Прогноз определяется тяжестью самого заболевания, выраженностью осложнений и эффективностью проводимого лечения.
Для лечения гемофилии В широко применяют замороженную и сухую плазму, ее вводят струйно из расчета 15 – 20 мл/кг чаще 1 раз в сутки. Для остановки больших кровотечений используют концентраты фактора IХ. С целью профилактики геморрагических проявлений в случаях частых кровотечений вводят концентраты фактора IХ каждые 15 дней (по 15 ед/кг). Развитие сывороточного гепатита является препятствием для продолжения трансфузионной профилактики.
В настоящее время в Российской Федерации отсутствует технология, позволяющая производить препараты крови соответствующие импортным аналогам. Станции переливания крови производят из крови доноров малоэффективные промежуточные препараты, содержащие много посторонних белков: криопрецепитат и свежезамороженную плазму. Применение таких препаратов, изготовленных по отечественной технологии, сопровождается сильнейшими иммунными реакциями у больных, что является небезопасным. Кроме того, препараты, производимые в России не проходят достаточной вирусной инактивации, в связи с чем высока вероятность заражения больных вирусными заболеваниями, такими как гепатит, СПИД и др.
Для безопасного лечения больных гемофилией за рубежом уже более 20 лет выпускаются эффективные вирусобезопасные препараты — концентраты факторов свертывания.
Диету больных необходимо обогащать витаминами А, В, С, D, солями фосфора и кальция. Рекомендуются арахисовые орехи.
Больным категорически противопоказаны ацетилсалициловая кислота (аспирин), бруфен, индометацин, бутазолидины, анальгин.
Необходимо отметить, что обострения заболевания сопровождаются очень сильными болями. Применение сильнодействующих обезболивающих препаратов, приводит больных к наркотической зависимости и алкоголизму. Применение концентратов факторов позволит резко уменьшить частоту и интенсивность болей, что в конечном итоге позволит многим больным не стать наркоманами с детского возраста.
Хотя болезнь на сегодняшний день неизлечима, её течение контролируется с помощью инъекций. Некоторые гемофилики вырабатывают антитела против замещающего белка, что приводит к увеличению необходимой дозы фактора или применению заменителей, таких как свиной фактор VIII. В целом современные гемофилики при правильном лечении живут столько же, сколько и здоровые люди.
6. Профилактические мероприятия
Заболевание неизлечимо, первичная профилактика невозможна. Большое значение имеет профилактика кровотечений. Следует избегать внутримышечного введения лекарственных средств из-за опасности возникновения гематом. Лекарственные препараты целесообразно назначать перорально или вводить внутривенно. Ребёнок с гемофилией должен посещать стоматолога каждые 3 месяца, чтобы предупредить возможную экстракцию зуба. Родителей больного гемофилией необходимо ознакомить с особенностями ухода за детьми с этим заболеванием и принципами оказания им первой помощи. Поскольку больной гемофилией не сможет заниматься физической работой, родители должны развивать у него склонность к интеллектуальному труду.
Важнейшее профилактическое мероприятие – медико-генетическое консультирование вступающих в брак. При браке больного гемофилией и женщины-кондуктора гемофилии детей иметь не рекомендуют. У здоровой женщины, состоящей в браке с больным гемофилией, на 14 – 16-й неделе беременности методом трансабдоминального амниоцентеза устанавливается пол плода.
Если будущий ребёнок – девочка, то матери рекомендуют прервать беременность, поскольку существует опасность распространения гемофилии через женщину-кондуктора. При браке здорового мужчины и женщины-кондуктора детей иметь не рекомендуют в связи с вероятностью рождения мужчины, больного гемофилией или женщины-кондуктора. Выявление женщин-кондукторов возможно при определении у них в крови VIII или IX факторов количественным биохимическим методом. Выявленные больные подлежат диспансеризации. Детям необходим охранительный режим. Больные гемофилией относятся к группам риска по гепатиту и СПИДу (ВИЧ), поскольку для их лечения широко применяются препараты, приготовленные из донорской крови.
Использованная литература
1. diamedcom.ru
2. diagnos.ru
3. eurolab.ua
4. hemophilia-info.ru
5. hemophilia-life.ru
6. hemophilia.spb.ru
7. medlinks.ru