Лечение. Опухоль иссекают в пределах здоровых тканей и производят сшивание или пластику протока или накладывают билиодигестивный анастомоз (с тощей или двенадцатиперстной кишкой). При локализации опухоли в терминальном отделе общего желчного протока единственной радикальной операцией является панкреатодуоденальная резекция (см. "Рак поджелудочной железы").
Паллиативные операции выполняют в запущенных стадиях заболевания. Они направлены на ликвидацию обтурационной желтухи. Применяют река-нализацию опухоли на транспеченочном дренаже, наружную холангиостомию, билиодигестивные анастомозы (рис. 13.9; 13.10).
Рак большого сосочка двенадцатиперстной кишки наблюдается в 40% случаев злокачественного поражения органов панкреатодуоденальной зоны.
Рис. 13.9. Наружно-внутреннее дренирование холедоха. Рентгенограмма.
Опухоль может исходить из эпителия терминального отдела общего желчного протока, дис-тального отдела протока поджелудочной железы, из слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки, покрывающей большой сосочек. Гистологически чаще всего выявляют аденокарциному и фиброзный рак.
Рак большого дуоденального сосочка двенадцатиперстной кишки растет относительно медленно и поздно метастазирует в регионарные лимфатические узлы и отдаленные органы.
Клиническая картина и диагностика. До развития обтурационной желтухи появляются тупые ноющие боли в эпигастральной области и правом подреберье. Позднее на первый план выступают симптомы обтурации желчных путей: желтуха, сопровождающаяся интенсивным кожным зудом, увеличение размеров печени, увеличенный безболезненный желчный пузырь, хо-лангит. В стадии развития желтухи болевые ощущения у большинства больных отсутствуют или выражены незначительно, быстро прогрессируют общие симптомы ракового процесса, интоксикация, кахексия, что связано с нарушением поступления в просвет кишечника желчи и панкреатического сока, необходимых для гидролиза жиров и белков. Нарушается всасывание жирорастворимых витаминов. В связи с нарушением белковосинтетической функции печени возникают холемические кровотечения.
Среди инструментальных методов диагностики наибольшее значение имеют релаксационная дуоденография, гастродуоденоскопия, чрескожно-чреспеченочная холангиография, компьютерная томография.
Рис. 13.10. Проведение проводника в двенадцатиперстную кишку для оттока желчи и дилатации суженного участка терминального отдела общего желчного протока. Объяснение в тексте (схематическое изображение).
Лечение. На ранних стадиях болезни, когда размеры опухоли невелики (до 2—2,5 см) и она не прорастает все слои стенки двенадцатиперстной кишки, не инфильтрирует головку поджелудочной железы и не метастазирует в регионарные лимфатические узлы и отдаленные органы, производят па-пиллэктомию. При этом опухоль иссекают в пределах здоровых тканей вместе с терминальным отделом общего желчного протока, протока поджелудочной железы и прилежащим участком задней стенки двенадцатиперстной кишки. Затем вшивают общий желчный проток и проток поджелудочной железы в заднюю стенку двенадцатиперстной кишки. При инвазии опухоли в окружающие ткани выполняют панкреатодуоденальную резекцию. В запущенных стадиях болезни при общем тяжелом состоянии больных производят паллиативные операции — билиодигестивные анастомозы (холецистоеюностомию, холедохоею-ностомию).
Желтухой называют окрашивание кожи, слизистых оболочек и склер в желтый цвет вследствие накопления в тканях билирубина, уровень которого в крови при этом повышается. Желтуха является клиническим синдромом, характерным для ряда заболеваний внутренних органов. В зависимости от причины повышения уровня билирубина в крови выделяют три основных типа желтух: гемолитическую, обтурационную, паренхиматозную (печеночную).
Гемолитическая (надпеченочная) желтуха возникает в результате интенсивного распада эритроцитов и чрезмерной продукции непрямого билирубина. Процесс возникает при гиперфункции клеток ретикулоэндотелиальной системы, прежде всего селезенки, при первичном и вторичном гиперспленическом синдроме (см. "Селезенка"). При этом образование непрямого билирубина столь велико, что печень не успевает превратить его в связанный (прямой) билирубин. Гемолитическая желтуха может быть вызвана также различными веществами, всасывающимися в кровь и способствующими развитию гемолиза: гемолитические яды, продукты распада обширных гематом.
Печеночная (паренхиматозная) желтуха развивается в результате повреждения гепатоцитов, способность которых связывать непрямой билирубин крови и переводить его в прямой (билирубинглюкуронид) уменьшается. Образовавшийся прямой билирубин лишь частично поступает в желчные капилляры, а большая его часть возвращается в кровяное русло. Наиболее частыми причинами печеночной желтухи являются вирусный гепатит, желтушный лептоспироз (болезнь Вейля), цирроз печени, холангит, отравление некоторыми видами ядов (четыреххлористый углерод, тетрахлорэтан, соединения мышьяка, фосфора и т. д.).
