Виктор ДУЙКО, директор Научно-исследовательского института по изучению лепры Минздравсоцразвития России, кандидат медицинских наук, Евгений ШАЦ, заведующий клиническим отделом института, кандидат медицинских наук, Валерий НАУМОВ, заведующий лабораторно-экспериментальным отделом института, кандидат медицинских наук, Астрахань.
30 января отмечается Всемирный день помощи больным лепрой
Лепра - одно из древнейших заболеваний, известных человечеству. Упоминания о ней встречаются в письменных памятниках, относящихся к XV-Х вв. до н.э.: индийские Веды, законы Ману, древнекитайские медицинские трактаты, древнеегипетские папирусы, Ветхий Завет (клинические проявления болезни, меры профилактики: строгая изоляция, лишение прав, расторжение браков, изгнание больных из общин и т.д.).
В последнее воскресенье января отмечается Всемирный день помощи больным лепрой. Его цель - привлечь внимание к проблеме широкой общественности, административных органов, благотворительных фондов и организаций, религиозных общин и частных лиц. Этот день был учрежден в 1954 г. благодаря многолетним усилиям французского общественного деятеля Рауля Фоллеро (1903-1977), основателя Ордена милосердия (1948) и Федерации европейских противолепрозных ассоциаций (1966), посвятившего всю свою жизнь борьбе за права больных лепрой и снискавшего за это еще при жизни звание «Святого Франциска ХХ века».
Мифы и реальность
В последнее время тема лепры стала довольно часто подвергаться «журналистским расследованиям», но, к сожалению, не всегда это делается правильно и корректно. Весьма пессимистично представляется в таких публикациях проблема, сопровождаемая эпитетами и определениями типа «божья кара», «страх», «ужас» и т.п. Создается впечатление, что личный страх журналистов перед этим заболеванием сказывается и на манере изложения материала в средневековых представлениях. А между тем в лепрологии достигнуты огромные успехи, позволяющие совсем иначе взглянуть на современное состояние проблемы. И главным достижением является то, что лепра, бывшая на протяжении столетий действительно страшным, неизлечимым недугом, сегодня побеждена и стала контролируемым заболеванием.
Лепра (синоним: болезнь Хансена, устаревшие названия - проказа, финикийская болезнь, скорбная болезнь, крымка, болезнь Святого Лазаря и др.) - тяжелое хроническое инфекционное заболевание. Характеризуется гранулематозными поражениями кожи, слизистых верхних дыхательных путей и периферической нервной системы, а при несвоевременной диагностике и лечении - вовлечением в процесс внутренних органов, костно-мышечного аппарата и органа зрения, что порождало лепрофобию. Для нее характерны длительный инкубационный период (в среднем 7, а иногда до 20 и более лет), медленное развитие, практически бессимптомный латентный период, неспецифичность продромальных признаков (недомогание, слабость, парестезии, ощущение зябкости), на что не всегда обращают внимание, большой процент инвалидизирующих последствий. Ранние клинические проявления чрезвычайно многообразны: изменения окраски кожного покрова, одиночные или множественные пятнистые высыпания (эритематозные, гипо- и гиперпигментные), ограниченные или разлитые инфильтраты кожи, бугорки, узлы, папулы, ринит и высыпания на слизистых, реже - лепрозный пемфигус, выпадение бровей и ресниц (мадароз), амиотрофии, парезы периферических нервов, нарушения поверхностных видов чувствительности, трофические расстройства кожи, вплоть до образования трофических язв. Нередко на ранних стадиях отмечаются также признаки периферической вегетативной недостаточности и симптомы рефлекторно-сосудистых расстройств (мраморность кожи, цианоз, пастозность кистей и стоп, нарушения пото- и сало-отделения).
Возбудитель лепры - M.leprae, открытый норвежским врачом Г.Хансеном в 1871 г., представляет собой грамположительные, кислото- и спиртоустойчивые палочки, окрашивающиеся по методу Циля - Нельсена в красный цвет. По форме, размерам, тинкториальным свойствам и способу размножения M.leprae близки к возбудителю туберкулеза. Однако в отличие от последнего их до сих пор не удалось культивировать in vitro на лабораторных питательных средах, включая и культуры клеток. Поэтому существуют большие трудности с получением диагностических препаратов, еще не создана профилактическая вакцина.
На протяжении последних лет дискутируется вопрос об источнике инфекции. Если раньше единственным резервуаром M.leprae считался больной человек, то в 1998 г. на XV Международном конгрессе по лепре в Китае отмечалось, что «неправильно утверждать, что только человек является источником M.leprae». Идентичные или близкие к M.leprae микроорганизмы обнаружены в дикой природе - в организме броненосцев, некоторых видов обезьян, а также в почве, водоемах, мхах. Известна «рыбная» теория распространения лепры, в литературе описывались «лепра буйволов», «лепра кошек», «лепра крыс». Внимание исследователей привлекает возможная роль в распространении лепры различных насекомых, особенно кровососущих.
