (неспецифический язвенный колит) и рентгенологических признаков терминального илеита (болезнь Крона) не выявлено.
Таким образом, всё больше склоняясь к функциональному характеру кишечного расстройства, наибольшее внимание мы уделили копрологической картине. В нескольких анализах кала выявлялось большое количество нейтрального жира. То есть дифференциально-диагностический круг сузился до поиска причины стеатореи. Последняя, как известно, может быть следствием как мальабсорбции, так и мальдигестии. Мальдигестия справедливо казалась маловероятной, поскольку основные ее формы (патология панкреатобилиарной системы, агастральное состояние) фактически были исключены проведенным обследованием. Этиологических факторов для развития симптомов мальабсорбции также предостаточно. Среди них туберкулез кишечника и брыжеечных лимфоузлов (реакция Манту от 17.05 дала отрицательный результат), гипертиреоз (исследование гормонов щитовидной железы от 12.05 не выявило отклонений от нормы), заболевания тонкой кишки (наблюдалось лишь ускорение пассажа бария, но признаков поражения кишки обнаружено не было) и некоторые другие. И только на этом этапе возникло предположение о наличии у больной синдрома нетропической спру, связанной, по современным данным, с повреждающим воздействием глютена на слизистую оболочку тонкой кишки.
С целью уточнения диагноза были проведены дополнительные исследования.
По данным биопсии слизистой оболочки тонкой кишки (18.05), взятой при дистальной дуоденоскопии, отмечались уменьшение числа и укорочение ворсинок, атрофические изменения слизистой, умеренно выраженная лимфоцитарная инфильтрация. При проведении серийных срезов найдено расширение лимфатических капилляров, располагающихся частью в подслизистом слое, частью в ворсинках, что в сочетании с отеком подслизистого слоя, по мнению морфолога, свидетельствует о нарушении лимфообращения.
В ЦНИИ гастроэнтерологии было проведено определение антител к а-глиадину, ретикулину и эндомизию (20.05), обнаруженных у больной в диагностических титрах, что можно было считать иммунологическим маркером глютеновой энтеропатии.
Так, через полторы недели пребывания в стационаре пациентке впервые был поставлен диагноз «целиакия (глютеновая энтеропатия)» и назначена аглютеновая диета. К лечению добавлены внутривенно 40 мл 2%-ного раствора KCl и 20 мл 25%-ного раствора MgSO4 на 200 мл 5%-ного раствора глюкозы, внутрь 20 мг преднизолона, креон (1 капс. 3 раза), интетрикс (1 капс. 4 раза), регидрон (200 мл 4 раза в сутки), 5-НОК (2 таб. 3 раза).
На этом фоне и в результате продолжающихся инфузий раствора альбумина уменьшились проявления отечного синдрома, стул стал реже (3-4 раза в сутки), но оставался неоформленным. Сохранялись выраженная слабость, усилилась боль в левых отделах живота. Эта последняя жалоба послужила основанием для проведения обзорной рентгенографии брюшной полости (22.05), при которой были выявлены тонкокишечные уровни жидкости и «арки». Больная была экстренно переведена в хирургическое отделение с диагнозом «острая тонкокишечная непроходимость», где провела 2 дня. При этом, хотя при контрольном исследовании сохранялись явления частичной непроходимости, диарея продолжалась, газы отходили. Состояние пациентки оценивалось как среднетяжелое стабильное, и ее перевели обратно.
За последующие 2 недели состояние и самочувствие больной постепенно улучшились. На фоне витаминотерапии (к лечению добавлены поливитамины, инъекции никотиновой кислоты) и препаратов железа медленно нивелировались анемический (гемоглобин 112 г/л) и астенический синдромы, в результате диуретического лечения и инфузий раствора альбумина заметно регрессировал отечный синдром (общий белок 64 г/л), благодаря аглютеновой диете и использованию кортикостероидов уменьшилась диарея. В биохимическом анализе крови сохранялся высокий уровень ЛДГ (710 Е/л), гипохолестеринемия (2, 3-3, 1 ммоль/л). 06.06 больная была выписана из стационара.
Клинический диагноз при выписке: «Целиакия (глютеновая энтеропатия). Гипопротеинемия; отечный синдром (анасарка, гидроперикард, двухсторонний гидроторакс, асцит). Смешанная (витамин В12 - и железодефицитная) анемия. ИБС: диффузный миокардиосклероз. НК I ст. Хронический атрофический гастрит, стадия ремиссии. Дисбактериоз толстой кишки. Цереброваскулярная болезнь; хроническая дисциркуляторная энцефалопатия II ст. Инволютивная эмфизема легких. ДН I ст.»
