Третья группа – ДЦП неистинный приобретенный. Это ложный, псевдо-ДЦП, или вторичный, приобретенный ДЦП-синдром, гораздо более многочисленная группа. На момент рождения в данном случае головной мозг у детей был биологически и интеллектуально полноценным, но в результате действия, прежде всего, родовых травм появились нарушения в различных отделах головного мозга, приводящие к последующей парализации отдельных функций. 80% детей страдают приобретенным ДЦП. Внешне такие дети мало отличаются от детей с истинным ДЦП, кроме одного, - у них сохранен интеллект. Поэтому можно утверждать, что все дети с умной головой, с сохранным интеллектом, никогда не являются детьми с истинным ДЦП. Именно поэтому все эти дети весьма перспективны для восстановления, так как причиной ДЦП-подобного синдрома у них явилась в основном родовая травма – тяжелая или средней степени тяжести.
Кроме родовых травм, причиной вторичного (приобретенного) ДЦП является кислородное голодание головного мозга во время беременности, негрубые кровоизлияния в мозг, воздействия отравляющих веществ, физических неблагоприятных факторов.
Формирование разнообразных неврологических отклонений и форм ДЦП зависит от структуры повреждения в головном мозге. Например, фокальный, мультифокальный некроз и перивентрикулярная лейкомаляция нервных клеток чаще в дальнейшем переходит во множественные кисты, порэнцефалию, гидроцефалию, что приводит к гемипаретической и спастической формам ДЦП нередко в сочетании с парциальной эпилепсией, умственной отсталостью и т. д.
Таким образом, резидуальные двигательные нарушения независимо от степени их выраженности являются основными в диагностике ДЦП.
Вместе с тем, нельзя не учитывать то обстоятельство, что поражение головного мозга в перинатальном периоде зачастую не ограничиваются только структурами, обеспечивающими функцию двигательной сферы, страдают и другие морфо-функциональные образования. В результате, наряду с нарушениями моторики при ДЦП могут наблюдаться и другие патологические синдромы.
В зависимости от повреждения систем мозга возникают различные двигательные растройства. В связи с этим выделяют 5 форм ДЦП.
1. Спастическая диплегия (болезнь Литтеля). Спастическая диплегия характеризуется двигательными нарушениями в верхних и нижних конечностях, причём ноги поражены сильнее, чем руки. Степень поражения рук может быть различной - от выраженых ограниченийв объёме и силе движений и до легкой моторной неловкости. Выраженные симптомы спастической диплегии обнаруживаются уже в первые дни жизни. Более легкие - к 5-6 месяцам жизни. Спастическая диплегия - это наиболее часто встречающаяся форма ДЦП.
2. Двойная гемиплегия. Двойная гемиплегия - самая тяжёлая форма ДЦП.Диагностируется у же в период новорожденности. Характеризуется тяжёлыми двигательными нарушениями во всех четырёх конечностях, руки поражаются в той же степени, что и ноги.Дети не держат голову, не сидят, не стоят и не ходят.Однако ранняя и систематическая работа по физическому воспитанию в сочетании со всеми видами консервативного лечения может привести к улучшению состояния.
3. Гемипатерическая форма. Гемипатерическая форма ДЦП характеризуется односторонними двигательными нарушениями. Чаще отмечается более тяжёлое поражение руки. Если ребёнок не пользуется поражённой рукой, то со временем наблюдается её укорочение, уменьшение в объёме. В специальной школе эта форма встречается примерно у 20% детей.
4. Гиперкинетическая форма. Гиперкинетическая форма ДЦП характеризуется двигательными расстройствами, проявляющимися в виде непроизвольных движений - гиперкинозов. При гиперкинетической форме ДЦП именно гиперкинезы являются ведущеми двигательными нарушениями.Гиперкинезы возникают непроизвольно, исчезают во сне и уменьшаются в покое, усиливаются при движении и волнении, эмоциональном напряжении. В чистом виде гиперкинетическая форма встречается редко, в основном можно наблюдать сочетание формы, например гиперкинетическую форму и спастическую диплегию у одного больного.
5. Атонически-астатическая форма (мозжечковая). Данная форма характеризуется, прежде всего, низким мышечным тонусом (атония), трудностями в формировании вертикализации (астазия). При данной форме имеет место несформированность реакций равновесия, недоразвитие выпрямительных рефлексов и нарушение координации движений.
Направления в лечении.
С того момента, как в медицинской карте ребенка появляется аббревиатура ДЦП, его близких не покидает чувство страха, горя и обреченности, поскольку в их понимании подобный диагноз означает беспомощность и изоляцию от обычной, полноценной жизни. Увы, детский церебральный паралич вылечить нельзя. Но во многих случаях родителям при помощи специалистов вполне по силам воспитать больного ребенка так, чтобы он чувствовал себя счастливым и востребованным человеком.
