Респираторный дистресс-синдром у новорожденных (стр. 3 из 17)
А. Дефицит сурфактанта (рис 2). При отсутствии сурфактанта дыхательные пути с узким просветом и альвеолы спадаются при каждом выдохе, приводит к прогрессирующему ателектазированию легких. Белковый экссудат и эпителиальный дебрис (эпителиальные остатаки), скапливаются в дыхательных путях. Это ведет к уменьшению общей емкости легких. При окрашивание гистологических препаратов этот материал приобретает характерный вид эозинофильных "гиалиновых мембран", дающих основание для установления паталогоанатомического диагноза болезни гиалиновых мембран.
Б. Чрезмерно податливая грудная клетка. Большая величина отрицательного давления, генерируемого для расправления спавшихся дыхательных путей, вызывает появление втяжений и деформаций грудной клетки с незрелыми структурами, формирующими ее каркас (вместо расправления ригидных легких).
В. Шунтирование. Наличие или отсутствие шунтирования крови через открытый артериальный проток и/или овальное окно может оказывать влияние на клинические проявления и течение заболевания. БГМ приводит к развитию ацидоза и гипоксии, которое повышает сосудистое сопротивление в легких. Когда давление в малом круге кровообращения (справа) начинает превышать системное артериальное давление (слева), появляется шунтирование крови справа налево.
Рис.2. Неравномерно расправившееся легкое со спавшими альвеолами при дефиците сурфактанта.
Г. Низкое внутрилегочное давление. У новорожденных с гестационным возрастом менее 30 недель часто уже сразу после рождения развивается дыхательная недостаточность вследствие неспособности генерировать внутрилегочное давление, необходимое для расправления легких без сурфактанта. Кроме того, заболевание нередко осложняется отеком легких, что связано с выраженным левоправым шунтированием крови через открытый артериальный проток или овальное окно. У некоторых новорожденных с дефицитом сурфактанта шунт крови может быть праволевым.
Классификация.
Синдром дыхательных расстройств или "респираторный дистресс синдром" новорождённого представляет тяжёлое расстройство дыхания у детей в первые дни жизни, обусловленное первичным дефицитом сурфактанта. В соответствии с МКБ-10 (Класс XVI "Отдельные состояния перинатального периода", код P22.0) термин "синдром дыхательных расстройств" (СДР.) в настоящее время рассматривается как синоним термина "болезнь гиалиновых мембран" (БГМ). Деление СДР на 2 типа имеет историческое значение и в настоящее время в неонатологии не используется. Согласно МКБ-10, исторически 2-й тип СДР обозначается термином "транзиторное тахипное новорождённых" (код P22.1). В случаях отсутствия дополнительной информации о причине дыхательных расстройств в первые часы жизни может быть использован термин "дыхательное расстройство не уточненное" (код P22.9). Однако на практике его можно применять только в качестве предварительного диагноза. Во избежание терминологической путаницы, для обозначения СДР и БГМ, в качестве синонима этого заболевания, будет использован термин "респираторный дистресс синдром" (РДС).
В настоящие время в Российской федерации пользуются следующей классификацией.
По этиологическому принципу: гипоксической, инфекционной, эндотоксической, инфекционно-гипоксической, генетической (патология сурфактант-ассоциированных протеинов) и т.д. этиологии.
По течению: абортивное, острое, подострое. Наиболее важный вклад в течение рассмотренного заболевания будут вносить врожденные пороки развития сердечно сосудистой системы с изменением кровенаполнения легких, водный баланс на фоне проводимой терапии, изменение реологии крови, функциональное состояние экскреторных систем.
По стадии и тяжести процесса: стадии РДС 0, 1, 2, 3, 4, 5.
0. Стадию повреждения, протекающую внутриутробно или интранатально, позволяющую проводить более ранние лечение и профилактику.
1. Стадию инкубации или скрытую, во время которой компенсаторных механизмов ребенка бывает достаточно для прерывания процесса и самоизлечения.
2. Стадию ”изолированного легочного" поражения, при которой наиболее эффективными элементами вмешательства будут рано начатые респираторная терапия и заместительная терапия сурфактантом.
3. Стадию тотального поражения или шока у новорожденного, в течение которой одна респираторная терапия уже не сможет решать все поставленные задачи и ведение больного требует более сложного медикаментозно-мониторного и лабораторного обеспечения.
4. Стадию полиорганной недостаточности, или ранней постреанимационной болезни, тактика ведения больного в которой должна значительно отличаться в зависимости от преобладания определенного синдрома на определенном промежутке времени.
