Роль нарушений механизмов онтогенеза в патологии человека (стр. 4 из 4)

Из многочисленных вариантов врожденных пороков прямой кишки и анального отверстия отметим персистирование клоаки (рис.4), возникающее в результате нарушения разделения клоаки на мочеполовой синус и прямую кишку. Этот порок представляет собой недоразвитие мочеполовой перегородки и отражает эволюционно более древнее состояние органа.

Рис. 4.Персистирование клоаки:

1—мочевой пузырь, 2—матка, прямая кишка, 4—клоака

Врожденные пороки сердечно-сосудистой системы насчитывают десятки разновидностей. Частота встречаемости — 10 на 1000 новорожденных. Пороки сердечно-сосудистой системы бывают изолированными и в сочетании с пороками других систем, т.е. множественными пороками. Изолированные пороки чаще мультифакториальные, но известны также доминантные и рецессивные формы. Среди пороков, входящих в группу множественных, поражение сердечно-сосудистой системы часто сопровождается хромосомными и генными синдромами. Пороки сердечно-сосудистой системы в основном представляют собой либо недоразвитие каких-либо структур в эмбриогенезе, либо персистирование этих эмбриональных структур, в то время как они должны видоизменяться и принять дефинитивный вид. Иногда встречаются грубые нарушения топографии сердца и сосудов. Цитологическими механизмами, как и в случаях других пороков развития, служат, видимо, нарушения индукционных взаимодействий, размножения, миграции, адгезии или избирательной гибели клеток.

Примеры некоторых врожденных пороков сердца и крупных артерий: Эктопия сердца — расположение сердца вне грудной полости. Различают шейную, абдоминальную и экстрастернальную эктопию. Шейную эктопию объясняют задержкой перемещения сердца с места формирования его зачатка в шейной области в переднее средостение. Этот порок приводит к гибели сразу после рождения. Он отражает онтофилогенетическую зависимость.

Правосторонняя дуга аорты развивается из эмбриональной правой дуги при редукции левой, или двойные дуги аорты, представленные двумя стволами, из которых один впереди трахеи, а другой позади пищевода. При изолированных пороках такого типа клинические проявления зависят от степени сдавления пищевода и трахеи. Оба связаны с нарушениями дифференцировки эмбриональных артериальных дуг.

Открытый артериальный (боталлов) проток (персистирование артериального протока) встречается с частотой около 1 на 1000 новорожденных.

Рис.5. Фронтальный срез сердца с тетрадой Фалло:

1—стеноз легочного ствола. 2—транспозиция аорты, 3—дефект межжелудочковой перегородки, 4—гипертрофия правого желудочка; стрелками показано направление движения крови

Тетрада Фалло — стеноз легочного ствола, высокий дефект межжелудочковой перегородки, правосмещение устья аорты и приобретенная гипертрофия правого желудочка. Порок возникает в результате праводеленности артериального конуса и неслияния всех компонентов, образующих межжелудочковую перегородку. Частота — 0,7 на 1000 новорожденных, прогноз неблагоприятный (рис.5).

Сросшиеся двойни – срастание, вернее неполное расщепление, близнецов – может возникнуть моноамниотических двойнях. Срастание плодов может быть в области грудной клетки, живота, ягодиц. В результате неполного расщепления зародышевого зачатка возникают уродства, характеризующиеся удвоениями разных отделов тела (две головы при одном туловище, два туловища при одной голове и т.д.). При рождении сросшихся двоен обычно возникают непреодолимые трудности, требующие применения оперативной помощи.

Встречаются пороки развития глаз (циклоп), конечностей (отсутствие конечностей – фокомелии, сросшиеся нижние конечности – сирены), половых органов, ССС и др.

Литература

1. Ярыгина В.Н.,Васильева В.И., Волков И.Н., Синельщикова В.В. Биология. 5-е изд., испр. и доп. - М.: Высшая школа, 2003;

2. Патологическая анатомия болезней плода и ребенка. /Под ред. Ивановской Т.Е., Леоновой Л.В. - М., Медицина. - 1989.

3. Бандажевский Ю.И. Иммунная регуляция онтогенеза. - Гомель. - 1994.

4. Хлыстова З.С. Становление системы иммуногенеза плода человека. - Москва. - Медицина. - 1987.