- пойкилодерматомиозит – чередование очагов пигментации и депигментации с множеством телеангиоэктазии, истощением кожи, её сухостью и гиперкератозом;
- в более поздних стадиях кожа становится лоснящейся, атрофичной с участками депигментации.
Поражение суставов. Чаще всего вовлекаются мелкие суставы кистей, лучезапястные суставы, реже локтевые, плечевые, коленные и голеностопные суставы. Поражение, как правило, двухстороннее и симметричное, напоминает таковое при ревматоидном артрите. При осмотре дефигурация суставов может отсутствовать, но часто отмечается отек, покраснение кожи над суставами, их болезненность, повышение кожной температуры, ограничение подвижности. Как правило, поражение суставов имеет преходящий характер, не приводит к деформации, быстро купируется при назначении ГКС.
Кальциноз – характерный признак хронического ювенильного ДМ. Кальцификаты располагаются подкожно или внутрикожно и внутрифасциально вблизи пораженных мышц и в пораженных мышцах, преимущественно в области плечевого и тазового пояса. Подкожное отложение кальцинатов может вызвать изъязвление кожи и выход соединений кальция в виде крошковатых масс.
Поражение легких – экспираторная отдышка является неспецифическим, но прогностически неблагоприятным симптомом ДМ и ПМ. Она может быть связана со многими причинами: поражением диафрагмальных и межреберных мышц, развитием застойной сердечной недостаточности, нарушениями ритма сердца, интеркуррентной легочной инфекцией или токсическим поражением легких связанных с лечением больным некоторыми препаратами (например, метотрексактом). При рентгеноскопии у больных с интерстициальным поражением легких выявляется признаки базального пневмофиброза.
Поражение сердца – является нередким проявлением ДМ и ПМ, но в большинстве случаев протекает бессимптомно. Обычно наблюдается нарушение ритма сердца, иногда развивается застойная сердечная недостаточность, связанная с развитием миокардита или миокардиофиброза. Описаны случаи дилатационной кардиомиопатии.
Поражение желудочно-кишечного тракта – проявляется снижением аппетита, дисфагией, нередко болями в животе. В основе этих проявлений лежит нарушение функций мышц глотки, пищевода, васкулиты желудочно-кишечного тракта. Приблизительно у 30 % больных наблюдается увеличение печени и нарушение ее функциональной способности. Поражение почек – наблюдается очень редко. У отдельных больных наблюдается гломерулонефрит, характеризующийся протеинурией, нефротическим синдромом.
Тяжелый синдром Рейно вызвал гангрену указательного пальца. Впоследствии у больной развилась системная склеродермия. Нередко синдром Рейно появляется за много лет до других проявлений системной склеродермии. Причины синдрома Рейно: коллагенозы (дерматомиозит, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, системная склеродермия), профессиональные болезни (вибрационная болезнь), сдавление спинномозговых корешков и нервов рук, заболевания периферических артерий (облитерирующий тромбангиит), прием лекарственных средств (алкалоиды спорыньи), криоглобулинемия
Клинические варианты. По течению выделяют три основные формы (А.П.Соловьева): острую, подострую, хроническую. Острое течение характеризуется генерализованным поражением мускулатуры вплоть до полной обездвиженности, дисфагии, эритемой, поражением сердца и других органов с летальным исходом через 2-6 месяцев от начала заболевания. При своевременной массивной терапии ГКС возможен переход к подострому и хроническому течению. Подострое течение отличается более медленным, постепенным нарастанием симптомов, цикличностью, через 1-2 года от начала ДМ отмечается развернутая клиническая картина. Хроническое течение – более благоприятный циклический вариант, с умеренной мышечной слабостью, миалгиями, эритематозной сыпью, иногда без поражения кожи. Возможно локальное поражение кожи.
1. симметричная слабость мышц плечевого и тазового пояса и передних сгибателей шеи, прогрессирующая в течение нескольких недель или месяцев в сочетании или при отсутствии дисфагии или поражения дыхательной мускулатуры;
2. повышение сывороточной концентрации мышечных ферментов (КФК, альдолаза, АСТ, АЛТ, ЛДГ);
3. дерматологические проявления, включающие гелиотропную окраску кожи век с периорбитальным отеком; чешуйчатый эритематозной дерматит на тыльной поверхности кистей, особенно над пястно-фаланговыми и проксимальными межфаланговыми суставами (симптом Готтрона) и поражение кожи над коленными, локтевыми суставами, лица, шеи, верхней половины грудной клетки;
4. электромиографические изменения: короткие, мелкие полифазные моторные единицы, фибрилляции;
5. при гистологическом исследовании мышц признаки некроза мышечных фибрилл 1 и 2 типов, фагоцитоз, регенерация с базофилией, крупные ядра и ядрышки в сарколемме, перифасциальная атрофия, вариабельность размера миофибрилл, воспалительный экссудат.
Диагностические критерии(американская ревматологическая ассоциация).
А. Основные
1. характерное поражение кожи: периорбитальный отек и эритема (симптом “очков”); телеангиоэктазии, эритема на открытых участках тела (лицо, шея, открытая часть груди, конечности).
2. поражение мышц (преимущественно проксимальных отделов конечностей), выражающееся в мышечной слабости, миалгиях, отеке и позже – атрофии.
3. характерная патоморфология мышц при биопсии (дегенерация, некроз, базофилия, воспалительные инфильтраты, фиброз).
