Синдром удлиненного интервала QT.
СУИQT – кардионейропатия, сопряженная с высоким риском внезапной смерти.
Удлиненный интервал QT-электрокардиографический феномен, отражающий наличие асинхронной реполяризации миокарда желудочков, приводящей за счет возникновения желудочковых аритмий к развитию жизнеугрожающих состояний.
Классификация состояний, характеризующихся удлинением интервала QT на ЭКГ:
I. Врожденные формы
- генетические формы (Романо-Уорда, Джервалла-Ланге-Нельсона)
- спорадические формы.
II. Приобретенные формы
1) последствия применения лекарственных препаратов
- антиаритмических препаратов – хинидин, энкаинид, флекаинид, бепридил, кордарон, этацизин
- фенотиазидов
- трициклических антидепрессантов
- препаратов лития
2) нарушения метаболизма
3) низкокалорийная диета
4) заболевания ЦНС и ВНС
5) заболевания сердечно-сосудистой системы
- ишемическая болезнь сердца
- пролапс митрального клапана.
Клиника.
Первые симптомы при СУИQT в виде повторяющихся приступов головокружения или синкопе могут появляться уже в раннем возрасте. Наиболее часто имеют место полиморфные желудочковые тахикардии или фибрилляции желудочков. При возникновении синкоапльных состояний возможна гипердиагностика эпилепсии (поэтому при наличии у ребенка судорог обязательно проведение ЭКГ). Провоцирует возникновение судорог эмоциональное возбуждение (испуг, ответ у доски, звонок), физическая активность.
Клиническая характеристика синкопального состояния с судорожным компонентом сходна с большим эпилептическим припадком.
Основным отличительным признаком следует считать быстрое восстановление сознания и хорошую степень ориентации после окончания приступа.
Электрокардиография имеет особо важное значение в диагностике синдрома. Именно при электрокардиографическом обследовании выявляется удлинение интервала QT.
Интервал QT в норме у детей не должен превышать 0,05 с от должной для данного ЧСС.
ХМ более информативен в плане выявления альтернации зубца Т.
Характерными диагностическими и прогностическими признаками, выявляемыми при ХМ, являются:
- удлинение интервалов QT и QTс;
- усиление дисперсии и вариабельности интервала QT;
- снижение ЧСС по сравнению с поло-возрастной нормой;
- выявление ригидного циркадного ритма ЧСС (ЦИ<1,25);
- выявление суправентрикулярных и желудочковых тахиаритмий;
- возникновение периодов альтернации волны Т;
- в межприступный период регистрация феномена «каскада»;
- снижение всех показателей вариабельности ритма сердца на фоне брадикардии.
Для постановки диагноза СУИQT выделяют следующие большие критерии:
1) увеличение продолжительности корригированного интервала QT более 440 мс;
2) синкопальные эпизоды, вызываемые перенапряжением;
3) случаи удлинения интервала QT у члена семьи.
Малые критерии:
1) врожденная глухота;
2) эпизоды альтернации зубца T;
3) низкая частота сердечных сокращений (особенно у детей).
Диагноз может быть поставлен при наличии 2 больших или 1 большого и 2 малых критериев.
Нарушение проводимости (блокады сердца)
1. Синоатриальные блокады.
2. Внутрипредсердные блокады.
3. Атриовентрикулярные и внутрижелудочковые блокады.
Чаще всего встречаются атриовентрикулярные блокады.
Атриовентрикулярной, или предсердно-желудочковой блокадой, называется расстройство проведения возбуждения от предсердий к желудочкам. В зависимости от степени повреждения АВ-соединения выделяют неполную и полную блокаду. Неполная в свою очередь представлена блокадами I и II степени, а полную АВБ называют еще блокадой III степени.