Среди других нарушений речи следует обратить внимание на ее монотонность, наличие дизартрии, анартрии, афонии, скандированной речи и т.д.
У данного больного гнозис сохранен, сенсорной и моторной афазии нет.
Наличие апраксии у больного определяется при производстве действий, привычных для человека.
Методика исследования праксиса представлена в табл:
Исследование функции праксиса
| Вид исследования | Методика исследования | Степень нарушения | ||
| Подражание движениям | Больной подражает движениям врача. Например: а) поднять вверх руку, затем обе руки, одну поднять, другую отпустить, развести их в стороны; б) делать из двух указательных пальцев различные знаки – Г, Л, Т и т.п.; в) воспроизвести вслед за врачом некоторые движения, например, погрозить пальцем, приставить руку к носу, уху | При моторной апраксии подражание невозможно или затруднено, при идеаторной или конструктивной апраксии оно обычно удается больному | ||
| Движение по устному заданию | Врач просит больного произвести ряд движений по устному заданию: а) манипуляции с частями собственного тела. Например: дотронуться левой рукой до кончика носа, до лба, до правого уха; б) манипуляции действительными предметами. Например: вдеть нитку в иглу, положить спички в коробку, причесаться; в) манипуляции с воображаемыми предметами: больной, не имея соответствующего предмета в руках, должен показать, как едят ложкой, как пьют воду из стакана, ловят мух, стреляют из ружья | Нарушения наблюдаются обычно в той или иной мере при моторной или идеаторной апраксии | ||
| Конструирование целого из частей | Врач: а) складывает из спичек или кубиков какую-либо фигуру и просит больного из того же материала скопировать ее в точности; б) просит больного начертить план комнаты, многоугольник, лицо человека | Конструирование сильно расстроено при конструктивной апраксии.В небольшой степени может страдать при моторной апраксии. При идеаторной апраксии чаще не нарушается. | ||
Для выявления аграфии и алексии просят больного под диктовку писать и читать.
Методика представлена в табл.:
Исследование функции письма
| Вид исследования | Методика исследования | Особенности исследования | ||
| Списывание | Больной должен скопировать буквы, фразы из таблицы, букваря или книги | Удается ли копирование или больной допускает ошибки? | ||
| Письмо под диктовку | Врач диктует больному буквы, слова, целые предложения из букваря или книги | Каков темп письма, нет ли замедления, так ли больной писал раньше, что изменилось? | ||
| Рядовое письмо | Врач предлагает больному самостоятельно написать перечень дней недели, месяцев года, числовой ряд | |||
| Написание названий показываемых предметов | Врач показывает больному ряд предметов (ручка, часы, халат, стул) и просит написать их название на бумаге | Нет ли литеральных и вербальных параграфий? | ||
| Запись ответов на вопросы | Врач предлагает больному: а) ответить письменно на ряд вопросов; б) написать пересказ какого-либо известного литературного произведения, исторического события; в) описать какое-либо время года, явление природы | Сопоставить дефекты письменной и устной речи. Запас слов в письменной речи чаще бывает богаче, чем в устной, но может быть и наоборот | ||
Исследование функции чтения
| Вид исследования | Методика исследования | Особенности исследования |
| Чтение вслух букв, слогов, слов, фраз | Врач просит больного прочитать по таблице, букварю или книге буквы, слова, слоги и целые предложения | Соответствует ли темп чтения образованию больного, так ли больной читал раньше. Нет ли паралексий литеральных и вербальных. |
| Чтение про себя | Врач дает больному ряд письменных инструкций и просит их выполнить. Наряду с правильными и выполнимыми инструкциями следует дать несколько неверных и невыполнимых инструкций. Например: «Когда я опущу руку в карман, то вы должны поднять вверх указательный палец вашей левой руки», «Возьмите ложку и напишите на бумаге ваше имя». | Понимает ли больной смысл предложения, может ли отличить правильные инструкции от нелепых, выполнимые от невыполнимых? Достаточно ли быстро и правильно он выполняет письменные инструкции? |
При исследовании больного высшие мозговые функции в пределах возрастной нормы.
