Клиническая картина. В клинической картине глюкагономы наиболее характерными признаками являются мигрирующий некролитический дерматит, глоссит, стоматит, вульвовагинит, флеботромбоз глубоких вен ног, осложняющийся у каждого четвертого пациента эмболией легочной артерии. Более чем у 80% больных обнаруживают нарушение толерантности к глюкозе, хотя клинически значимые состояния встречаются редко. У подавляющего большинства больных отмечается значительный дефицит массы тела.
Диагностика глюкагоном основывается на данных исследования уровня глюкагона в крови. Обычно у этих больных он превышает 500 пг/мл при верхней границе нормы 120 пг/мл. Топическая диагностика глюкагоном с помощью стандартных методов инструментального исследования обычно не представляет больших сложностей в связи со значительными размерами опухолей.
Лечение глюкагоном хирургическое. Учитывая высокую частоту злокачественных форм, оперативное лечение проводят по онкологическим принципам, как при раке поджелудочной железы. Резекционные способы рекомендуются даже при крупных опухолях и метастатическом поражении печени, так как значительное уменьшение опухолевой массы как первичной опухоли, так и ее метастазов оказывает значительный клинический эффект — улучшается самочувствие, больные начинают прибавлять в массе тела, уменьшается степень выраженности поражений кожных покровов и слизистых оболочек, нормализуется уровень глюкозы в крови. При запущенных опухолях с этой же целью используют синтетические аналоги соматостатина. Химиотерапию проводят стрептозотоцином и дакарбазином.
Прогноз у большинства больных с глюкагономой неблагоприятный. Однако если опухоль была удалена полностью и нет отдаленных метастазов, у ряда больных можно рассчитывать на излечение.
Нефункционирующие нейроэндокринные опухоли составляют 15—25% среди всех нейроэндокринных новообразований поджелудочной железы. Они не секретируют в кровь каких-либо гормонов, в связи с чем не наблюдается специфической симптоматики. Иногда у этих больных наблюдают повышение уровня панкреатического полипептида в крови. Около 90% нефункционирующих островковоклеточных опухолей являются злокачественными и обычно локализуются в головке поджелудочной железы. Клиника заболевания практически не отличима от таковой при раке — боли в эпигастральной области, механическая желтуха, снижение массы тела. Лишь после гистологического исследования удаленной опухоли устанавливают ее нейроэндокринную природу. Лечение хирургическое. Операции выполняют по онкологическим принципам. Результаты оперативного лечения значительно лучше, чем при протоковом раке поджелудочной железы — 5-летняя переживаемость достигает 50%. Для химиотерапии используют те же препараты, что и при гормонально-активных новообразованиях.
Селезенка — непарный орган брюшной полости, расположенный в левом поддиафрагмальном пространстве, масса которого составляет в среднем 100—150 г. Селезенка фиксирована хорошо выраженным связочным аппаратом: диафрагмально-селезеночной, селезеночно-почечной, селезеночно-толстокишечной и желудочно-селезеночной связками.
Артериальное кровоснабжение осуществляет селезеночная артерия (ветвь чревного ствола). Венозный отток происходит по одноименной вене в систему воротной вены. Селезенка иннервируется ветвями чревного сплетения.
Кровеносные сосуды входят в ткань селезенки в области ее ворот и следуют по ходу трабекул, образованных соединительной тканью. В составе трабекул имеются гладкомышечные волокна, вследствие чего селезенка может сокращаться.
Трабекулярные артерии входят как в красную, так и в белую пульпу селезенки. Белая пульпа образована селезеночными лимфоидными узелками, а также лимфоидными периартериальными влагалищами, окружающими центральные артерии. Большинство клеточных элементов белой пульпы представлено лимфоцитами, плазматическими клетками и макрофагами. Красная пульпа состоит из трабекул ретикулярных клеток, образующих ячеистую структуру красной пульпы. Между трабекулами расположены извилистые сосудистые синусы, связывающие артериальную и венозную системы селезенки.
Функции селезенки многочисленны. Она принимает участие в разрушении и фагоцитозе старых эритроцитов и тромбоцитов, в период эмбрионального развития она обладает функцией эритропоэза и лейкопоэза. Белая пульпа является основным местом образования лимфоцитов, моноцитов и плазматических клеток. Селезенка является основным депо тромбоцитов. В норме около 30% их сохраняется в селезенке.
Селезенка активно участвует в выработке некоторых фракций иммуноглобулинов (в частности, IgM). Ретикулоэндотелиальные клетки задерживают имеющиеся в циркулирующей крови поврежденные и аномальные клетки, металлы, находящиеся в коллоидном состоянии, возбудителей некоторых инфекционных заболеваний. Селезенка также активно участвует в обмене железа в организме и гуморальной регуляции деятельности костного мозга.
