Смекни!
smekni.com

Хирургические болезни Кузин (стр. 133 из 243)

Зачастую больные сами предчувствуют время наступления приступа ги­погликемии и принимают пищу, богатую углеводами. Вследствие этого у большинства из них развивается алиментарное ожирение, нередко дости­гающее крайних степеней.

Диагностика инсулиномы базируется на основании характерных клини­ческих признаков гипогликемии и триаде Уиппла. Для дифференциальной диагностики с другими патологическими состояниями, вызывающими при­ступы гипогликемии (надпочечниковая недостаточность, гипопитуитаризм, прием сульфонамидов и т. д.), используют пробу с 72-часовым голоданием. В этот период разрешен прием воды или несладкого чая. У пациентов с ин-сулиномой при этом развиваются характерные признаки гипогликемии, в большинстве случаев уже в течение первых суток наблюдения. На высоте приступа определяют содержание уровня глюкозы, С-октапептида и имму-нореактивного инсулина в крови. Отмечается значительное снижение уров­ня глюкозы, повышение концентрации инсулина и С-октапептида в крови. У больных с симптоматической гипогликемией уровень С-октапептида в крови не изменяется.

Чувствительность рутинного ультразвукового исследования при инсулиноме — около 30%, компьютерной томографии — 50%, селективной ан­гиографии — 75%, эндоскопического УЗ И — 65—80%, интраоперационного УЗИ — около 100%.

Из других инструментальных способов исследования для диагностики инсулином (при негативном результате вышеуказанных методов) применя­ется чреспеченочный забор крови из воротной вены и различных отделов селезеночной вены. Исследование проводят в ангиографическом кабинете. Под контролем УЗИ пунктируют правую ветвь воротной вены и далее с по­мощью проводника продвигают катетер в указанные вены. Пробы крови для определения уровня иммунореактивного инсулина берут на разных уровнях селезеночной вены. Наиболее высокая концентрация его в одной из проб указывает на зону расположения инсулиномы. Этот участок поджелудочной железы наиболее тщательно исследуют при интраоперационной ревизии.

В последнее время для ориентировочной топической диагностики инсу­лином берут кровь из печеночных вен после внутриартериальной стимуля­ции на различных отделах поджелудочной железы раствором глюконата кальция с последующим определением в пробах крови концентрации иммунореактивного инсулина и С-октапептида. Суть метода заключается в сле­дующем. Вначале производят селективную ангиографию поджелудочной железы. Затем через бедренную вену устанавливают катетер в правой пече­ночной вене и берут первую пробу крови. Через артериальный катетер, про­двигаемый последовательно в различные отделы селезеночной артерии, желудочно-поджелудочной и верхней брыжеечной артерии, вводят раствор глюконата кальция. Известно, что ионы кальция являются универсальным стимулятором активности всех нейроэндокринных опухолей поджелудоч­ной железы. После введения порции глюконата кальция берут кровь из пе­ченочной вены. Пик концентрации инсулина в одной из проб указывает на ориентировочную зону расположения опухоли. Чувствительность данного метода в сочетании с селективной ангиографией достигает 98% и более.

Если же при двух последних методах исследования нет отчетливого гра­диента концентрации инсулина, а при других традиционных инструмен­тальных способах опухоль не выявляется, следует думать о микроаденоматозе как причине органического гиперинсулинизма.

Лечение только хирургическое. При небольших опухолях выполняют энуклеацию, при крупных — дистальную резекцию поджелудочной железы. При злокачественных новообразованиях оперативное вмешательство про­водят по онкологическим принципам, удаляя по возможности не только ме­тастазы в регионарные лимфатичесие узлы, но и из печени. При неопера­бельных опухолях в качестве противоопухолевого средства используют стрептозотоцин, который довольно эффективен при нейроэндокринных опухолях поджелудочной железы. При микроаденоматозе операцией выбора является субтотальная резекция железы.

Прогноз у больных с доброкачественной инсулиномой благоприятный. При злокачественных ее формах пятилетняя переживаемость достигает 60% и более.

Гастринома (не-бетаклеточная аденома поджелудочной железы, синдром Золлингера—Эллисона) — вторая по частоте после инсулиномы опухоль в структуре нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы. Считается, что у 0,1% больных с дуоденальной язвой и у 2% лиц с рецидивными яз­вами после стандартных операций, выполненных по поводу язвенной бо­лезни двенадцатиперстной кишки, причиной их страдания является гастри-нома. Болезнь обычно развивается в возрасте 40—60 лет, несколько чаще наблюдается у лиц мужского пола. Примерно у 30% больных с синдромом Золлингера—Эллисона выявляется множественная эндокринная неоплазия (синдром Вернера).