Однако 06.08 утром у больной развился выраженный болевой абдоминальный синдром без четкой локализации. Связав это с погрешностями в диете (съела жареную колбасу, огурец, пряники), сразу за медицинской помощью не обратилась. Лишь 07.08 днем, когда боль еще более усилилась, бригадой скорой помощи доставлена в стационар с подозрением на обострение хронического панкреатита. В приемном, а затем и в хирургическом отделениях врачами отмечается крайняя тяжесть состояния больной, выраженные анемический (гемоглобин 77 г/л) и отечный (общий белок 44 г/л) синдромы, боль в животе, резко положительные симптомы раздражения брюшины. При обзорной рентгенографии выявляются уровни жидкости и «арки» в тонкой кишке, свободный газ в брюшной полости. В связи с верифицированной тонкокишечной непроходимостью и высокой вероятностью перфоративного дефекта кишки, осложнившихся перитонитом, собравшийся консилиум решает вопрос о дальнейшей лечебной тактике в пользу операции по витальным показаниям, хотя операционный риск оценивается как крайне высокий. В экстренно взятом биохимическом анализе крови, кроме гипопротеинемии, отмечается повышение АсАТ (256 Е/л), АлАТ (146 Е/л), резкое повышение ЛДГ (1430 Е/л), гипогликемия (3 ммоль/л).
Из протокола операции известно, что после срединной лапаротомии, эвакуации 3 л асцитической серо-желтой жидкости и ревизии брюшной полости в стенке подвздошной кишки обнаружено два перфоративных отверстия в 30-35 см от баугиниевой заслонки. Участок кишки с отверстиями (инфильтрированный, плотный, неподвижный), вслед за которым петли кишки раздуты, мобилизован и резецирован. Наложен анастомоз «конец-в-бок». Брюшная полость санирована, перед ушиванием установлены дренажные трубки.
В последующие 2 дня состояние больной, находившейся в реанимационном отделении, прогрессивно ухудшалось. Нарушилось сознание. В анализах, несмотря на массивную инфузионную терапию, включавшую неоднократные вливания свежезамороженной плазмы, нарастала анемия, сохранялась выраженная гипопротеинемия. Дыхание поддерживалось ИВЛ. Состояние расценивалось как крайне тяжелое, и 09.08 после 20 минут реанимационных мероприятий была констатирована смерть больной.
Диагноз клинический (заключительный): «Болезнь Крона, инфильтративно-язвенная форма. Тонкокишечная непроходимость. Перфорация подвздошной кишки. Перитонит. Целиакия (глютеновая энтеропатия). Гипопротеинемия. Анасарка (гидроперикард, двухсторонний гидроторакс, асцит). Смешанная (витамин В12 - и железодефицитная) анемия. ИБС. Атеросклеротический кардиосклероз. МКБ. ЦВБ на фоне атеросклероза и анемии. Дисцир-куляторная энцефалопатия 2 ст. Эмфизема легких. Пневмосклероз».
Патологоанатомический диагноз: «Рак подвздошной кишки (гистологически умеренно дифференцированная аденокарцинома). Острая тонкокишечная непроходимость (по клиническим данным). Изъязвление опухоли. Перфорация стенки кишки в области расположения опухоли. Резекция фрагмента подвздошной кишки с наложением анастомоза «конец-в-бок». Разлитой серозно-фибринозный перитонит (500 мл). Дистрофия и венозное полнокровие внутренних органов. Целиакия (глютеновая энтеропатия): выраженная атрофия и перестройка слизистой оболочки тонкой кишки, диффузные склеротические изменения в мышечном слое стенки кишки. Атеросклероз аорты. Умеренный стенозирующий атеросклероз венечных артерий, диффузный мелкоочаговый кардиосклероз. Жировой гепатоз. ЖКБ (2 конкремента в полости пузыря)».
Причина смерти: Недиагностированная изъязвленная опухоль подвздошной кишки осложнилась перфорацией стенки с развитием разлитого перитонита, что явилось поводом для экстренной операции. Нарастающая на фоне выраженной дистрофии внутренних органов интоксикация послужила непосредственной причиной смерти больной. Вероятнее всего, клинические проявления длительно протекающей целиакии маскировали симптомы опухоли кишечника, что резко затрудняло диагностику последней. Расхождение диагнозов I категории.
Критический анализ истории болезни больной указывает на ятрогенный вклад в развитие ее заболевания и в конечном итоге в танатогенез. Безусловно, обнаружение глютеновой энтеропатии (ГЭ) в столь почтенном возрасте - ситуация исключительно редкая, и потому неготовность врачей встретиться с «детской болезнью» у старого человека должна приниматься во внимание. Однако процесс развивался около 2 лет, в течение которых больная неоднократно обследовалась и лечилась стационарно, и ни разу доктора не сделали попытку вырваться из «плена» когда-то установленного диагноза.