К данной патологии относятся врожденная аспления, удвоение селезенки, добавочные селезенки. Последние являются наиболее частым пороком развития (наблюдаются у 10% здоровых лиц, клинически не проявляются) и локализуются в области ворот селезенки, в ее связках и большом сальнике. К пороку развития можно отнести и так называемую блуждающую селезенку, обладающую чрезмерной подвижностью вследствие удлинения ее "ножки". Однако это может произойти и в период постнатального развития при спленомегалии. За счет смещения селезенки и натяжения брюшины ее "ножки" возникают тупые ноющие боли в левом верхнем квадранте живота. При перекруте селезеночной "ножки" зачастую развивается инфаркт селезенки и, если своевременно не выполнить спленэктомию, возможно формирование абсцесса.
Открытые повреждения могут быть трансабдоминалъными и трансторакальными, а по характеру ранящего предмета — огнестрельными, колото-резаными и т. п. В большинстве случаев отмечают повреждение соседних органов брюшной или грудной полости (желудок, толстая кишка, поджелудочная железа, почки, диафрагма, левое легкое).
Клиническая картина и диагностика. Симптоматика открытого повреждения селезенки зависит от характера самого ранения и повреждения соседних органов. На первый план выступают симптомы внутреннего кровотечения и шока (бледность кожных покровов, тахикардия, снижение артериального давления, снижение уровня гемоглобина и гематокрита, ОЦК). По мере излияния крови в брюшную полость присоединяются симптомы раздражения брюшины, а при трансторакальных ранениях — симптомы гемоторакса. В случае скопления крови в поддиафрагмальном пространстве больной предпочитает сидеть с приведенными к животу ногами или лежать на левом боку. При изменении положения тела он занимает прежнее положение вследствие массивного раздражения нервных рецепторов диафрагмальной брюшины (симптом "ваньки-встаньки" В. Н. Розанова). Значительное количество излившейся крови в брюшную полость можно определить перкуторно. При пальпации определяют резистентность или легкое напряжение мышц передней брюшной стенки. При повреждении полых органов с эазвитием распространенного перитонита, забрюшинной гематомы, шока, гемопневмоторакса клиническая картина может изменяться.
Значительные трудности в диагностике могут возникнуть в случае изолированного повреждения селезенки, когда бурные клинические проявления кровотечения отсутствуют. В такой ситуации весьма информативными могут оказаться экстренная лапароскопия, а при технической невозможности ее выполнения — лапароцентез с введением в брюшную полость "шарящего" катетера. При этом для обнаружения крови производят фракционное промывание брюшной полости. Если из левого поддиафрагмального пространства по катетеру получена кровь, следует думать о повреждении ткани селезенки. Диагноз уточняют при ультразвуковом исследовании и компьютерной томографии.
Лечение. Осуществляют экстренное оперативное вмешательство для создания надежного гемостаза и предупреждения инфицирования брюшной полости. Поврежденную селезенку обычно удаляют. Современные представления о многочисленных важных функциях селезенки сузили показания к спленэктомии. При небольших повреждениях, особенно в области одного из ее полюсов, а также при поверхностных повреждениях можно применить шов селезенки (для предотвращения прорезывания швов используют участок большого сальника или синтетические материалы), резекцию одного из полюсов, перевязку селезеночной артерии. Эффективно также применение специального медицинского клея, фибриногена. Органосохраняющие операции не могут быть выполнены при обширных повреждениях селезенки, при ее размозжении, разрыве в области ворот и отрыве селезеночной ножки.
Закрытые повреждения селезенки возникают при тупой травме живота, падении с высоты. Описаны спонтанные разрывы нормальной селезенки. Они чаще наблюдаются при различных заболеваниях, сопровождающихся увеличением селезенки и изменением ее структуры (малярия, инфекционный мононуклеоз). Особое место занимают случайные повреждения селезенки во время операций на органах верхнего этажа брюшной полости (гастрэктомия, резекция желудка, ободочной кишки и т. п.). При тупой травме живота выделяют одномоментный и двухмоментный разрывы селезенки. При одномоментном разрыве с самого начала образуется дефект капсулы органа, и в этом случае на первый план выступают симптомы внутреннего кровотечения большей или меньшей интенсивности. При двухмомент-ном разрыве вначале образуется подкапсульная гематома без нарушения целостности капсулы селезенки, и лишь спустя некоторое время (от нескольких дней до нескольких недель) под влиянием даже незначительной физической нагрузки происходит разрыв капсулы селезенки с опорожнением гематомы в брюшную полость и развитием внутреннего кровотечения. Такой механизм наблюдают почти у 15% пострадавших. В подобных случаях установление диагноза может представлять определенные трудности. Важная роль в диагностике повреждений принадлежит тщательно собранному анамнезу, выяснению факта закрытой травмы живота, физикальному и инструментальному (ультразвуковое исследование, лапароскопия) исследованиям.