Смекни!
smekni.com

Хирургические болезни Кузин (стр. 138 из 243)

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура (раньше называвшаяся идиопа-тической тромбоцитопенической пурпурой, болезнью Верльгофа) характе­ризуется стойким низким содержанием тромбоцитов. Для нее характерна пентада клинических признаков: 1) лихорадка, 2) тромбоцитопеническая пурпура, 3) гемолитическая анемия, 4) неврологические симптомы, обу­словленные кровоизлиянием в мозг, 5) почечная недостаточность, связан­ная с кровоизлияниями и последующим замещением паренхимы рубцовой тканью.

Большинство больных — молодые женщины, средний возраст которых не превышает 36 лет. Частота заболеваний нарастает. Теперь заболевание чаще наблюдается у мужчин. Это обусловлено сочетанием тромбоцитопе-нии с инфекцией вирусом иммунодефицита (СПИД) и увеличением иммун­ной тромбоцитопении у пациентов, входящих в группу риска. К этой группе относятся гомосексуальные мужчины, наркоманы и больные, которым не­обходимо частое переливание крови.

Тромбоцитопения вызывается циркулирующим в крови антитромбоци-тарным фактором, который провоцирует разрушение тромбоцитов ретику-лоэндотелиальной системой. У большинства пациентов антитромбоцитарный фактор представляет собой антитело к иммуноглобулину (IgG), направленное против антигена, ассоциированного с тромбоцитами. У некоторых пациетов IgG антитело функционирует одновременно с IgM, IgA или обои­ми. Антитела продуцирует селезенка, она активно захватывает и разрушает циркулирующие тромбоциты и, возможно, оказывает угнетающее действие на тромбоцитообразующую функцию костного мозга. Циркулирующий им­мунный комплекс может являться основной причиной болезни, однако ис­тинная его роль не совсем ясна. При тромбоцитопенической пурпуре отме­чают также повышенную проницаемость и ломкость капилляров. Опреде­ленная роль принадлежит неироэндокринным нарушениям, бактериальной и вирусной инфекции. Таким образом, причиной тромбоцитопении у паци­ентов с иммунной тромбоцитопенией является сочетанное действие двух факторов: разрушение тромбоцитов в костном мозге клетками ретикулоэндотелиальной системы, уменьшающее продукцию тромбоцитов, и сокраще­ние продолжительности жизни циркулирующих тромбоцитов в результате секвестрации и разрушения их в селезенке и печени.

Клиническая картина и диагностика. Выделяют острую и хроническую формы заболевания. Острая форма встречается в основном у детей и разви­вается в течение нескольких месяцев, недель или даже дней. Хроническая форма заболевания протекает годами и обнаруживается чаще у женщин, особенно в период полового созревания и в молодом возрасте. Клинически заболевание проявляется подслизистыми и подкожными кровоизлияниями, маточными кровотечениями (особенно у женщин в репродуктивном перио­де), кровотечениями из носа, десен. Несколько реже бывают желудочно-ки­шечные кровотечения, макрогематурия, кровоизлияния в мозг. Характерны кровотечения из поверхностных ран и царапин, при которых у здорового человека кровотечение отсутствует или бывает незначительным. Иногда эти кровотечения являются первым симптомом болезни.

При объективном исследовании можно обнаружить бледность кожных покровов; множественные подкожные кровоизлияния, чаще расположен­ные на передней поверхности груди, живота, конечностей; подслизистые кровоизлияния во рту, глазных яблоках. Диаметр подкожных кровоизлия­ний варьирует от нескольких миллиметров (петехии) до нескольких санти­метров. Печень и селезенка не увеличены. Лишь у 2% больных удается пальпаторно обнаружить увеличенную селезенку. Симптом Кончаловско-го—Румпеля—Лееде (жгута) положительный. Кросби предложил выделять "сухую" и "влажную" формы болезни. Сухая форма проявляется преимуще­ственно петехиями и экхимозами, влажная — активным кровотечением из слизистых оболочек. Пациенты с влажной формой относятся к группе по­вышенного риска кровоизлияния в мозг и нуждаются в более интенсивном лечении.

В общем анализе крови выявляют тромбоцитопению. Число тромбоци­тов снижено до 50 000 и менее в 1 мкл. В момент обострения заболевания, особенно при кровотечении, число тромбоцитов может снижаться до нуля. При исследовании свертывающей системы крови определяют гипокоагуляцию, удлинение времени кровотечения, образование рыхлого кровяного сгустка, отсутствие его ретракции при нормальном времени свертывания крови и протромбиновом времени. В мазках костного мозга выявляют зна­чительное снижение числа тромбоцитообразующих форм мегакариоцитов.

