Значительно реже наблюдается расширение геморроидальных и подкожных вен в области передней брюшной стенки.
В связи со спазмом и значительным сопротивлением кровотоку по системе печеночной артерии возникает перераспределение его в системе чревного ствола, что приводит к увеличению объемного кровотока по селезеночной артерии. В сочетании с затруднением оттока крови по селезеночной вене это влечет за собой развитие спленомегалии, а при гиперплазии ретикулоэндотелиальной ткани — гиперспленизма (уменьшение числа эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в крови). В развитии асцита при внутрипе-ченочной форме синдрома принимает участие ряд факторов: повышение лимфообразования в печени (вследствие внутрипеченочного венозного стаза), снижение онкотического давления крови за счет гипоальбуминемии, нарушения водно-электролитного баланса, замедление инактивации альдо-стерона и антидиуретического гормона в функционально неполноценной печени.
При предпеченочной (допеченочной) форме синдрома отмечают уменьшение портального кровоснабжения печени, расширение селезеночной артерии, значительное повышение давления в селезеночной вене и селезенке, что и является причиной развития спленомегалии, а у некоторых больных и гиперспленизма. Указанные гемодинамические сдвиги приводят к формированию портопортальных анастомозов. При этом кровоток из портальной системы в печень осуществляется по истинным добавочным воротным венам или сосудам печеночно-двенадцатиперстной связки и малого сальника. Давление во внутрипеченочных ветвях воротной вены не повышается, грубые нарушения функции печени не возникают, в связи с чем асцит наблюдается исключительно редко.
Патогенез надпеченочной формы портальной гипертензии определяется повышением давления в печеночных венах, что и является основной причиной застоя крови в печени и повышения давления в воротной вене и ее притоках. В результате развивается цирроз печени с присоединением гемо-динамических сдвигов, характерных для внутрипеченочной формы синдрома.
В патогенезе смешанной формы портальной гипертензии принимают участие те же факторы, что и при внутрипеченочной и надпеченочной формах, причем ведущая роль принадлежит факторам, обусловленным циррозом печени.
Клиническая картина и диагностика. Клинические проявления различных форм портальной гипертензии связаны прежде всего с тем заболеванием, которое послужило причиной повышения давления в воротной вене.
При предпеченочной форме синдрома заболевание возникает чаще в детском возрасте, протекает относительно благоприятно. Наиболее частыми его проявлениями бывают кровотечения из расширенных вен пищевода, спленомегалия, гиперспленизм.
В случае внутрипеченочной формы портальной гипертензии ведущими признаками заболевания являются симптомы цирроза (постнекротический, алкогольный и т. п.), активность процесса, степень компенсации нарушенных функций печени. Характерны диспепсические явления (боли в эпигастральной области, отсутствие аппетита, тошнота, метеоризм), внепеченочные знаки ("сосудистые звездочки", "печеночные ладони" и т. п.). Портальная гипертензия проявляется у этих пациентов спленомегалией, реже — гиперспленизмом, расширением вен пищевода, кардии желудка, передней брюшной стенки в виде "головы медузы", асцитом. Грозным осложнением является кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода и желудка. При этом возникает срыгивание или рвота неизмененной кровью без каких-либо предшествующих болевых ощущений. При массивном кровотечении, затекании крови в желудок могут возникнуть рвота "кофейной гущей", мелена; развивается тахикардия, падает артериальное давление. Летальность при впервые возникшем кровотечении из варикозно-расширенных вен пищевода при циррозе печени высока — 30-50% и более. Повторные кровотечения, асцит, желтуха (за счет поражения паренхимы печени) являются признаками запущенной стадии цирроза печени и оставляют мало шансов на успех лекарственного или хирургического лечения.
Надпеченочная форма синдрома портальной гипертензии чаще обусловлена болезнью Киари или синдромом Бадда—Киари. При острой форме развития болезни Киари внезапно возникают довольно сильные боли в эпигастрии, правом подреберье, быстро нарастают гепатомегалия, гипертермия, асцит. Больные погибают от профузного кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевода или от печеночно-почечной недостаточности.
При хронической форме болезни постепенно нарастают гепатомегалия и спленомегалия, развивается коллатеральная венозная сосудистая сеть на передней брюшной и грудной стенках, нарастают асцит, истощение, нарушается белковый обмен (гипоальбуминемия).