ПЛАН ДОПОЛНИТЕЛЬНЫХ МЕТОДОВ ОБСЛЕДОВАНИЯ
1.
2.Общий анализ крови, общий анализ мочи, холестерин.
3.Рентген позвоночника
4.МРТ
Рентген позвоночника: изменения соответствуют возрасту пациента.Патологических изменений не обнаружено.
МРТ объемных образований не выявлено.
Симптомы:
- гиперрефлексия (коленный, ахилов) D>S;
- спастическая гипертония мышц голени (феномен складного ножа) D>S;
- мышечная сила 2 балла в правой нижней конечности, 3 балла в левой нижней конечности.;
- неустойчивость в позе Ромберга;
- спастико- паретическая походка;
- асинергия Бабинского;
- патологические рефлексы: Бабинского, Оппенгейма, Россолимо, Гордона, Шеффера, Бехтерева- Менделя, Жуковского.
- слабость в ногах.
Синдромы:
1. центральный парапарез нижних конечностей.
Избирательное поражение пирамидных путей.
Предварительный клинический диагноз: Спастическая параплегия Штрюмпеля.
Дифференциальный диагноз:
-Спинальная форма рассеянного склероза
-Боковой амиотрофический склероз
- нейросифилис
- болезнь Литтля
Для спинальной формы рассеянного склероза наряду с нижним спастическим парапарезом характерны реметирующее течение, непостоянство и временная обратимость отдельных симптомов, нарушение функций тазовых органов, выпадение или ассиметрия брюшных рефлексов и ассиметрия симптомов поражения в целом, изменение иммунологических показателей крови и цереброспинальной жидкости. Решающее значение имеют данные о наследственном характере заболевания.
В отличии от бокового амиотрофического склероза болезнь Штрюмпеля начинается в молодом возрасте, отсутствуют признаки поражения периферического мотонейрона (фасцикулярные подергивания, атрофия мелких мышц кисти, характерные изменения ЭМГ), бульбарных расстройств.
При нейросифилисе в отличие от болезни Штрюмпеля в диагнозе имеются указания на кожные проявления. Ведущими в клинической картине являются симптомы поражения задних канатиков спинного мозга, определяются характерные зрачковые расстройства, изменения в крови, цереброспинальной жидкости.
Сходную со спастической параплегией клиническую картину может давать болезнь Литтля, при которой также отмечается нижний спастический парапарез. В отличие от спастической параплегии последнее заболевание является врожденным и в части случаев характеризуется постепенным улучшением клинических симптомов
Клинический диагноз: Спастическая параплегия Штрюмпеля прогрессирующего характера.
Обоснование клинического диагноза:
Диагноз выставлен на основании жалоб больного:
- На скованность, быструю утомляемость в ногах при ходьбе,
- Изменение походки.
Анамнеза:
Со слов больного процесс начался с 1986 года, после того как он получил травму правой ноги с постепенного развития скованности, быстрой утомляемости ног при ходьбе. Заболевание неуклонно прогрессировало, и привело к тому, что пациент с трудом может самостоятельно передвигаться и на данный момент нуждается в помощи окружающих при ходьбе. Потеря трудоспособности и инвалидизация пациента.
Синдромы:
- 1. Спастический нижний парапарез
- Избирательное поражение пирамидных путей.
Обследования:
МРТ объемных изменений не выявлено.
Проведенный дифференциальный диагноз
Все симптомы данного больного подтверждают данный диагноз.
Этиология:
Болезнь Штрюмпеля относится к гетерогенным заболеваниям:
-аутосомно-доминантного;
-аутосомно-рецессивного;
- сцепленного с полом наследования болезнь
Доминантные формы заболевания развиваются в течение первого десятилетия жизни, рецессивные — в более позднем возрасте и протекают тяжелее.