Реабилитация детского церебрального паралича
Детский церебральный паралич (ДЦП) занимает значительное место среди инвалидизирующих заболеваний детей и подростков как у нас в стране, так и за рубежом.
Детские церебральные параличи - это заболевания объединяющие группу этиологически и патогенетически гетерогенных резидуально-органических синдромов, являющихся следствием поражения головного мозга в перинатальном (пренатальном, интранатальном, и постнатальном) периоде с поражением двигательного пирамидного пути. Характерная особенность ДЦП - нарушение моторного развития ребёнка, обусловленное, прежде всего аномальным распределением мышечного тонуса и нарушением координации движений. Двигательные нарушения часто сочетаются с чувствительными расстройствами, задержкой развития речи и психического развития, судорогами. ДЦП относят к непрогрессирующим резидуальным состояниям, но аномальное развитие нервной системы ребёнка может сопровождаться присоединением новых патологических заболеваний.
Этиология ДЦП разнообразна: инфекционные, соматические и эндокринные заболевания матери, токсикозы беременности, патология пуповины и плаценты, аномалии родовой деятельности, акушерские операции, иммунологическая несовместимость крови матери и плода и др.
ДЦП является результатом отдаленных последствий перинатального гипоксически - ишемического поражения мозга, проявлением которого чаще всего являются различные варианты перинатальной гипоксически - ишемической энцефалопатии.
Среди причин ДЦП преобладают вредоносные воздействия на мозг во внутриутробном периоде, на втором месте стоят антенатальные вредности, затем следуют постнатальные факторы.
Существенное место в генезе ДЦП занимает внутричерепная родовая травма – местное повреждение плода в ходе родов в результате механических влияний (сдавление мозга, размозжение и некроз мозгового вещества, разрывы тканей, кровоизлияния в оболочки и вещество мозга, нарушения динамического кровообращения мозга), которое может нарушить дальнейшее развитие мозга и привести к возникновению многих церебральных симптомов. Однако нельзя не учитывать, что родовая травма чаще всего происходит на фоне предшествующего дефекта развития плода, при патологических, а иногда даже при физиологических родах. По данным различных авторов, частота родовой травмы при ДЦП снизилась за последние несколько десятилетий с 21,6% до 4 – 5%, что связано с улучшением родовспоможения.
Прогнозировать церебральный паралич можно только при тяжелых родах с асфиксией, ведущей к тканевому повреждению мозга, при наличии клинической симптоматики, выявляемой с первых дней жизни. Однако даже при наличии тяжелой родовой асфиксии причинная связь с развившимся впоследствии психомоторным дефицитом не является абсолютно доказуемой, так как повреждение мозга может произойти до самих родов и вызвать родовую асфиксию.
Важным патогенетическим механизмом, определяющим внутриутробное повреждение мозга является, вероятно, аутоимунный процесс. В результате воздействия целого ряда этиологических факторов пренатального периода, вызывающих внутриутробное поражение плода, наступает разрушение клеточных структур мозга. Фрагменты деструкции могут попасть в систему кровообращения уже в качестве инородных для организма веществ – мозговых антигенов. Они приводят к образованию антител. Таким образом развивается аутоиммунный процесс с последующей альтерацией мозговой ткани, который может продолжаться в течение нескольким месяцев и даже лет.
Таким образом, ДЦП обусловлены внутриутробной патологией до 95% , остальные повреждения мозга ребёнка во время родов вследствие асфиксии и внутричерепных кровоизлияний накладываются на имеющиеся явления дизонтоэмбриогенеза. Инфекционные заболевания, интоксикации, черепно-мозговые травмы в постнатальный период также могут вызвать ухудшение состояния ребёнка. В итоге имеет место сочетание различных вредоносных факторов.
На основании выше изложенного можно утверждать, что заболевание детским церебральным параличом происходит в течение трёх периодов жизни ребёнка: внутриутробного, во время родов и после родов.
Соотношение пренатальных и перинатальных факторов поражения мозга при ДЦП, по мнению различных авторов, колеблется: дородовые формы церебрального паралича варьируют от 35 до 60%, интранатальные – от 27 до 54%, постнатальные – от 6 до 25%. Согласно данным ряда авторов, в 80% наблюдений поражение мозга, вызывающее церебральный паралич, происходит в периоде внутриутробного развития плода, а в последующем внутриутробная патология отягощается интранатальной. Тем не менее в каждом третьем случае причину церебрального паралича установить не удается.
К факторам высокого риска развития ДЦП относятся различные осложнения в родах, частота которых превышает 40,2%: это слабость сократительной деятельности матки во время родов (23,6%), стремительные роды (4%), кесарево сечение (11,36%), затяжные роды (24%), длительный безводный период (5%), ягодичное предлежание плода (5 – 6,25%), длительный период стояния головки в родовых путях (5%), инструментальное родовспоможение (5 – 14%). При этом следует учитывать, что при наличии расстройств внутриутробного развития ребенка роды очень часто имеют тяжелое и затяжное течение. Таким образом, создаются условия для возникновения механической травмы головы и асфиксии, являющихся по существу вторичными факторами, вызывающими дополнительное расстройство первичного пораженного мозга.
