3.2 Патогенез
Аскорбиновая кислота играет важную роль в окислительно-восстановительных процессах, углеводном обмене, оказывает универсальное влияние на проницаемость сосудистой стенки, развитие и функцию костной, хрящевой ткани, кожи, надпочечников и других органов. Недостаток аскорбиновой кислоты со временем приводит к угнетению Т-системы иммунитета, что способствует развитию инфекционных осложнений.
3.3 Классификация
К I стадии цинги относят случаи, характеризующиеся умеренной слабостью, болью в ногах, повышенной кровоточивостью, цинготной пурпурой, нерезким гингивитом; трудоспособность снижена умеренно. Во II стадии геморрагии приобретают распространенный характер. Отмечается геморрагический выпот в суставы, плевру. Гингивит и стоматит резко выражены; у больных повышается температура. Они нуждаются в стационарном лечении. Стадия III характеризуется тяжелым общим состоянием больных, резким исхуданием, дальнейшим нарастанием кровоточивости, анемизации, возникновением долго незаживающих язв конечностей, развитием инфекционных осложнений (пневмонии, туберкулез, дизентерия, сепсис одонтогенный и др. ).
Примеры формулировки диагноза:
1. Цинга II стадии, кровоизлияние в область левой икроножной мышцы, выраженный гингивит, вторичное исхудание.
2. Хронический рецидивирующий энтероколит в фазе обострения, гиповитаминоз С (эндогенный).
3.4 Предварительный диагноз, диагностика
Симптоматика гиповитаминоза С скудна: умеренная слабость, быстрая утомляемость, ухудшение аппетита, ломота в мышцах ног, наклонность к кровотечениям из десен. Десны цианотичны и разрыхлены. Иногда выявляют сухость кожи, немногочисленные точечные кровоизлияния в области волосяных фолликулов на руках и ногах.
Важное значение особенно в I стадии заболевания имеет определение экскреции аскорбиновой кислоты с мочой.
Во II и III стадиях цинги клиническая симптоматика (гингивит, стоматит, выпадение зубов, распространенные петехиальные сыпи и кровоизлияния под кожу в мышцы, суставы, остеопороз и др. ) в сочетании с анамнестическими данными о неполноценном питании дает возможность установить правильный диагноз.
Дифференциальный диагнозпроводят с геморрагическими диатезами. При цинге нет существенных изменений в системе свертывания крови, как при большинстве этих заболеваний. Для геморрагического васкулита не характерны массивные кровоизлияния в мышцы и суставы, а также тяжелый гингивит.
Показаны полноценное сбалансированное питание, богатое витаминами, и препараты аскорбиновой кислоты. С целью профилактики применяют аскорбиновую кислоту в таблетках и драже по 0, 05—0, 1 г/сут; настой шиповника, лимоны. Широко используют поливитаминные препараты.
Лечение больных цингой в I стадии можно проводить амбулаторно. Назначают аскорбиновую кислоту по 0, 1 г 3—5 раз в сутки. При ухудшенном всасывании витамина С его вводят внутримышечно по 1—2 мл 5% раствора. Одновременно назначают витамин Р (рутин, кверцетин и др. ) 100—150 мг/сут. Больные с II и III стадиями цинги должны лечиться в стационаре. Им показана диета, богатая белками (до 120—150 г/сут). При цинге II стадии суточная доза аскорбиновой кислоты должна быть не менее 500 мг, при III стадии — 1000 мг, при этом не менее 1/3 дозы следует вводить парентерально. Эффективно введение в вену 1—2 мл 5% раствора аскорбината натрия вместе с глюкозой. Назначают также витамины Р (150—300 мг), B1(20 мг), рибофлавин (10 мг). Активную витаминотерапию проводят не менее месяца, затем дозы постепенно снижают. При гингивите используют полоскания 3% раствором перекиси водорода, крепким чаем, настоями и отварами, богатыми катехинами. Десны орошают свежеприготовленным водным раствором галаскорбата, масляным раствором ретинола. В программах реабилитации используют физические методы (УФО, диатермия и др. ) и лечебную физкультуру (особенно для разработки функции суставов).
Недостаточность витамина В6по типу гиповитаминоза — патологическое состояние, обусловленное дефицитом этого витамина в организме и проявляющееся в основном изменениями слизистой оболочки полости рта, кожи и функций ЦНС. Отдельной нозологической формы, признаваемой как авитаминоз В6, пока не выделено.
4.1 Эпидемиология
Большинство случаев гиповитаминоза В6у взрослых являются вторичными. Недостаточность витамина В6наблюдается при беременности и ряде заболеваний: хроническом алкоголизме, полиневрите, паркинсонизме, эпилепсии, себорейном дерматите, анемиях, ревматизме, хроническом гепатите, интоксикации гидразиновыми соединениями и др.
4.2 Патогенез
Витамин В6(пиридоксин) в организме превращается в пиридоксаль-5-фосфат и входит в состав ферментов, участвующих в декарбоксилировании и переаминировании аминокислот, обмене гистамина, жировом обмене. Дефицит витамина В6приводит к похуданию, изменению кожи и ее придатков, нарушению функции ЦНС, анемии. При дефиците витамина В6нарушается превращение триптофана в никотиновую кислоту, что приводит к пеллагроподобным симптомам.