Лечение. Выбор метода лечения тромбоцитопенической пурпуры зависит от возраста больного, длительности тромбоцитопении, формы заболевания и эффективности проводимого ранее лечения. Адекватная терапия должна быть направлена на увеличение числа тромбоцитов. Это может быть достиг­нуто за счет повышения продукции тромбоцитов, с одной стороны, и уменьшения секвестрации и деструкции тромбоцитов — с другой. Адекват­ная кортикостероидная терапия у детей позволяет повысить число тромбо­цитов в крови, уменьшить явления геморрагического диатеза, а в последую­щем добиться выздоровления или продолжительной клинической ремиссии почти у 80% больных. Лечение острой формы заболевания у взрослых пред­ставляет более сложную задачу. Возможно применение как стероидной те­рапии, так и спленэктомии. Удаление селезенки, наиболее крупного органа, в котором происходит периферическая деструкция тромбоцитов, позволяет увеличить продолжительность жизни тромбоцитов, увеличить их количест­во в циркулирующей крови. Спленэктомия приводит к снижению концен­трации ассоциированного с тромбоцитами IgG до нормальных величин за счет удаления органа, продуцирующего антитромбоцитарные антитела. Ес­ли основным органом, в котором происходит деструкция тромбоцитов, яв­ляется печень, то спленэктомия не может привести к увеличению числа тромбоцитов. Оперативное вмешательство на фоне кровотечения сопряже­но с довольно большим риском, однако оно необходимо, когда кровотече­ние не останавливается консервативными мероприятиями. Летальность при операциях на высоте кровотечения достигает 3—5%.

Среди консервативных методов лечения хронических форм тромбоцито-пенической пурпуры наиболее эффективны терапия кортикостероидными препаратами, переливание компонентов крови, в частности тромбоцитар-ной массы. Консервативное лечение обеспечивает повышение числа тром­боцитов крови у 60% больных, хотя длительный клинический эффект на­блюдают только у 15—30%. При неэффективности консервативного лече­ния, частых рецидивах заболевания показана спленэктомия. Во время опе­рации необходимо помнить о возможности существования добавочных се­лезенок (оставление их может служить причиной неэффективности опера­ции). Длительные ремиссии после спленэктомии наблюдают у 60—90% больных. Наиболее благоприятен прогноз у детей до 16 лет с острой формой болезни. Кортикостероидная терапия после спленэктомии и терапия имму-нодепрессивными (азатиоприн), а также цитостатическими (циклофосфан) препаратами становятся более эффективными.

Синдром Фелти — достаточно редкое заболевание, характеризующееся триадой признаков: ревматоидным артритом, лейкопенией и спленомегали-ей. Обычно синдром развивается у лиц с длительным анамнезом ревмато­идного артрита. У подавляющего большинства больных в крови обнаружи­вают антитела к гранулоцитам, нередко выявляют также умеренную анемию и тромбоцитопению. Спленомегалия обусловлена гиперплазией красной пульпы. Характерным признаком болезни являются частые повторные ин­фекционные заболевания, особенно ангина. В период обострения, возни­кающего, как правило, после очередной вспышки инфекции, состояние больных ухудшается, появляется гипертермия. В тяжелых случаях отмечают агранулоцитоз.

Лечение. Спленэктомия эффективна у подавляющего большинства боль­ных, особенно при сочетании синдрома Фелти с частыми инфекционными заболеваниями и трофическими язвами нижних конечностей. Выраженное увеличение количества лейкоцитов в крови отмечается уже через 2—3 сут после операции. Лечение ревматоидного полиартрита проводят по обще­признанным схемам.

Болезнь Гоше относится к ферментопатиям, существенно нарушающим липидный обмен в организме. Болезнь проявляется спленомегалией и ги-перспленизмом, является генетически обусловленным и наследуется по ау-тосомно-рецессивному признаку. Основным в патогенезе являются дефицит и функциональная неполноценность бета-глюкоцереброзидазы — фер­мента, играющего важную роль в утилизации липидов. В результате глюко-цереброзид накапливается в макрофагах селезенки, печени, лимфатических узлах, костном и головном мозге, реже — в легких.

Клиническая картина и диагностика. Выделяют 3 клинические формы за­болевания: детскую, ювенильную и взрослую. Первые 2 формы развиваются в раннем детском (очень редко) или юношеском возрасте и характеризуются преимущественным поражением центральной нервной системы. Характер­ны отставание ребенка в умственном и физическом развитии, различные неврологические знаки (псевдобульбарные расстройства), эпилептиформ-ные припадки, гепатоспленомегалия, кахексия. Детская форма протекает наиболее злокачественно и обычно заканчивается гибелью ребенка от ин­фекционных осложнений. Наиболее частой является взрослая форма забо­левания, при котором неврологические нарушения отсутствуют или выра­жены в минимальной степени. На первый план выступают симптомы спле-номегалии и гиперспленизма. В результате деструкции костной ткани не­редко возникают боли в костях, компрессионный перелом позвоночника. В связи с тромбоцитопенией отмечаются кровотечения из носа и десен, подкожные и подслизистые кровоизлияния. Характерны также желтоватая или коричневая окраска кожи кистей рук и лица вследствие отложения ге-мосидерина, гиперемии и припухлости кожи в области крупных суставов, утолщение конъюнктивы, иногда булавовидные утолщения в нижней трети бедра.