Самое главное при лечении гиперплазии эндометрия заключается в том, что стандартных, подходящих абсолютно всем женщинам, гормональных препаратов или схем лечения просто не существует. Выбор конкретного препарата, дозы, схемы и длительности лечения гинеколог-эндокринолог проводит на основании вида гиперплазии эндометрия и особенностей пациентки. Учитываются возраст женщины, ее рост и вес, сопутствующие заболевания, побочные эффекты препарата, стоимость лечения и пр. Гормональная терапия гиперплазии эндометрия всегда назначается строго индивидуально и, прежде всего, зависит от текущих жизненных целей пациентки и ее желания иметь детей.
Эмбриология (особенности развития репродуктивной системы в эмбриональный период, которые помогут понять патогенез многих, перечисленных ниже пороков развития)
Развитие недифференцированной гонады эмбриона по мужскому типу обусловлено наличием яичко-определяющего фактора (testicular-determining factor) и H-Y антигена, которые находятся в коротком плече Y-хромосомы (за редким исключением, когда наблюдается появление соответствующих генов у 46 XX- эмбрионов). К 9 неделе гестации полностью налаживается продукция тестостерона клетками Лейдига. Клетки Сертоли ответственны за синтез антимюллерова гормона, который является локально действующим гормоном и ингибирует развитие мюллерова протока, поэтому при отсутствии одного яичка происходит нарушение нормального развития генитального тракта на соответствующей стороне.
Тестостерон, продуцируемый клетками Лейдига, стимулирует развитие Вольфова протока, что приводит к развитию таких внутренних структур, как ductus deferens, epididymis и семенные пузырьки. Тестостерон не способен маскулинизировать клоаку и урогенитальный синус, для чего нужен дегидротестостерон, который образуется из тестостерона локально под действием 5-альфаредуктазы.
Дегидротестостерон отвечает за развитие пениса и мошонки. Следует также отметить, что надпочечниковые андрогены способны периферически превращаться в дегидротестостерон и вирилизировать наружные женские половые органы, но не способны поддерживать развитие органов вольфова протока.
В настоящее время существует множество классификаций пороков развития влагалища и матки, основывающихся наразличиях эмбриогенеза внутренних половых органов, на результатах рентгенологического исследования, на выделенииотдельных клиникоанатомических форм.
В своей практической деятельности гинекологи детского и подросткового возраста наиболее часто используютклассификацию Е.А. Богдановой и Г.Н. Алимбаевой (1991), в которой рассматривают пороки, клинически проявляющиеся впубертатном возрасте (рис. 17-3):
o класс I ― атрезия гимена (варианты строения гимена);
o класс II ― полная или неполная аплазия влагалища и матки:
o —полная аплазия матки и влагалища (синдром Рокитанского–Кюстера–Майера–Хаузера);
o —полная аплазия влагалища и шейки матки при функционирующей матке;
o —полная аплазия влагалища при функционирующей матке;
o —частичная аплазия влагалища до средней или верхней трети при функционирующей матке;
o класс III ― пороки, связанные с отсутствием слияния или неполным слиянием парных эмбриональных половых протоков:
o —полное удвоение матки и влагалища;
o —удвоение тела и шейки матки при наличии одного влагалища;
o —удвоение тела матки при наличии одной шейки матки и одного влагалища (седловидная матка, двурогая матка, матка сполной или неполной внутренней перегородкой, матка с рудиментарным функционирующим замкнутым рогом);
o класс IV ― пороки, связанные с сочетанием удвоения и аплазии парных эмбриональных половых протоков:
o —удвоение матки и влагалища с частичной аплазией одного влагалища;
o —удвоение матки и влагалища с полной аплазией обоих влагалищ;
o —удвоение матки и влагалища с частичной аплазией обоих влагалищ;
o —удвоение матки и влагалища с полной аплазией всего протока с одной стороны (однорогая матка).
Врожденные аномалии вульвы
Врождённая гиперплазия коры надпочечников. Наиболее частая причина врождённых аномалий вульвы. Характеризуется различной степенью вирилизации, которая оценивается по шкале Прадера (5 - максимальная степень вирилизации, 0 - нормальный женский фенотип). Проявляется увеличением клитора, отверстие уретры расположено ближе к основанию клитора (наподобие гипоспадии). Срастаются половые губы, утолщается тело промежности. Влагалище может иметь обще отверстие с уретрой. При сильной степени вирилизации имеется единое отверстие на уплощённой промежности. Лабиальных складок нет, вследствие сращения половых губ по средней линии. Эти женщины имеют хорошие шансы забеременеть и родить ребёнка. Всё зависит от степени нарушения и адекватности терапии.
