МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ УКРАИНЫ
ХАРЬКОВСКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ
КАФЕДРА ОБЩЕЙ ПРАКТИКИ И СЕМЕЙНОЙ МЕДИЦИНЫ
Зав. кафедрой профессор, д. мед. наук Л.М. Пасиешвили
РЕФЕРАТ
На тему: « Геморрагический васкулит как синдром в диагностике ревматологических заболеваний»
Выполнила: врач-интерн 1го года
Морозенко К.А.
Харьков-2010
Диффузные заболевания соединительной ткани – группа заболеваний, которые характеризуются системным типом воспаления различных органов и систем в результате сочетанного развития аутоиммунных и иммунокомплексных процессов, а также избыточным фиброзообразованием.
M.Bitchat в 1801 г. выделил в организме человека соединительную ткань. В конце 19-го и в начале 20-го века была обоснована активная физиологическая роль соединительной ткани и возможность развития аутоиммунных заболеваний (В.К. Высокович, 1886; И.И. Мечников, 1900; В.К. Линдеман, 1901). R. Neumann(1801) F. Klinge и R. Rosseописали своеобразные гистоморфологические изменения в соединительной ткани типа фибриноидной дегенерации и некроза, которые они считали свойственными для аллергических заболеваний.
P. Klemperer, A. Pollack, G. Baehr в 1942 году объединили острую красную волчанку и диффузную склеродермию в группу коллагенозов, для которых характерными гистоморфологическими изменениями являются фибриноидная дегенерация и некроз соединительной ткани в сочетании с плазмоклеточной реакцией и гипергаммаглобулинемией. в дальнейшем с развитием учения о коллагенозах к этой группе были отнесены многие другие заболевания.
Заболевания эти чрезвычайно разнообразны по своему происхождению. Этиология их неизвестна, предрасполагающие и провоцирующие факторы многочисленны. Вместе с тем они имеют общие патогенетические механизмы, в основе которых лежат иммунопатологические нарушения, обусловленные аллергическими реакциями немедленного и замедленного типа. Развитию ревматологических заболеваний способствуют неблагоприятное воздействие внешней среды, длительная очаговая инфекция, побочное действие лекарственных средств и т. д. Во всех этих случаях «плацдармом» для иммунных реакций является основное вещество соединительной ткани стенки сосудов, претерпевающее своеобразные морфологические изменения с развитием так называемой фибриноидной дегенерации, резко снижающей физиологические возможности обмена веществ и приводящей к нарушению дыхания и питания тканей.
В условиях сенсибилизации организма сосудистая стенка является первой тканью, контактирующей со всеми продуктами реакции «антиген–антитело» и собственно антигенами. Hepeдко это приводит к преимущественно структурным изменениям компонентов стенки сосудов, которая впоследствии приобретает аутоантигенные свойства, что запускает аутоиммунный механизм прогрессирующего поражения сосудов. В результате аллергической альтерации сосудистой стенки развивается деструктивно-продуктивный панартериит, характеризующийся образованием воспалительных инфильтратов в виде муфт или появлением гранулемоподобных узелков вокруг сосуда и аневризматического выпячивания, что обычно осложняется тромбообразованием в аневризматическом мешке.
Среди кожных изменений, характерных для ревматологических заболеваний,можно выделить следующие группы:
1. Изменения окраски кожи над пораженным суставом либо генерализованные.
2. Варианты кожных сыпей.
3. Кожные проявления при поражении сосудов, калибр которых больше, чем калибр капилляров.
4. Различные узловатые образования кожи и подкожной клетчатки.
Деление это весьма условно, так как в патогенезе практически всех кожных поражений принимают участие сосуды, однако оно позволяет структурировать данную патологию и внести определенную последовательность в ее рассмотрение.
Основные изменения окраски кожи над пораженными суставами — побледнение, гиперемия и багрово-синюшный оттенок. Бледная окраска характерна только для одного поражения сустава — сифилитического артрита. Гиперемия кожи встречается при подагре, септическом (в том числе гонококковом) и ревматическом артрите (при острой ревматической лихорадке). Гиперемированная с синюшным оттенком кожа отмечается при псориатическом артрите, синдроме Рейтера и реактивных (в основном постэнтероколитических) артритах.
Гиперпигментация может быть генерализованной. Речь идет, прежде всего, о системной склеродермии (ССД) и смешанном заболевании соединительной ткани (СЗСТ), когда необходимо проводить дифференциальную диагностику с болезнью Аддисона, гемохроматозом, хронической печеночной недостаточностью, опухолями поджелудочной железы и легких. Локальная гиперпигментация наблюдается чаще всего при системной склеродермии, смешанном заболевании соединительной ткани, ревматоидном артрите (только над пораженными суставами у очень ограниченного числа больных), а также как следствие различных вариантов сыпи при дерматомиозите и геморрагическом васкулите. Очень специфическим симптомом для смешанного заболевания соединительной ткани является гиперпигментация век, которая не встречается ни при одном другом ревматическом заболевании.