К одним из наиболее предрасполагающих факторов к развитию церебрального паралича большинство отечественных и зарубежных авторов относят преждевременные роды. Недоношенность имеет большой удельный вес в анамнезе больных ДЦП и составляет, по данным разных авторов, от 19 до 33, 2%, в то время как среди всех новорожденных этот показатель равен 4 – 8%. Эпидемиологическое исследование В.Hagberg и соавт. показало, что в популяции здоровых детей доношенные и недоношенные соотносятся как 16:1, а в группе больных ДЦП – как 2:1. Церебральный паралич развивается у 8,7% недоношенных детей, причем его частота снижается пропорционально увеличению гестационного возраста и массы тела.
Роды при тазовых предлежаниях плода приводят к асфиксии и родовой травме в 3 раза чаще, чем обычные роды, и в 1% случаев ведут к церебральному параличу. ДЦП коррелируется и с низкой массой тела плода. Исследования показали, что у 12,1% детей с небольшой массой тела при рождении в дальнейшем развивается церебральный паралич Его частота выше в 36,7 раза у детей с массой тела от 500 до 1499 г и в 11,3 раза у детей с массой тела от 1500 до 2499 г, чем у детей с массой тела более 2500.
По данным ряда авторов, многоплодная беременность имеет место в анамнезе у 4% лиц, страдающих церебральным параличом. Заболеваемость им при многоплодной беременности в 6 – 7 раз выше, чем при нормальной, и составляет 7,1 – 8,8 на 1000 новорожденных. Частота ДЦП в тройнях составляет 28 на 1000 живорожденных, а в двойнях – 7,3 на 1000 живорожденных. При многоплодной беременности риск церебрального паралича для маловесных младенцев такой же, как у детей с низкой массой тела, родившихся в результате беременности одним плодом, и наоборот, для детей с нормальной массой тела из двойни частота ДЦП выше, чем у детей с нормальной массой тела, родившихся при обычной беременности (4,2 на 1000 живорожденных).
До недавнего времени родовая асфиксия считалась ведущей причиной поражения мозга у детей. По данным разных авторов, она отмечена в анамнезе у 14 – 65% детей с ДЦП, в то время как среди здоровых – 3,2%.
Поражения головного мозга проявляются клинически пирамидными - центральными парезами и параличами, или экстрапирамидными нарушениями в виде гиперкинезов, или мозжечковыми расстройствами (атаксией), а нередко и сочетанием нарушений этих двигательных функций. Основанием для установления диагноза ДЦП после 6 месяцев жизни ребенка является тот факт, что двигательные расстройства этиопатогенетически связанны с поражением головного мозга в перинатальном периоде, которые затем по своему развитию перешли в резидуальный период, где наблюдается постнатальная патологическая гетерохрония. Высшие интегративные центры не оказывают тормозящего влияния на примитивные двигательные рефлекторные реакции.
ДЦП бывает трех групп.
Первая группа – ДЦП истинный, не приобретенный. Заболевание наследственное, врожденное, первичное, когда на момент рождения ребенка мозг его действительно глубоко поражен генетическими нарушениями или нарушениями эмбрионального развития. Он недоразвит, меньше по размеру и объему, менее выражены извилины мозга, недоразвита кора головного мозга, нет четкой дифференциации серого и белого вещества, есть ряд других анатомических и функциональных нарушений головного мозга. Это и является первичным, т.е. истинным детским церебральным параличом. Мозг на момент рождения биологически и интеллектуально неполноценен, парализован.
Вторая группа – ДЦП истинный, но приобретенный. Детей с таким диагнозом около 10%. Это дети с приобретенным характером нарушений. Среди причин – тяжелая родовая травма, например, глубокое кровоизлияние во время родов с гибелью участков головного мозга, либо травмирующее воздействие ядовитых веществ, особенно наркоза, а также тяжелое инфекционное поражение мозга с гнойным менингоэнцефалитом и пр. такие серьезные причины, воздействуя на головной мозг и нервную систему ребенка, формируют тяжелую картину ДЦП, но они имеют уже не наследственный и эмбриональный характер, в отличие от первой группы больных ДЦП, а приобретенный. Несмотря на тяжесть поражения, дети могут быть адаптированы к самостоятельному передвижению и самостоятельной ходьбе так, чтобы впоследствии они могли себя обслуживать. Возможна их бытовая реабилитация, чтобы их перемещение было самостоятельным, чтоб их не нужно было носить на руках, так как стареющим родителям это делать невозможно, а тело детское вырастает до значительного веса мужчины или женщины.