Лечение. Наиболее приемлемой такикой является оперативное вмешательство в раннем возрасте (2-3 года). Производят удаление клитора, редукционную клиторопластику с сохранением головки, другие клиторосохраняющие операции. В последнее время популярна также выжидательная тактика относительно клитора. Взрослой женщине дают возможность выбрать между возможностью получения сексуального удовольствия и внешним видом половых органов. Вагинопластика. Лечение эндокринных расстройств.
1.Девочки с функционирующей маткой.
Дефекты продольного срастания мюллеровых протоков.Проявляется наличием продольной перегородки матки, двух шеек и удвоенного влагалища. Как правило, такие пороки не проявляются задержкой менструальной крови, однако могут приводить к сексуальным расстройствам и нарушению фертильности в репродуктивном возрасте.
Оперативное вмешательство (удаление перегородки) производится только при наличии показаний. Эффективность хирургического вмешательства в этом случае высока. Иногда одно из влагалищ может быть неперфорированным, что приводит к гематокольпосу (см. ниже), что может стать диагностической загадкой из-за наличия регулярных менструальных кровотечений наряду с болями внизу живота, усиливающихся с наступлением очередного менструального цикла (часто путают с первичной дисменореей). Чтобы предотвратить такие ошибки, необходимо проводить ультразвуковое исследование.
Дефекты поперечного сращения.Первичная аменорея и циклические абдоминальные боли являются наиболее частыми симптомами при данных нарушениях. Вторичные половые признаки развиты нормально. При низком сращении (таком как неперфорированная девственная плева), возникает гематокольпос (см. ниже). При высоком уровне сращения порок осложняется гематометрой с ретроградным менструальным кровотечением, развитием эндометриоза и выра-женным нарушением структуры и функций органов малого таза. Чем выше во влагалище находится перегородка, тем она толще. Такие пороки часто сопровождаются аномалиями мочевыделительной системы.
Лечение.Рассечение перегородки с адекватным дренированием. Во второй этап - полное удаление остатков перегородки и дилятация влагалища в течение нескольких месяцев (3-6) с целью профиллактики стеноза влагалища. Неполное иссечение перегородки может привести к последующему формированию стеноза влагалища, который очень трудно корректировать. Если перегородка вызывает гематометру - хирургическое вмешательство более сложное с влагалищным и абдоминальным доступом. Использование влагалищных дилятаторов обязательно. Последующая фертильность у девочек с перегородкой в верхней трети влагалища резко снижена из-за осложнений гематометры (эндометриоз, инфекционные осложнения, спаечные процессы).
2.Матка отсутствует или рудиментарна.
Частота врождённого отсутствия влагалища (синдром Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser) 1 на 4000 рождённых девочек. Данный синдром является второй причиной первичной аменореи после синдрома Шерешевского-Тернера (45 XО). Скорее всего заболевание полиэтиологично, но установлено, что оно часто связано с нарушениями 16 пары хромосом. Часто сочетается с врождёнными пороками мочевыделительной системы (40%). Вместе с влагалищем отсутствует и матка (или рудиментарна). Гормональная функция и вторичные половые признаки развиты нормально. Рудиментарная матка может иметь функциональный эндометрий, что приводит к развитию гематометры.
Лечение.1. Психологическая поддержка.
2. Нехирургическая вагинопластика - процедура Фрэнка - постепенное растяжение и дилятация влагалища специальными дилятаторами. 85% пациенток могут обойтись без хирургической вагинопластики.
3. Хирургическая вагинопластика. Множество модификаций, включая использование кожных аутотрансплантатов, амниовагинопластика, использование лоскута париетальной тазовой брюшины, вульвовагинопластика Вильямса; используя различные участки ободочной и подвздошной кишки, искусственные трансплантаты.
лечение гиперплазия эндометрий матка
Встречаются очень редко. Раньше единственным методом лечения была гистерэктомия. Сегодня делаются попытки проводить пластические операции с сохранением матки. Такие пациентки имеют 50% шанс иметь ребёнка. Чёткой лечебной тактики пока не установлено в связи с большой редкостью таких пороков.
Встречается у девочек первых лет жизни и связано с воспалительным процессом в области половой щели (в том числе и внутриутробно). Клинически проявляется наличием тонкой плёнки, идущей от клитора до входа во влагалище. Из-за попадания мочи во влагалище может развиться вульвовагинит и уретрит.
Лечение.Разъединение малых половых губ с помощью пуговчатого зонда или раздвигания пальцами. Половую щель смазывают стерильным вазелиновым маслом и оставляют стерильные марлевые прокладки, которые меняют ежедневно в течение 3-4 дней.