Патогенез заболевания, обусловливающий клинические проявления дан­ного недуга, связан с гиперпродукцией гастрина опухолью. Вследствие это­го возникает выраженная гиперсекреция соляной кислоты, что в конечном итоге приводит к язвенному поражению двенадцатиперстной кишки, же­лудка, тощей кишки. Кроме того, огромный объем кислого желудочного со­ка, поступающий в тощую кишку, приводит к усилению перистальтики ки­шечника и ингибиции липазной активности сока поджелудочной железы, что у части больных проявляется в виде довольно тяжелой диареи.

Патологическая анатомия. Макроскопически гастринома представляет собой узел без четкой капсулы, желтовато-серого или серо-бурого цвета, размерами от нескольких миллиметров до 3 см и более в диаметре. Средние размеры опухоли поджелудочной железы — около 1 см. Почти у половины больных наблюдается внепанкреатическая локализация гастрином, наибо­лее часто в стенке двенадцатиперстной кишки, гораздо реже в стенке желч­ного пузыря, желудка, в печени, селезенке. Дуоденальные гастриномы практически всегда являются множественными, расположены в подслизи-стом слое кишки и имеют малые размеры (1—3 мм).

Следует разделять гастриномы спорадические, которые практически все­гда являются солитарными и значительно чаще локализуются в поджелу­дочной железе, и наследственные, являющиеся компонентом синдрома Вермера. Последние, как правило, являются множественными и у полови­ны больных локализуются в двенадцатиперстной кишке. Злокачественные гастрины поджелудочной железы составляют около 60%, гастриномы две­надцатиперстной кишки — не более 5%. Примерно у 5% больных причи­ной развития синдрома Золлингера—Эллисона является диффузный микро-аденоматоз поджелудочной железы.

Клиническая картина и диагностика. Клинические проявления гастриномы обусловлены гиперсекрецией соляной кислоты, вызванной гипергастринемией. У 90% больных отмечается язвенное поражение верхних отделов пищеварительного тракта. Наиболее часто язва локализуется в двенадцати­перстной кишке и в отличие от истинной язвенной болезни довольно час­то — в постбульбарном отделе. Реже изъязвление обнаруживают в желудке и пищеводе. Специфическим считается язвенное поражение проксимально­го отдела тощей кишки. Для синдрома Золлингера—Эллисона характерно торпидное течение, рефрактерность к медикаментозной терапии и стан­дартным методам оперативного лечения язвенной болезни. Более чем у по­ловины больных развиваются тяжелые осложнения, наиболее частым из ко­торых является профузное кровотечение, реже — перфорация язвы и пилородуоденальный стеноз. У 40% пациентов отмечается выраженная диарея, причем у 10% она протекает без язвенного поражения верхних отделов же­лудочно-кишечного тракта. При злокачественных гастриномах с метастаза­ми в отдаленные органы выявляются общие признаки онкологического за­болевания — общая слабость, утомляемость, снижение массы тела, анорек-сия и т. п.

Диагностика синдрома Золлингера—Эллисона трудна. Рентгенологиче­ское и эндоскопическое исследования имеют малую диагностическую цен­ность, так как при этом обнаруживают язвы в верхних отделах желудочно-кишечного тракта, как при истинной язвенной болезни. Правда, при гор­мональной природе язвенной болезни размеры изъязвления более значи­тельны, характерны также "низкие" постбульбарные язвы, гипертрофиро­ванные складки слизистой оболочки желудка.

При исследовании желудочной секреции с гистамином или пентагастрином обращает на себя внимание высокая базальная продукция свободной соляной кислоты (обычно свыше 15 ммоль/ч) и отсутствие выраженного увеличения дебита кислоты после введения стимулятора. Это объясняется тем, что обкладочные клетки желудка постоянно находятся под мощным эндогенным гастриновым воздействием и не в состоянии ответить адекват­но на введенный стимулятор.

Уровень иммунореактивного гастрина в крови у больных с синдромом Золлингера—Эллисона существенно повышен и обычно превышает 500 пг/мл (верхняя граница нормы — 100—150 пг/мл). Для верификации гормональ­ной природы язвы при уровне гастрина в крови 200—500 пг/мл необходимо провести специальные провокационные тесты. Для этой цели используют пробу с секретином или с раствором глюконата кальция. После внутривен­ного введения секретина в дозе 2 ед. на 1 кг массы тела концентрация гаст-рина в крови увеличивается более чем на 200 пг/мл, или на 50% от исход­ного уровня. Инфузия 10% раствора глюконата кальция в течение 3 ч вы­зывает более чем двукратное увеличение уровня гастрина в крови к концу исследования.