От лепры уже не умирают
Патогенез заболевания тесно связан с состоянием иммунной системы хозяина, что касается механизмов как врожденного, так и адаптивного иммунитета. Основным путем передачи инфекции является воздушно-капельный, вместе с тем не исключаются и другие пути заражения, в том числе через поврежденные кожные покровы, укусы кровососущих насекомых и др. Микобактерии лепры попадают в клетки эндотелия сосудов и оседают в шванновских клетках кожных нервов, к которым у них имеется тропизм, объясняемый сходством антигенов M.leprae и тканей периферических нервов, где и происходит длительный период их адаптации и размножения. Инфекционный процесс сопровождается клеточной реакцией воспалительно-гранулематозного характера.
Всё чаще ученые склоняются к генетически обусловленной предрасположенности к лепре, так как примерно 90% населения невосприимчивы к этой болезни. Среди генов-кандидатов, полиморфизм которых может быть связан с восприимчивостью к лепре, рассматривается, к примеру, ген паркина, связанный также с болезнью Паркинсона. Гены главного комплекса гистосовместимости представляют в этом отношении особый интерес, так как именно они отвечают за распознавание чужеродных антигенов рецепторами Т-лимфоцитов. Генетически обусловленные индивидуальные и популяционные особенности распознавания антигенов находятся в настоящее время в центре внимания как зарубежных, так и российских исследователей. Ожидаемые результаты, раскрывающие причины восприимчивости к болезни, являются в то же время необходимой базой для создания новых способов коррекции силы иммунного ответа на молекулярном уровне, а также для разработки вакцин нового поколения. Такого рода подходы открывают новые перспективы в борьбе не только с лепрой, но и другими заболеваниями. Лепра значительно менее контагиозна, чем, например, туберкулез. Для заражения наряду с повышенной иммуногенетической восприимчивостью важен длительный семейный контакт с больным («болезнь семейного обихода»). Случаев профессионального заболевания среди персонала противолепрозных учреждений не отмечалось.
Исследователи и клиницисты используют две основные классификации лепры: мадридскую (1953) и классификацию Ридли - Джоплинга (1966). По мадридской классификации выделяются два полярных типа лепры: лепроматозный и туберкулоидный и две промежуточные группы - недифференцированная и пограничная (син.: диморфная). В основе классификации Ридли - Джоплинга, развивающей по сути мадридскую, лежит деление больных в зависимости от состояния их иммунологической реактивности, отражающейся в клинических проявлениях, а также в данных гистологических, бактериоскопических, иммунологических исследований.
Учитывая различия форм лепры по эпидемиологической значимости, курабельности, а также характеру возможных осложнений, ВОЗ рекомендует для практических целей в полевых условиях использовать деление их на две группы: лепроматозные (открытые, многобактериальные) и нелепроматозные (закрытые, малобакте-риалные).
Лепра излечима, но переболевший ею человек может остаться инвалидом, если специфическое лечение было начато поздно, уже после развития деформаций и нейротрофических осложнений, трофических язв. От лепры давно уже не умирают. Напротив, продолжительность жизни пролеченных больных значительно выше по сравнению с общими показателями. Об успешном лечении лепры препаратом промин из группы сульфонов сообщили в 1943 г. американские исследователи, после чего началась сульфоновая «эра» в лепрологии. Заболевание стало излечимым. В Советском Союзе сульфоны внедрены с 1952 г. Основным противолепрозным препаратом является дапсон (Dapsone, синоним: 4, 4-диаминодифенилсульфон, или ДДС), который назначается в комбинации с рифампицином и лампреном. Даже при поздней диагностике комбинированная терапия позволяет достичь хороших результатов. С широким внедрением эффективной терапии лепра перешла в разряд контролируемых болезней. Комбинированная терапия позволила широко применять амбулаторные методы лечения больных лепрой, минимизировать инвалидизирующие последствия и другие осложнения, совершенствовать принципы реабилитации и профилактики.
Благодаря быстрым успехам некоторые страны поспешили сократить и даже ликвидировать противолепрозные службы, в чем вскоре пришлось раскаиваться. Лепрофобия сильно препятствовала ожидаемой интеграции в общую систему здравоохранения, очень скоро были утрачены квалифицированные кадры специалистов-лепрологов, лечением и реабилитацией больных никто не занимался. Поэтому Международный день помощи больным лепрой остается весьма актуальным и сегодня.
По данным ВОЗ, в начале 1980-х годов в мире насчитывалось 1214 млн больных лепрой. Благодаря успехам комбинированной терапии в некоторых странах было принято решение о снятии с учета больных, получивших полноценное лечение (продолжительность курса