5. Стадию остаточных проявлений или поздней постреанимационной болезни, протекающей по варианту преобладания легочного, церебрального, трофического, смешанного или иного органического повреждения.
По наличию осложнений: синдром утечки воздуха из легких (пневмоторакс, пневмомедиастинум, пневмоперитонеум, итерстициальная легочная эмфизема), пневмония, ССН, поражение ЦНС (энцефалопатия), поражения ЖКТ (ЯНЭК), ДВС-синдром, шок (гиповолемический, инфекционно-токсический, кардиогенный), генерализованная инфекция.
По исходам и остаточным проявлениям: выздоровление без остаточных проявлений, формирование гиперреактивности бронхов, формирование нейроэндокринной дисфункции, нарушения иммунного статуса, формирование хронического неспецифического заболевания легких (пневмофиброз, хроническая пневмония, буллёзная эмфизема и. т.д.).
Клиническая картина.
Большинство детей рождаются в состоянии асфиксии и врожденной гипоксии.
Расстройство дыхания может наблюдаться с момента рождения (при первичных ателектазах легкого) или спустя несколько часов (при гиалиново-мембранной болезни).
Степень тяжести дыхательной недостаточности
| Частота дыхания(дыхания в минуту) | Грантинг или втяжение грудины | Степень тяжести |
| Более 90 | Присутствует | Тяжелая |
| Более 90 | Отсутствует | Средней тяжести |
| 60 - 90 | Присутствует | Средней тяжести |
| 60 - 90 | Отсутствует | Легкая |
РДС проявляется дыхательной недостаточностью с втяжением грудины и “хрюканьем” при выдохе (грантингом), которые, в свою очередь, часто сопровождаются апноэ. Состояние ребенка ухудшается в течение первых двух дней, не изменяется в течение следующих одного или двух дней, и начинает улучшаться в течение последующих четырех - семи дней. Обычно РДС проявляется у маловесных детей (менее 2.5 кг при рождении или родившиеся до 37 недели беременности) с первых часов жизни. Если у маловесного ребенка дыхательная недостаточность сопровождается выше изложенными признаками, лечите его как больного с РДС средней тяжести.
Основные симптомы респираторного дистресса и их интерпретация:
1. Тахипноэ (частота дыхания (ЧД) более 60 в минуту).
Увеличение ЧД обычно свидетельствует о неадекватной оксигеннации или вентиляции. Одышка возникает в ответ на повышение PaCO2 иснижение РаО2 в крови.
2. Цианоз.
Свидетельствует об увеличении содержания ненасыщенного кислородом гемоглобина в крови новорожденного, обычно более 30-50 г/л. Это сопровождается декомпенсацией сердечной деятельности и угнетением центральной нервной системы, и метаболическими нарушениями.
3. Участие вспомогательной мускулатуры в акте дыхания.
Является компенсаторным усилием группы мышц, функционально связанных с грудной клеткой: межреберных, надключичных, передней брюшной стенки, и направлено на увеличение вентиляции. Количество вовлеченных групп мышц свидетельствует о тяжести дыхательной недостаточности, которую новорожденный ребенок стремиться компенсировать.
4. Шумный стонущий выдох.
Прохождение воздуха через частично суженую голосовую щель. Это бессознательное усилие младенца направлено на увеличение объема легких на выдохе с целью продления альвеолярного газообмена. Этот симптом наиболее часто наблюдается при РДС, однако может возникнуть при любом заболевании, сопровождающимся уменьшением альвеолярного обмена.
5. Апноэ.
Дыхательная пауза длительностью более 15 сек.; или менее 15 сек., но, если она сопровождается брадикардией менее 100 ударов в минуту. Несмотря на то, что апноэ является обычным симптомом для большинства недоношенных младенцев, его возникновение в течение первых 24-48 часов жизни обычно свидетельствует о наличии тяжелого заболевания.
6. Раздувание крыльев носа.
Раздувание крыльев носа на вдохе, как и участие вспомогательных мышц, отображает увеличенные дыхательные усилия и часто является одним из первых симптомов респираторного дистресса.
7. Снижение двигательной активность.
Сниженная двигательная активность не расценивается как симптом респираторного дистресс-синдрома, так как является неспецифическим симптомом, который может сопровождать как нарушения со стороны центральной нервной системы, так и сепсис. Тем не менее, он должен рассматриваться в ряду остальных симптомов, характерных для РДС. Чаще всего у новорожденных с тяжелым поражением легких все другие виды активности, кроме дыхательной, заметно угнетены.
Оценка тяжести дыхательных расстройств у новорожденных определяется по шкале Сильвермана-Андерсена (табл.2, рис.3).