Агенезия хоан обусловливает невозможность дышать носом и появление цианоза, расстройств дыхания после нормального первого вдоха. Типичны обильные слизистые выделения, заполняющие нос. Порок развития становится очевидным, когда не удается провести катетер или зонд через нос в носоглотку. Лечение хирургическое, но сразу же вводят воздуховод в рот.
Трахеопищеводные свищи клинически проявляются поперхиванием, приступами цианоза, кашлем, появлением хрипов в легких в момент кормления или сразу после него. Контрастное исследование пищевода (с водорастворимым контрастным веществом) и бронхоскопия подтвердят диагноз.
Диафрагмальная грыжа выявляется при рождении или вскоре после него нарастающим тяжелым расстройством дыхания.
Рисунок 8. Синдром задержки жидкости в легких. Рентгенограмма в прямой проекции, в горизонтальном положении. Сосудисто-интерстициальный рисунок легких размыт на фоне симметричного слабоинтенсивного снижения прозрачности легочных полей. Контуры средостения нечёткие. (Диагностика и лечение РДС недоношенных // метод. рекомендация, 2007)
Рисунок 9. РДС взрослого типа. Рентгенограмма в прямой проекции, в горизонтальном положении. Визуализируется слабоинтенсивное затемнение верхней и средней доли правого лёгкого и нижней доли слева. На фоне затемнения дифференцируются более плотные участки, сосудисто-интерстициальный рисунок нечёткий (Диагностика и лечение РДС недоношенных // метод. рекомендация, 2007)
Рисунок 10. Персистирующая легочная гипертензия новорождённого. Рентгенограмма грудной клетки в прямой проекции. Тень средостения расширена в верхнем этаже, имеет чёткие, не ровные контуры. (Диагностика и лечение РДС недоношенных // метод. рекомендация, 2007)
Типичен малый ладьевидный живот, втянутая передняя брюшная стенка при рождении. При осмотре обращают на себя внимание асинхронные движения правой и левой половины грудной клетки и смещение верхушечного толчка сердца, чаще вправо (ибо левосторонняя диафрагмальная грыжа встречается в 5 - 1 0 раз чаще, чем правосторонняя), резкое укорочение перкуторного тона в нижнем отделе легкого и отсутствие здесь же дыхательных шумов, внезапный цианоз при положении ребенка на здоровом боку. Решающее диагностическое значение имеет рентгенография грудной клетки, которая показывает наличие в грудной клетке структур, ей несвойственных (кишечник, печень и др.). Лечение хирургическое.
У детей с родовой травмой головного и спинного мозга, наряду с расстройствами дыхания, отмечаются и признаки поражения ЦНС. Помогают своевременной диагностике патологии мозга и вспомогательные исследования: нейросонография, рентгенография позвоночника, люмбальная пункция и др.
Врожденные пороки сердца синего типа и синдром персистирующей фетальной циркуляции иногда трудно отличить от РДС. Однако в первые часы жизни у детей с РДС зачастую обычный цвет кожных покровов. При использовании 100% кислорода для дыхания в течение 10-15 мин, особенно при постоянном положительном давлении в воздухоносных путях, у детей с РДС РаО2 повышается, иногда даже выше 100, тогда как при пороках сердца синего типа этого не происходит. Безусловно, имеют значение и данные клинического осмотра, аускультации, оценка по шкале Сильвермана, а также дополнительных исследований (рентгенография грудной клетки, ЭКГ, результаты эхокардиографии).
Пневмонии, вызванные стрептококками В, другими стрептококками (пептострептококки, энтерококки), дают клиническую картину, практически не отличимую от БГМ, ибо вызывают ингибирование сурфактанта и отсюда его дефицит. Диагностическое значение в этом случае имеет выявление других инфекционных очагов (менингит и др.), результаты клинических анализов крови, посевов крови, содержимого трахеи.
Прогнозирование.