Анамнез и объективные данные клинического исследования с учетом преобладающей частоты внутрипеченочной формы блока позволяют поставить в большинстве случаев правильный предварительный диагноз. Среди инструментальных исследований в первую очередь применяют рентгенологическое исследование пищевода и желудка для выявления варикозного расширения вен в дистальной части пищевода (рис. 12.6). О наличии его свидетельствуют множественые округлые или овальные дефекты наполнения при контрастировании пищевода. Более полную информацию о состоянии вен пищевода дает эндоскопическое исследование. Важное значение в определении уровня препятствия для оттока крови из воротной вены имеют инструментальные методы исследования (целиакография — артериальная и венозная фазы, кавография, спленопортография). При внутри-печеночном блоке ценная информация об активности процесса может быть получена при оценке функционального состояния печени по данным биохимического исследования крови. Особое внимание обращают на уровень трансаминаз.
Спленопортографию и сплено-манометрию выполняют в рентгеновском кабинете под контролем рентгенотелевизионного экрана. Под местной анестезией пунктируют селезенку, ориентируясь на ее перкуторно определяемые границы и тень на рентгеновском экране.
К игле, введенной в ее ткань, присоединяют аппарат Вальдмана и измеряют давление в сосудах селезенки. При портальной гипертензии давление обычно превышает 250 мм вод. ст., иногда достигая 500—600 мм вод. ст. и более (норма 110—120 мм). После измерения давления через иглу вводят контрастное вещество: триомбраст для инъекций (верографин и т.п.) и производят серию рентгенограмм. Характерными симптомами портальной гипертензии при спленопортографии (рис. 12.7) являются значительное расширение воротной вены и ее притоков, бедность внутрипеченочного сосудистого рисунка. У больных с внутрипеченочным блоком выявляют зону окклюзии воротной или селезеночной вены.
Для диагностики надпеченочной формы синдрома портальной гипертензии применяют кавографию (введение контраста в нижнюю полую вену через вены бедра по Сельдингеру).
Кавография позволяет определить уровень препятствия для оттока крови из печеночных вен, место сужения или окклюзии нижней полой вены. Возможны также селективная катетеризация печеночных вен и их контрастирование с выполнением серии рентгеновских снимков.
При целиакографии (рис. 12.8) удается отдифференцировать внутри- и предпеченочную формы синдрома. Обычно при первой форме отмечаются расширение и извитость селезеночной артерии, сужение печеночной артерии, обеднение внутрипеченочного сосудистого рисунка. В венозную фазу видны селезеночная и воротная вены.
Лечение. Необходимо проведение комплексного лечения как заболевания, вызвавшего портальную гипертензию, так и самой портальной гипер-тензии.
При предпеченочной форме больные подлежат оперативному лечению, особенно при рецидивирующих кровотечениях из вен пищевода. Для снижения давления в воротной вене применяют один из вариантов прямого портокавального, мезентерико-кавального или спленоренального анастомоза (рис. 12.9).
Если наложение сосудистого анастомоза невозможно, то применяют оменторенопексию — подшивание большого сальника к печени, диафрагме и почке после предварительной ее декапсуляции. Операция рассчитана на формирование в последующем межорганных анастомозов между сосудами портальной (сальник) и кавальной (почка) систем. В последние годы операцию применяют редко. При выраженной спленомегалии, особенно при гиперспленизме, производят спленэктомию.
При внутрипеченочном блоке и циррозе печени, осложненном портальной гипертензией, хирургическое лечение возможно лишь при отсутствии активного процесса в печени и симптомов печеночной недостаточности. При выборе метода операции учитывают возраст, общее состояние пациента, наличие сопутствующих заболеваний, степень компенсации нарушенных функций печени, величину портального давления, выраженность ги-перспленизма и т. п. Создание прямых портокавальных сосудистых анастомозов (спленоренальный, мезентерико-кавальный, собственно портока-вальный) направлено на быстрое снижение портального давления вследствие сброса крови в систему нижней полой вены. Прямые портокавальные анастомозы часто становятся причиной тяжелой энцефалопатии в связи с гипераммониемией, поэтому их стали применять реже, отдавая предпочтение спленоренальному анастомозу.