5. Телеангиэктазии: при болезни Рандю-Ослера, врожденной кожной капиллярэктазии, а также при ССД, СЗСТ и дерматомиозите, розацеа.
Между геморрагическим и лейкоцитокластическим васкулитами, несмотря на внешнюю схожесть, есть некоторые отличия, которые отражаются на тактике лечения. Геморрагический васкулит ассоциируется с наличием IgA-иммунных депозитов в стенке мелких сосудов, в то время как при лейкоцитокластическом васкулите имеются иммунные комплексы различного состава, в зависимости от того, что послужило причиной его развития. Геморрагический васкулит развивается в возрасте до 20 лет без видимой причины, лейкоцитокластический васкулит дебютирует после 16 лет и, как правило, в этом случае удается найти антигенный раздражитель (чаще всего, лекарственный препарат или вирус). При лейкоцитокластическом васкулите поражаются кожа и опорно-двигательный аппарат, высыпания локализуются в дистальных отделах. Пурпура Шенляйна-Геноха характеризуется поражением почек, легких, желудочно-кишечного тракта, центральной нервной системы, сыпь может распространяться и на кожу лица.
Подходы к лечению васкулитов различны: при гиперсенситивном необходимо устранить антигенный раздражитель, если же сыпь не проходит, назначают глюкокортикоиды в невысокой дозе. Пурпура Шенляйна-Геноха, особенно при висцеральных проявлениях, требует активной терапии с включением цитостатиков, глюкокортикоидов, плазмафереза.
Необходимо охарактеризовать такое интересное заболевание, как хроническая пигментная пурпура, или болезнь Шамберга-Майокки. Это — хронический пигментный дерматит с пятнистыми геморрагическими высыпаниями, состоящими из мелкоточечных кровоизлияний с исходом в пятна гемосидероза. В последующем эти пятна выцветают и могут полностью исчезнуть. Заболевание встречается исключительно у мужчин молодого и среднего возрастов, сыпь не доставляет больным никакого беспокойства, не зудит, не изъязвляется, не кровоточит и проходит бесследно, никаких лабораторных отклонений у больного при этом не наблюдается. Сыпь не меняет цвета при поднятии конечности, локализуется почти всегда на переднебоковых поверхностях голеней, возможно, на верхней части бедер и внутренней поверхности предплечий, больше — нигде.
Следующая патология, на которой следует остановиться — старческая, или солнечная пурпура (пурпура Бейтмена). Считается, что в патогенезе этой пурпуры основное значение играет повреждение фибробластов ультрафиолетовым излучением, которые окружают стенку сосудов, вследствие чего уменьшается их функциональная активность, снижается количество коллагена в стенке сосудов, возникает повышенная кровоточивость мелких сосудов кожи. Патология часто выявляется у лиц старше 60 лет, представляя ограниченные, небольшие, обычно до нескольких сантиметров пятна, которые не пальпируются, появляются после незначительных травм, превращаясь в пятна гемосидероза, и со временем полностью исчезают. При этом снижается эластичность кожи. Обычная локализация — предплечья, нижние конечности.
Последней разновидностью геморрагической сыпи являются телеангиэктазии. Более подробно рассмотрим патологию розацеа, или розовые угри, — заболевание, которое встречается примерно у каждого десятого пожилого человека, патогенез его неясен. Локализуются розовые угри только на носу, щеках, подбородке и ушах. В отличие от пурпуры, эта сыпь не пальпируется, не выцветает, не исчезает сама по себе или при терапии. Эти высыпания зудят при повышении температуры внешней среды, после теплого душа.
Из поражений сосудов большего калибра, чем капилляр, наиболее часто встречается дигитальный артериит, который характерен только для четырех заболеваний: СКВ, ревматоидного артрита, узелкового периартериита и дерматомиозита. Это точечные коричневые или коричнево-черные некрозы по периферии ногтевого ложа, чаще на его проксимальной поверхности. Другой разновидностью дигитального артериита являются подногтевые линейные некрозы, которые наблюдаются только при СКВ и узелковом периартериите. К сосудистым поражениям крупного калибра также относят язвенные поражения (при ревматоидном артрите, антифосфолипидном синдроме, СКВ, ССД), гангрену. Особая форма поражения сосудов — ливедо — поражение крупных подкожных венозных сосудов с характерным сетчатым рисунком кожи на предплечьях, бедрах, плечах — только при трех заболеваниях: СКВ, антифосфолипидном синдроме и узелковом периартериите. При надавливании предметным стеклом или поднятии конечности ливедо исчезает или значительно бледнеет. Различают сетчатое и древовидное ливедо. В литературе отмечается, что сетчатое ливедо более характерно для СКВ, древовидное — для УП, однако данные Киевского городского ревматологического центра не подтверждают этой закономерности.