Наиболее часто РДС отмечается у глубоко недоношенных детей при гестационном возрасте менее 34 недель. Однако существует группа угрожаемых по развитию РДС новорожденных, родившихся в более поздние сроки беременности. К ним относятся дети, родившиеся у матерей с сахарным диабетом и другими эндокринопатиями при многоплодной беременности, изосерологической несовместимости крови матери и плода, при кровотечениях в связи с отслойкой и предлежанием плаценты. Большую группу составляют новорожденные с морфофункциональной незрелостью, возникшей под влиянием неблагоприятных факторов внешней среды или в результате плацентарной недостаточности, врожденной и наследственной патологии плода, а также дети, родившиеся в асфиксии. Прогностическим критерием является определение в крови беременных женщин уровня альфа-фетопротеина (Таблица №3). Повышение его концентрации выше 75-го перцентиля указывает, помимо нарушения процесса формирования и развития плода во II и в начале III триместра, на отставание зрелости плода по отношению к гестационному возрасту.
Таблица № 3
Перцентили альфа-фетопротеина
Срок беременности, недель | Перцентили | ||||||
3 | 10 | 25 | 50 | 75 | 90 | 97 | |
13-14 | 1.76 | 3.89 | 7.38 | 12.9 | 20.1 | 27.8 | 36.4 |
14-15 | 2.29 | 4.93 | 9.17 | 15,8 | 24.3 | 33.2 | 43.1 |
15-16 | 2.95 | 6.22 | 11.4 | 19.3 | 29.3 | 39.7 | 51.2 |
16-17 | 3.79 | 7.83 | 14.1 | 23.6 | 35.4 | 47.6 | 60.9 |
17-18 | 4,85 | 9.83 | 17.4 | 28.8 | 42.8 | 57.1 | 72.7 |
18-19 | 6.17 | 12.3 | 21.5 | 35.2 | 51.8 | 68.7 | 86.8 |
19-20 | 7.84 | 15.4 | 26.6 | 43 | 62.7 | 82.6 | 104 |
20-21 | 9.93 | 19.2 | 32.8 | 52.5 | 75.9 | 99.5 | 125 |
21-22 | 12.5 | 24 | 40.5 | 64.1 | 92 | 120 | 150 |
22-23 | 15.8 | 29.8 | 49.9 | 78.3 | 112 | 145 | 180 |
23-24 | 19.2 | 35.8 | 59.2 | 92.2 | 131 | 169 | 208 |
24-25 | 21.9 | 40.4 | 66.4 | 102 | 144 | 185 | 228 |
25-26 | 24.8 | 45.2 | 73.6 | 113 | 158 | 202 | 248 |
26-27 | 27.7 | 50 | 80.7 | 123 | 171 | 218 | 266 |
27-28 | 30.4 | 54.4 | 87.2 | 132 | 183 | 232 | 283 |
28-29 | 32.9 | 58.3 | 92.8 | 139 | 192 | 243 | 295 |
29-30 | 35 | 61.5 | 97.2 | 145 | 199 | 251 | 304 |
30-31 | 36.6 | 63.8 | 100 | 149 | 203 | 255 | 308 |
31-32 | 37.6 | 65.1 | 102 | 150 | 204 | 255 | 308 |
32-33 | 38 | 65.3 | 101 | 149 | 201 | 251 | 302 |
33-34 | 37.7 | 64.4 | 99.3 | 145 | 196 | 244 | 292 |
34-35 | 36.8 | 62.5 | 95.8 | 139 | 187 | 233 | 278 |
35-36 | 35.4 | 59.7 | 91.1 | 132 | 177 | 219 | 261 |
36-37 | 33.5 | 56.1 | 85.2 | 123 | 164 | 202 | 241 |
37-38 | 31.3 | 52 | 78.6 | 113 | 150 | 185 | 220 |
38-39 | 28.8 | 47.6 | 71.7 | 102 | 136 | 167 | 198 |
39-40 | 26.3 | 43.2 | 64.2 | 92.2 | 122 | 149 | 177 |
Всем беременным со сроком гестации 24-34 недели при угрозе преждевременных родов назначается один курс кортикостероидов и могут использоваться 2 схемы пренатальной профилактики РДС.