Среди вариантов кожной сыпи выделяют следующие:
· эритематозная сыпь — при системной красной волчанке (СКВ), дерматомиозите и синдроме Стилла;
· полиморфная сыпь — только при двух заболеваниях: СКВ и узелковом полиартериите ;
· геморрагическая сыпь (пальпируемая пурпура) — при геморрагическом и гиперсенситивном (лейкоцитокластическом) васкулите; геморрагическом васкулите, но в рамках СКВ, ревматоидного артрита, узелкового периартериита, гранулематоза Вегенера;
· пустулезная сыпь бывает только при двух заболеваниях, связанных с инфекцией — синдроме Рейтера и гонококковом артрите;
· псориатические бляшки — при псориатическом артрите.
При дерматомиозите основное отличие эритематозной сыпи от эритемы при СКВ — лиловый (гелиотропный) оттенок кожи, он не имеет четких границ со здоровой кожей, более выражен отек кожи и подлежащих тканей и локализуется над разгибательной поверхностью мелких суставов на кистях (симптом Готтрона), вокруг глаз, что не характерно для СКВ. Патогномоничный для дерматомиозита симптом — околоногтевой дерматит, он не встречается ни при одном другом заболевании; часто эритема при дерматомиозите локализуется в области так называемой шали, послеоперационных или травматических повреждений. Кальцификация участков пораженной кожи и мышц при дерматомиозите описана только у детей с ювенильным дерматомиозитом и очень редко встречается у взрослых. Периоорбитальный отек и эритема наблюдаются и у больных с аллергическим дерматитом и поэтому не могут служить безоговорочным признаком данного заболевания.
При СКВ отмечается также макулезная сыпь, которую следует дифференцировать с таковой при синдроме Стилла (вариант ревматоидного артрита, который входит в подгруппу серонегативных ревматоидных артритов и характеризуется лимфаденопатией, гепатоспленомегалией, высокой лихорадкой до 39-40°С, выраженным лейкоцитозом со сдвигом влево). Для синдрома Стилла характерен более нежный цвет сыпи, которая возникает только во время лихорадки, после нормализации температуры бледнеет или полностью исчезает. Появление этой сыпи можно спровоцировать трением кожи или тепловым воздействием.
Для псориаза, помимо типичной сыпи, характерно поражение ногтей — классический симптом «наперстка». Необходимо помнить, что этот симптом может быть единственным проявлением псориаза. Говоря о поражении ногтей, следует остановиться на таких вариантах поражения, как онихорексис (повышенная ломкость ногтей) и онихолизис (рассасывание ногтевых пластинок), которые встречаются при СКВ.
Переходя к характеристике вариантов геморрагической сыпи, следует отметить, что это — самая сложная часть доклада, так как при трактовке именно этой сыпи возникает множество сложностей у практикующих врачей. Основными элементами геморрагической сыпи являются пурпура и телеангиэктазии. Пурпура представляет собой красное или бурое окрашивание кожи вследствие выхода эритроцитов из сосудов, то есть экстравазаты. Для оценки геморрагической сыпи необходимо определить, пальпируется она или нет. Если выход эритроцитов происходит через невоспаленные сосуды (при тромбоцитопениях, тромбоцитопатиях, слабости сосудистой стенки различного происхождения), то пурпура не пальпируемая; если через воспаленные сосуды (при васкулитах) — пурпура пальпируемая. Телеангиэктазии (расширение сосудов) бледнеют или исчезают при надавливании или поднятии конечности кверху. В зависимости от механизма развития выделяют следующие группы геморрагической сыпи.
1. Связанная с воспалением:
· геморрагический васкулит (болезнь Шенляйна-Геноха) как самостоятельная нозологическая единица, так и сопутствующая патология при СКВ, ревматоидном артрите, узелковом периартериите, гранулематозе Вегенера, подостром инфекционном эндокардите;
· гиперчувствительный (лейкоцитокластический) васкулит, его особенность в том, что при биопсии определяют лейкоциты в стадии распада с разрушенными, фрагментированными ядрами;
· эссенциальный криоглобулинемический васкулит.
2. Связанная с микротромбообразованием: ДВС-синдром, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Мошковица), жировые и холестериновые эмболии.
3. Аномалии числа и функции тромбоцитов: синдром Верльгофа как самостоятельная нозологическая единица, так и сопутствующее состояние при СКВ, лейкозах и других заболеваниях.
4. Пурпура, связанная со снижением механической прочности сосудистой стенки: хроническая пигментная пурпура (болезнь Шамберга-Майокки), глюкокортикоидная васкулопатия, застойные пурпуры с гемосидерозом тканей, которые наблюдаются у больных с длительным венозным или лимфатическим застоем в нижних конечностях, например, при хронической сердечной недостаточности, старческая пурпура.