Применяются различные варианты лечения детского церебрального паралича:
Речевая терапия (занятия у логопеда) - помогает научиться управлять мышцами во рту, справляться с проблемами с пережевыванием пищи и артикуляцией звуков.
Физиотерапия и трудовая терапия - помогает максимально усилить функции организма и принять индивидуальные ограничения, наложенные заболеванием, чтобы в дальнейшей больной смог вести более-менее самостоятельную жизнь.
Лекарственное лечение помогает контролировать судороги, снимать мышечные спазмы и боль
В середине 90-х годов появились первые публикации об использовании препарата Ботокс (Botox) с целью снижения тонуса мышц, участвующих в построении патологического двигательного стереотипа у больных со спастическими формами ДЦП.
Названный препарат создан в США на основе токсина ботулизма, который после специальной многоступенчатой обработки в виде фармакологического агента был впервые применен в офтальмологической практике для лечения стробизма и блефароспазма.
Наряду с этим в Англии разработали аналогичный препарат, получивший название Диспорт (Disporth); при сравнительном анализе было установлено, что 1 единица Диспорта содержит 3-4 единицы Ботокса.
Патогенетическое воздействие рассматриваемых средств заключается в том, что в результате их введения ингибируется выброс ацетилхолина из везикул пресинаптических терминалей периферического мотонейрона. Эта трансмиттерная блокада в свою очередь прерывает синаптическую передачу импульса с нервного волокна на мышцу, уменьшая тем самым ее спазм.
Инъекция Ботокса производится однократно и избирательно в те мышцы-агонисты, которые являются ключевыми в формировании патологических мышечных синергий, сопровождающих спастическую диплегию или гимипарез при ДЦП. Для максимально эффективного применения Ботокса оптимальным является возраст больных от 2 до 6 лет.
Эффект от введения препарата длится в среднем 3-4 мес, после чего явления спастики рецидивируют и требуется повторение инъекции. Это связано с тем, что в зоне упомянутой выше трансмиттерной блокады прорастают новые терминали периферического мотонейрона, ацетилхолин начинает вновь поступать в синаптическую щель, импульсация восстанавливается и уровень мышечного спазма возвращается практически к исходному. Однако по сравнению со всеми применявшимися до Ботокса миорелаксирующими средствами последний обладает максимально пролонгированным действием, и это его отличительное качество успешно используется реабилитологами для преодоления симптомов апраксии и воспитания новых двигательных навыков и умений у больных с рассматриваемой патологией.
Но говорить о широком применении Ботокса у нас в стране пока не приходится: препарат дорог и, несмотря на признание его специалистами и соответствующую сертификацию, рассматривать данное средство как вполне доступное для приобретения в настоящее время не представляется возможным.
Наряду с консервативными средствами восстановительного лечения, а также в случаях, когда их потенциал очевидно не достаточен или исчерпан, применяются методы оперативной коррекции двигательных нарушений, обусловленных ДЦП.
В этой связи необходимо отметить, что наряду с использованием традиционных нейроортопедических подходов, характеризующихся работой хирурга непосредственно на спазмированных мышцах, их сухожилиях, деформированных или недоразвитых суставах, в последнее время все шире применяются методы функциональной нейрохирургии.
Среди них наиболее распространенной является селективная дорзальная ризотомия [5]. Метод основан на прерывании дуги стреч-рефлекса путем выключения его афферентного звена.
Операция заключается в разделении задних корешков L2-S1, на фасцикулярные группы на уровне конского хвоста. Особенностью данной операции является использование интраоперационной игольчатой электронейромиографии по методике Fasano V.A. et аl. При этом проводится электростимуляция отдельных фасцикулярных групп, входящих в состав заднего корешка. В том случае, если в составе радицеллы проходят волокна мышечных афферентов, участвующих в формировании гиперактивной дуги стреч-рефлекса, в ответ на стимуляцию возникает тоническое сокращение мышц, иннервируемых с данного сегмента, сопровождающееся возникновением характерного паттерна "патологической" активности на ЭМГ. Радицеллы, дающие такие "патологические" ответы при стимуляции, пересекаются. По данным отдельных авторов, степень функционального улучшения после подобных оперативных вмешательств составляет 80%.
Принцип частичного пересечения волокон периферических нервов, иннервирующих спастические мышцы, был положен в основу операции селективной нейротомии большеберцового нерва и его ветвей.
При этой операции пересекаются фасцикулярные группы, содержащие как чувствительные, так и двигательные волокна с сохранением 1/5 нерва. Эта операция сохраняет свою актуальность до настоящего времени и применяется при спастичности мышц голени и стопы, сопровождающей спастическую диплегию и гемипарез.