Обтурационная, механическая или подпеченочная, желтуха развивается в результате частичной или полной непроходимости желчевыводящих путей, нарушения пассажа желчи в кишечник. Обтурационная желтуха чаще обусловлена холедохолитиазом, стриктурой протоков, стенозом большого сосочка двенадцатиперстной кишки, опухолью головки поджелудочной железы и желчевыводящих путей.
Дифференциальная диагностика. На практике легче всего поставить диагноз гемолитической желтухи. При дифференциальной диагностике печеночной и обтурационной желтух возникают довольно значительные трудности.
При гемолитической желтухе кожные покровы приобретает умеренно выраженную лимонно-желтую окраску, кожного зуда нет. Если возникает анемия, отмечается некоторая бледность кожных покровов и слизистых оболочек на фоне желтухи. Печень нормальных размеров или несколько увеличена; селезенка умеренно увеличена. При некоторых видах вторичного гиперспленического синдрома (см. "Селезенка") иногда выявляют выраженную спленомегалию. Моча имеет темный цвет (повышение концентрации уробилиногена и стеркобилиногена), реакция мочи на билирубин отрицательная. Кал интенсивно окрашен в темно-бурый цвет, концентрация стеркобилина резко повышена.
В анализах крови отмечается повышенный уровень непрямого билирубина, прямой билирубин не повышен; умеренно выражены анемия, ретикулоцитоз, несколько увеличена СОЭ. Печеночные пробы, холестерин крови в пределах нормы. Уровень сывороточного железа крови повышен.
При печеночной желтухе кожные покровы имеют шафраново-желтый с рубиновым оттенком цвет. Кожный зуд выражен незначительно. Такой характер желтухи отмечают только на ранних стадиях ее развития, а спустя 3—4 нед и более кожные покровы приобретают желтовато-зеленый оттенок вследствие накопления в тканях биливердина. Печень увеличена и уплотнена, болезненна при пальпации (при вирусном гепатите, холангите), в некоторых случаях (при циррозе печени) она уменьшается и бывает безболезненной при пальпации. Селезенка у большинства больных доступна пальпации, ее увеличение позволяет исключить обтурационный характер желтухи.
Нередко при печеночной желтухе, обусловленной циррозом печени, появляются симптомы портальной гипертензии (варикозное расширение вен пищевода, геморроидальные кровотечения, расширение подкожных вен передней брюшной стенки). Цвет кала несколько светлее, чем в норме. При холестатическим гепатите, сопровождающемся желтухой, кал ахоличен; моча приобретает темно-бурую окраску.
В анализах крови определяют увеличение СОЭ, повышение уровня прямого и непрямого билирубина, нормальное содержание холестерина. Уровень железа сыворотки крови в норме или несколько повышен, концентрация протромбина снижена. Уровень трансаминаз крови повышен, особенно сильно — при печеночной желтухе, обусловленной вирусным гепатитом. Важной отличительной особенностью печеночной желтухи является значительное повышение уровня фруктозобисфосфат-альдолазы крови (до 10—12 ЕД), в то время как при обтурационной желтухе этот показатель повышен незначительно. Щелочная фосфатаза крови также повышена, особенно при вирусном гепатите.
В моче отмечается резкое повышение реакции на уробилин и уробили-ноген. Билирубинурия имеет перемежающийся характер. При тяжелом поражении печеночной паренхимы билирубинурии нет. Функциональные пробы печени имеют важное дифференциально-диагностическое значение только на ранних стадиях развития желтухи. При обтурационной желтухе длительностью более 4 нед за счет вторичного повреждения гепатоцитов функциональные пробы изменяются так же, как и при печеночной желтухе.
При обтурационной желтухе кожные покровы приобретают желтовато-зеленую окраску, а при обтурирующих желчевыводящие пути опухолях — характерный землистый оттенок. В случае длительного существования обтурационной желтухи кожные покровы становятся черновато-бронзовыми.
При желчнокаменной болезни вначале возникают характерные приступообразные боли по типу печеночной колики, иногда желтуха появляется на фоне острого холецистита, при опухолях панкреатодуоденальной зоны без предшествующих болевых ощущений. Кожный зуд особенно выражен при желтухе, вызванной опухолью, при очень высоком уровне билирубине-мии. Печень в большинстве случаев не увеличена или увеличена незначительно. У половины больных с опухолями панкреатодуоденальной зоны выявляют положительный симптом Курвуазье. Селезенка при обтурационной желтухе не увеличена, не пальпируется, периферические лимфатические узлы также не увеличены. Испражнения имеют светлую окраску, а при полной непроходимости желчных путей (чаще вызванной опухолью) — ахолич-ные. Моча приобретает темную окраску цвета пива.