При угрозе преждевременных родов предпочтительнее антенатальное введение бетаметазона. Его использование продемонстрировало более быструю стимуляцию "созревания" в легких плода системы синтеза сурфактанта. Максимальный профилактический эффект при использовании бетаметазона наблюдается на 24 часа раньше, чем при использовании дексаметазона (через 48 часов против 72 часов от начала курсового введения). В отличие от дексаметазона, в многоцентровых исследованиях показана профилактическая эффективность однократного введения бетаметазона (неполный курс) и относительная безопасность при повторных курсах антенатального лечения. Кроме того, антенатальное введение бетаметазона способствует снижению частоты ВЖК и ПВЛ у недоношенных детей с гестационным возрастом более 28 недель, приводя к достоверному уменьшению их перинатальной заболеваемости и смертности.
Бетаметазон - 12мг В/М через 12 часа, всего 2 дозы на курс
Дексаметазон - 6мг В/М через 6 часов, всего 4 дозы на курс
Лечение должно ограничиваться одним курсом.
Показано, что повторные курсы дексаметазона увеличивают риск развития ПВЛ и тяжёлых нервно-психических нарушений к 2-х летнему возрасту.
При возникновении преждевременных родов в сроке 24-34 недели гестации следует предпринять попытку торможения родовой деятельности путём применения токолитиков. При этом преждевременное излитие околоплодных вод не является противопоказанием к торможению родовой деятельности и профилактическому назначению кортикостероидов.
Лечение.
Диапазон методов поддержания газообмена у детей с дыхательными расстройствами достаточно широк и поэтому требует систематизации.
Все методы респираторной терапии можно подразделить на несколько групп и, по мере увеличения их интенсивности, расположить в следующем порядке:
Метод | Поток и концентрация | Преимущества | Недостатки |
Носовыеканюли | Маленький = 0.5л/мин.Средний = 0.5-1 л/мин.Большой = >1 л/мин. | Требуется низкийпоток кислородаЕсли использовать правильно, создается постоянная концентрация кислорода | Необходимо иметь специальные канюли для новорожденныхНеобходимо иметь специальный дозатор маленького потока кислородаПодача холодного кислорода в легкие ребенка |
Носовойкатетер | Маленький = 0.5л/мин.Средний = 0.5-1 л/мин.Большой = >1 л/мин. | Требуется низкий поток кислородаЕсли использовать правильно, создается постоянная концентрация кислорода | Необходимо иметь специальный дозатор маленького потока кислородаПодача холодного кислорода в легкие ребенка |
Кислородная палатка (кислородный колпак) | Маленький = 3 л/мин.Средний = 3-5 л/мин.Большой = >5 л/мин. | Согревает кислородМожно создать высокую концентрацию | Требуется высокий поток кислорода, чтобы достичь желаемую концентрацию |
Лицеваямаска | Маленький = 1 л/мин.Средний = 1-2 л/мин.Большой = >2 л/мин. | Можно быстро осуществить подачу кислородаУдобна для подачи кислорода в течение короткого времени | Возможно накопление углекислого газа, если поток кислорода или маска слишком маленькиеТрудно кормить ребенка, когда наложена маскаТрудно фиксировать маску на месте |
Инкубатор | Если внутри инкубатора используется кислородный колпак, см. вышеЕсли кислород подается непосредственно в инкубатор, следуйте инструкции производителя | Согревает кислород | Неудобства подачи кислорода в инкубатор:Требуется высокий поток кислорода, чтобы создать желаемую концентрациюТрудно поддерживать концентрацию кислорода, дверца инкубатора открыты для ухода за ребенком и выполнения процедур |
(Решение проблем новорожденных, ВОЗ, Женева 2005)