У многих больных гипертрофическая кардиомиопатия протекает бессимптомно; некоторые из них имеют родственников с установленным диагнозом. Клинические проявления болезни чаще всего характеризуются одышкой, возникающей в основном вследствие уменьшения эластичности стенок левого желудочка, что приводит к нарушению наполнения левого желудочка и увеличению диастолического давления в нем, а также к увеличению давления в левом предсердии. Другие симптомы включают стенокардию, усталость, синкопе или "около синкопе" (жалоба на появление серой пелены перед глазами). Клиническая симптоматика не связана с наличием и выраженностью обструкции кровотока. У большинства больных с обструкцией обнаруживается двойной или тройной верхушечный толчок, быстро возрастающий пульс на сонных артериях и добавочный IV сердечный тон. Отличительная особенность обструктивной гипертрофической кардиомиопатии - наличие систолического шума ромбовидной формы, характер которого в типичных случаях грубый; он чаще всего выслушивается через значительный промежуток после I сердечного тона (поскольку в фазу ранней систолы выброс происходит беспрепятственно) в нижней части грудины, слева от нее, а также в области верхушки. В области верхушки шум в большей степени голосистолический, и дующий, отражающий митральную регургитацию, которая обычно сопровождает обструктивную гипертрофическую кардиомиопатию.
Лабараторная диагностика кардиомиопатий
| Метод исследования | Дилатационная | Рестриктивная | Гипертрофическая |
| Рентген –я грудной клетки | Умеренное или выраженное увеличение сердца, легочная венозная гипертензия | Незначительное увеличение сердца | Незначительное умеренное увеличение сердца |
| ЭКГ | Изменение сегмента ST и зубца Т | Низкий вольтаж, нарушение проводимости | Изменение сегмента ST и зубца Т; гипертрофия левого желудочка; измененные зубцы |
| ЭХО-КГ | Дилатация и дисфункция левого желудочка | Утолщение стенки левого желудочка; нормальная систолическая функция | Асимметрическая гипертрофия перегородки (АГП); систолическое движение вперед (СДВ) левого предсердно-желудочкового (митрального) клапана |
| Радиоизотопные исследования | Дилатация и дисфункция левого желудочка | Нормальная систолическая функция | Выраженная систолическая функция; асимметрическая гипертрофия перегородки |
| Катетеризация сердца | Дилатация и дисфункция левого желудочка; повышенное давление наполнения лево- и часто правостороннее | Нормальная систолическая функция; повышенное давление наполнения лево- и правостороннее | Выраженная систолическая функция; динамическая обструкция кровотока из левого желудочка; повышенное лево- и правостороннее давление наполнения |
Классификация хронической сердечной недостаточности
1-я стадия (начальная, скрытая недостаточность кровообращения): характеризуется появлением одышки, склонности к тахикардии, утомляемости только при физической нагрузке.
2-я стадия: более значительная одышка при малейшей физической нагрузке (стадия 2А, когда имеются признаки застоя только в малом круге, которые могут быть ликвидированы и предупреждены при проведении системной поддерживающей терапии) или наличием одышки в покое (стадия 2Б, когда имеется недостаточность правых отделов сердца с застоем в большом круге и эти изменения в той или иной степени сохраняются, несмотря на проводимое лечение).
3-я стадия (конечная, дистрофическая стадия хронической недостаточности кровообращения): характерны тяжелые нарушения кровообращения, развитие необратимых застойных явлений в малом и большом круге кровообращения, наличие структурных, морфологических и необратимых изменений в органах, общая дистрофия, истощение, полная потеря трудоспособности.
Выделяют четыре функциональных класса:
1 класс. Нет ограничения физической активности. Одышка возникает лишь при значительной физической нагрузке.
2 класс. Умеренное ограничение физической активности. Развитие слабости, одышки, утомляемости при обычной физической нагрузке.
3 класс. Значительное снижение физической активности. Одышка и сердцебиение при минимальной физической нагрузке
4 класс. Одышка, слабость, сердцебиение в покое. Минимальная нагрузка усиливает симптомы.