Из узловатых и узелковых внутрикожных и подкожных образований наиболее часты узловатая эритема, узловатый кожный васкулит (при СКВ), внутрикожные и подкожные узелки (при узелковом периартериите), ревматоидные узелки, подагрические тофусы, кальцинаты (при СКВ), ганглий, узелки Гебердена и Бушара. Особняком стоит и требует особого рассмотрения узелковый кожный васкулит как самостоятельная нозологическая форма. Узловатой эритема, примерно в половине случаев является проявлением ряда заболеваний. По данным Киевского городского ревматологического центра, чаще всего это — саркоидоз, иерсиниоз, ревматизм, туберкулез, болезнь Бехчета. На практике за узловатую эритему часто принимают узловатый кожный васкулит (при СКВ).
Рассмотрим конкретнее кожные проявления заболеваний соединительной ткани при каждой нозологии.
В диагностике первичной ревматической атаки большое значение имеют выделенные в «большие критерии» Киселя-Джонса-Нестерова кольцевидная (анулярная) эритема и подкожные ревматические узелки. Кольцевидная эритема представляет собой бледные розово-красные пятна диаметром до 5-7 см в виде тонкого кольцевидного ободка с четким наружным краем и менее четким внутренним. В центре кольца кожа не изменена. Пятна часто причудливо сочетаются между собой, создавая на теле своеобразный кружевной рисунок. Обычно эритема располагается на туловище и руках, реже – на ногах, шее, лице. Встречается у 6-12% больных, чаще возникает у детей и в юношеском возрасте. Причиной ее возникновения служат микроциркуляторные сосудистые нарушения. Высыпания появляются и исчезают, не оставляя следов, в любой фазе развития ревматизма. При лихорадочном состоянии, в тепле, на солнце, в начале менструации, при возбуждении эритема усиливается, «расцветает».
Узловатая (нодозная) эритема для ревматизма не характерна.
Подкожные ревматические узелки (размером от зерна до горошины) представляют собой плотные округлые безболезненные гранулематозные образования, локализующиеся неглубоко под кожей, группами по 2-4 в каждой, на пораженных суставах, костных выступах, затылке, предплечьях, голенях. Они являются аналогом Ашоф-Талалаевской гранулемы.
Быстро появляясь, они медленно рассасываются (2-5 недель и больше). Они не вызывают у больного беспокойства, кожа над ними не изменена. После их исчезновения рубцовых изменений не остается.
Повторное, рецидивирующее высыпание узелков – неблагоприятный прогноз (в плане рецидивирующего и прогрессирующего течения).
Поражение кожи при ревматоидном артрите проявляется нарушениями трофики (сухость и истончение кожных покровов), подкожными кровоизлияниями и мелкоочаговым некрозом вследствие развивающегося васкулита. Характерными являются ладонные и подошвенные капилляриты, инфаркты кожи в области ногтевых пластинок (дигитальный артериит), мелкоточечные геморрагические высыпания в области нижней трети голеней, livedo reticularis, а также вазомоторные нарушения, проявляющиеся снижением местной температуры и цианозом кожи кистей и стоп (обнаруживаются у 40-70 % больных ревматоидным артритом). Возможно развитие вазомоторных кризов по типу синдрома Рейно.
Классическим признаком системного варианта ЮРА является наличие кожных изменений в виде нефиксированной эритематозной сыпи, которая представляет собой розового цвета, пятнисто-папулезные, реже мелкоточечные кожные элементы, располагающиеся на груди, животе, руках, ногах. Они исчезают при легком надавливании, не сопровождаются субъективными проявлениями и значительно усиливаются при лихорадке и на высоте активности патологического процесса. Сыпь нередко сохраняется длительное время, может появляться при обострении заболевания.
Для ревматоидного артрита также характерно появление ревматоидных узелков - безболезненных округлых плотных образований от 2-3 мм до 2-3 см в диаметре. Они располагаются преимущественно подкожно на разгибательной стороне суставов пальцев кистей, локтевых суставов и предплечьях, возможна и другая локализация. Ревматоидные узелки не примыкают к глубинным слоям дермы, как правило, они безболезненные, подвижные, иногда спаянные с апоневрозом или костью. Их необходимо дифференцировать от подагрических тофусов, узелков Гебердена (Бушара) при остеоартрозе, ксантоматозных узелков.
Наличие ревматоидных узелков ассоциируется с высоким титром ревматоидных факторов в сыворотке крови. Их размер со временем меняется, а в период ремиссии они могут полностью исчезать. Появление ревматоидных узелков в начальной стадии ревматоидного артрита является неблагоприятным прогностическим признаком.
Ревматоидный васкулит встречается у 8-20 % больных ревматоидным артритом, преимущественно у мужчин. Клинически проявляется кожными изменениями (множественные экхимозы, полиморфная мелкоточечная геморрагическая сыпь), носовыми и маточными кровотечениями, поражением внутренних органов (коронариит с развитием инфаркта миокарда, острый пневмонит, альвеолит, гепатит), а также абдоминальным синдромом (мезентериальный тромбоз, инфаркт кишечника и др.), в некоторых случаях возможно его бессимптомное течение. Для ранней диагностики васкулита необходимо выполнение биопсии кожно-мышечного лоскута с последующим гистологическим исследованием биоптата.