4.3 Классификация
Классификация недостаточности витамина В6не разработана.
4.4 Предварительный диагноз
Встречаются нерезко выраженные формы гиповитаминоза В6. Для диагностики имеют значение те же симптомы, что и при гипорибофлавинозе: хейлоз, глоссит, себорейный дерматит (преимущественно на лице), конъюнктивит. Отмечают также ухудшение аппетита, тошноту.
4.5 Верификация диагноза
При гиповитаминозе В6содержание 4-пиридоксиновой кислоты в суточной моче ниже 0, 5 мг, выделение ксантуреновой кислоты (после приема 10 г триптофана) превышает 50 мг. Содержание пиридоксииа в цельной крови ниже 50 мкг/л или пиридоксальфосфата ниже 3, 6 нг/мл. Эти четыре параметра подтверждают гиповитаминоз В6.
Дифференциальная диагностиката же, что и при гипорибофлавинозе. Различить эти две формы гиповитаминозов можно только по результатам лабораторных исследований. В принципе может помочь диагностика ех juvantibus.
4.6 Лечение и профилактика
Для предупреждения гиповитаминоза В6пиридоксин назначают по 0, 002—0, 005 г в день. Лечебная доза (внутрь или парентерально) 0, 05—0, 1 г 2 раза в сутки в течение 1—2 мес. При сидеробластной анемии пиридоксин чаще вводят внутримышечно по 0, 1 г 2 раза в неделю, можно назначить и внутрь по 0, 1 г ежедневно. В случае продолжительного применения гидразида изоникотиновой кислоты (изониазид) и его производных (фтивазид и др. ) пиридоксин назначают профилактически по 0, 005—0, 01 г/сут.
Недостаточность витамина В12(цианокобаламина)проявляется поражением кроветворной ткани, пищеварительной и нервной систем. При авитаминозах развиваются В12-дефицитная анемия (пернициозная анемия) и фуникулярный миелоз. Последний синдром редко возникает самостоятельно, обычно он сочетается смегалобластной анемией. Гиповитаминозы могут сопровождаться легкими парестезиями в конечностях, жжением в языке, умеренной макроцитарной (гиперхромной) анемией.
5.1 Эпидемиология
Недостаточность цианокобаламина встречается в разных странах и регионах. Она выявляется с одинаковой частотой среди мужчин и женщин. В12-дефицитная анемия обычно развивается у лиц среднего и пожилого возраста. Отмечено учащение этой болезни у людей, не употребляющих мясных и молочных продуктов. Среди групп населения, в которых нередко регистрируется инвазия широким лентецом (Карелия, некоторые районы Сибири и др. ), обнаруживают случаи ботриоцефальной В12-дефицитной анемии.
5.2 Патогенез
Цианокобаламин относится к водорастворимым витаминам. В наибольшем количестве он содержится в печени рыб и рогатого скота, почках; значительно меньше его в мясе, яйцах, молоке, сое. Всасывается в основном в подвздошной кишке, синтезируется также микрофлорой кишечника. Суточная потребность 3 мг (у беременных 4 мг). Участвует в переносе метильных групп, в синтезе нуклеиновых кислот, в обмене тетрагидрофолиевой кислоты. Недостаточность витамина В12редко бывает экзогенной, несравненно чаще — эндогенной. Эта группа механизмов включает повышенное потребление витамина В12(гельминтозы, особенно дифиллоботриоз; беременность) и нарушение его всасывания разной природы. Последнее может быть обусловлено отсутствием вырабатываемого фундальными железами желудка гастромукопротеина, необходимого для всасывания цианокобаламина (В12-дефицитная анемия, иногда рак или полипоз желудка, гастрэктомия, субтотальная резекция желудка) либо синдромом мальабсорбции (спру, тяжелые энтериты, энтеро-энтероанастомозы, резекция значительной части тонкой кишки и др. ).
Выраженный эндогенный дефицит цианокобаламина вызывает нарушение обмена нуклеиновых кислот в бластных клетках эритроидного ряда, что приводит к развитию мегалобластной анемии. В боковых и задних канатиках спинного мозга развиваются дегенеративные и очаговые некротические изменения, завершающиеся склерозированием, в результате чего формируется синдром фуиикулярного миелоза.
5.3 Классификация
Общепринятой классификации В12-витаминной недостаточности нет. Практически обычно используют классификацию, основанную на патогенетическом и клиническом принципах. Соответственно различают экзогенные (алиментарные) и эндогенные (от нарушения всасывания или повышенного потребления) виды недостаточности цианокобаламина. Из последней группы выделяют в качестве самостоятельной нозологической формы мегалобластную анемию, а иногда и фуникулярный миелоз. Остальные разновидности эндогенной недостаточности витамина В12, развивающиеся в результате разнообразных тяжелых заболеваний желудка и кишечника или больших операций на этих органах, являются симптоматическими.