При поступлении пациентка жаловалась на боли в сердце, по типу стенокардии( которые связаны с относительной коронарной недостаточностью — несоответствием между потребностью расширенного и гипертрофированного миокарда в кислороде и его реальным обеспечением), по данным ЭКГ у пациентки имеется нарушение проводимости, блокада правой ножки пучка Гисса, изменение сегмента STи зубца Т , признаки сердечной недостаточности: головную боль, шум в ушах, одышку при незначительной физической нагрузке, а также в покое и в положении лежа на спине, отеки ног нарастающие к вечеру, онемение в ногах, незначительный кашель, чувство тяжести в правом подреберье. Данные признаки соответствуют клиническому проявлению дилатационной кардиомиопатии. Хроническая сердечная недостаточность стадия 2Б/3ФК
Клинический диагноз
Токсическая дилатационная кардиомиопатия(застойная). Нарушение кровообращения 4. Сахарный диабет тип 2 ,среднетяжелого течения. Хроническая сердечная недостаточность 2Б/3ФК
Обоснование клинического диагноза:
По данным анамнеза: у пациентки имеются признаки застойной сердечной недостаточности: шум в ушах, одышку при незначительной физической нагрузке, а также в покое и в положении лежа на спине, чувство тяжести в области сердца, периодические боли с иррадиацией под лопатку, отеки ног нарастающие к вечеру, незначительный кашель, чувство тяжести в правом подреберье, что является признаком застойной сердечной недостаточности.
Пациентка длительно злоупотребляла алкоголем, наблюдается снижении критики к своему состоянию.
По данным физикального обследования: цианоз губ, бледность кожных покровов, гипостезия нижних конечностей, гепатомегалия.
По данным лабораторных исследований:
ОАК: в норме. Имеется незначительное повышение СОЭ
Б/Х крови: отмечается повышение сахара крови до 7,1. Пациентка в течении полгода страдает Сахарным диабетом.
ОАМ: в норме.
Тест на глюкозу с нагрузкой 10.03.2011
21.00- 10,1
07.00- 8,7
По данным инструментальных исследований:
ЭХО-КГ: Дилатация полости ЛП,ЛЖ,ПЖ. Сократительная способность сердца не нарушена(глобальная). Просвет корня аорты не расширен, стенки аорты, створки ТК уплотнены. Створки митрального клапана уплотнены и кальцинированы. Кальцинированы створки АК. Расхождение створок АК 14,0мм при нижней границе нормы от 15мм. Признаки стеноза АК , наиболее вероятно склеротического характера
ЭКГ: Синусовый ритм, ЧСС 86 в мин. Резкое отклонение ЭОС влево. Блокада ЛНПГ. Признаки увеличения левого предсердия и левого желудочка.
Эзофагогастродуоденоскопия
Слизистая пищевода, кардии без особенностей. Слизистая желудка и 12п/к с поверхностной гиперемией.
Заключение: Гастродуоденит
Статическая сцинтиграфия печени и селезенки
Печень диффузно увеличена Контуры неровные, четкие. Распределение РФП диффузно-неравномерно. Накопление препарата умеренно снижено в обеих долях, особенно в нижней доле правого легкого. Селезенка не увеличена.
Сахарный диабет 2тип, среднетяжелого течения: В ноябре 2010 года у пациентки отмечается повышение сахара в крови до 8,7-10,1. Принимает диабетон.
Лечение и обоснование:
Лечение ДКМП заключается в адекватной коррекции проявлений сердечной недостаточности. В первую очередь необходимо ограничить количество потребляемой соли и жидкости. Также необходима коррекция возникающих нарушений ритма.
1)Ингибиторы АПФ(каптоприл, эналоприл) Препараты этой группы предупреждают прогрессирование сердечной недостаточности. Необходимо сочетать с диуретиками так как у пациентки имеется задержка жидкости в организме. В основном используется фуросемид. Под контролем концентрации калия в крови.
2) Антиагреганты: Тромбо-Асс 0,25-0,30г/сут. Целесообразно применять в связи с наклонностью к тромбообразованию. Под контролем ПТИ/МНО.
3) Мильгамма 2,0мл в/м №10, у пациентки отмечается недостаток витаминов групп В, что проявляется гипостезией нижних конечностей
4)Антиаритмические средства: кардарон. Соталодом
5) Диабетон 30мг 2 раз в день