4. увеличение активности сывороточных ферментов – КФК, альдолазы, трансаминаз на 50% и более по сравнению с нормой.
5. характерные данные электромиографического исследования.
В. Дополнительные.
1. Кальциноз.
2. Дисфагия.
Диагноз ДМ достоверен:
-при наличии 3 основных критериев и сыпи;
-при наличии 2 основных, 2 дополнительных критериев и сыпи;
Диагноз ДМ вероятен:
-при наличии первого основного критерия;
-при наличии двух основных критериев;
-при наличии одного основного и двух дополнительных критериев.
Инструментально-лабораторные данные.
1. общий анализ крови: у части больных признаки умеренной анемии, лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом влево, реже – лейкопения, эозинофилия, СОЭ увеличивается соответственно активности патологического процесса.
2. биохимический анализ крови: повышение содержания глобулинов, серомукоида, фибрина, фибриногена, сиаловых кислот, миоглобина, гаптоглобина, активности КФК, трансаминаз, особенно АсАТ, ЛДГ и альдолазы, что отражает остроту и распространенность поражения мышц.
3. иммунологическое исследование.
Снижение титра комплемента, в небольшом титре РФ, антитела к ДНК, снижение количества Т-лимфоцитов и Т-супрессорной функции, повышение содержания IgM и IgG и снижение – IgА; высокие титры миозитспецифических антител.
4. биопсия скелетных мышц.
Тяжелый миозит, потеря поперечной исчерченности, фрагментация и вакуолизация мышц, круглоклеточная инфильтрация, атрофия и фиброз их. В коже – атрофия сосочков, дистрофия волосяных фолликулов и сальных желез, изменения коллагеновых волокон, периваскулярная инфильтрация.
5. электромиография.
Отмечается патологическая спонтанная активность, включая потенциалы фибрилляции, острые волны и неправильной формы высокочастотные разряды.
Дифференциальная диагностика.
Диагноз ДМ и ПМ нередко представляет большие трудности, особенно в дебюте заболевания.
При диагностике ДМ у многих пациентов, особенно пожилого возраста, необходимо проводить дополнительное обследование для исключения опухолевой природы ДМ.
Диагностика ПМ требует дифференциации от широкого круга заболеваний, сопровождающихся мышечной слабостью, увеличением КФК, сходными электромиографическими и морфологическими изменениями.
Таблица. Дифференциальная диагностика полимиозита с заболеваниями, сопровождающимися слабостью проксимальных групп скелетных мышц и выраженными миалгиями
| Заболевания | КФК | Дополнительные диагностические признаки |
| Инфекционные миозитыВирусный миозит | Повышена | Дети болеют чаще, чем взрослые. Миозиту предшествуют катаральные симптомы и лихорадка. Возможен рабдомиолиз с почечной недостаточностью |
| Миозит при токсоплазме | Повышена или нормальная | Лихорадка, лимфаденопатия, гепатит, пневмония, менингоэнцефалит и др. В анамнезе употребление плохо обработанной свинины или баранины |
| Миозит при трихинеллезе | Повышена | Продромальный период 2—12 дней с болями в животе. Параорбитальный отек и отеки лица, лихорадка, птоз, конъюнктивит, подногтевые геморрагии, миокардит, менингоэнцефалит. Эозинофилия в периферической крови. В анамнезе употребление плохо обработанного мяса |
| Миозит при цистицеркозе | Повышена или нормальная | Очаговое или диффузное поражение ЦНС, нарушение ликвородинамики, менингоэнцефалит , вовлечение глаз, печени, кожи.Эозинофилия в периферической крови. В анамнезе употребление плохо обработанного мяса |
| Метаболические миопатииОстрая алкогольная миопатия | Повышена | Связь с употреблением большого количества алкоголя. Миоглобинурия, признаки острого повреждения мышц при электромиографии, некроз мышечных волокон в биоптате |
| Болезнь Мак-Ардла | Повышена | Мышечные судороги и миоглобинурии, возникающие после интенсивных физических нагрузок. После продолжительного отдыха мышечная слабость значительно уменьшается. Возможен рабдомиолиз с почечной недостаточностью |
| Дефицит карнитин-пальметил-трансферзы | Повышена | Мышечная слабость, сопровождающаяся миоглобинурией, развивается после длительных (на выносливость) физических нагрузок. В покое проксимальная слабость у большинства больных отсутствует. Возможен рабдомиолиз с почечной недостаточностью |
| Эндокринные миопатииГипертиреоз | Повышена | Миотонические феномены, судороги, типичная клиника гипотиреоза, возможна миопатия в отсутствие микседемы |
| Гиперпаратиреоз (первичный и вторичный) | Нормальная | Типичные внемышечные проявления первичного гиперпаратиреоза (поражение ЖКТ, костной системы, фосфатные и оксалатные камни в почках). Повышение уровня кальция в крови |
| Остемаляция (любой этиологии) | Нормальная | Миопатия ассоциируется с началом остеомаляции, характерны боли неопределенной локализации в спине, бедрах, плечах, деформация костей и их болезненность при пальпации. Повышение уровня щелочной фосфатазы в крови |
| Другие Гипокалиемия; прием левостатина, гемфиоброзила, эпсилон-аминокапроновой кислоты и др. | Повышена | Клиника рабдомиолиза с генерализованной мышечной слабостью, судорогами, миоглобинурия с возможной почечной недостаточностью |
Лечение: