Смекни!
smekni.com

Хирургические болезни Кузин (стр. 139 из 243)

При объективном исследовании выявляют выраженную спленомегалию (иногда селезенка занимает почти всю брюшную полость), умеренное уве­личение печени. Периферические лимфатические узлы обычно не увеличе­ны. Желтухи и асцита, как правило, не бывает.

В анализах крови выявляют умеренную анемию, лейкопению, тромбоци-топению. Диагноз подтверждают при обнаружении клеток Гоше в пунктате костного мозга или селезенки.

Лечение. Единственным эффективным способом лечения болезни Гоше является резекция большей части (до 85%) селезенки, или спленэктомия. Сохранение части селезенки уменьшает опасность развития сепсиса. После операции исчезают признаки гиперспленизма и неудобства, причиняемые пациенту чрезмерно увеличенной селезенкой.

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) — системное опухолевое заболе­вание лимфоидной ткани, этиология которого остается невыясненной, од­нако имеются сообщения о семейной болезни. Заболевают чаще мужчины в возрасте 20—30 лет, второй пик заболеваемости приходится на 6—7-е де­сятилетие жизни.

Опухолевый процесс наиболее часто поражает лимфатические узлы, при­чем чаще всего шейные — у 65—80% больных, подмышечные — у 10—15%, паховые — у 5—10%. Позже в процесс вовлекаются забрюшинные и медиа-стинальные лимфатические узлы (у 5—10%), а также органы, богатые лим-фоидной тканью, — селезенка, печень, костный мозг. Поражение других внутренних органов наблюдают редко.

При микроскопии в лимфатических узлах выявляют гранулематозную ткань, в состав которой входят нейтрофилы, эозинофилы, плазматические клетки, а также специфические гигантские клетки Рида—Березовского-Штернберга. Постепенно опухолевая ткань полностью замещает структуру органа.

В соответствии с современной классификацией принято выделять 4 ста­дии болезни:

I. Поражение лимфатических узлов одной анатомической области.

II. Поражение лимфатических узлов двух и более областей, расположен­
ных по одну сторону диафрагмы.

III. Вовлечение в процесс лимфатических узлов различных групп по обе стороны диафрагмы (при этом селезенка условно принимается за лимфати­ческий узел).

IV. Поражение внутренних органов, кожи, мягких тканей. При этом лим­фатические узлы могут быть как интактными, так и вовлеченными в опухо­левый процесс.

Каждая стадия подразделяется на 2 подгруппы: отсутствие или наличие специфических клинических симптомов (гипертермия не ниже 38°, пролив­ные ночные поты, кожный зуд, похудание более чем на 10 кг).

Клиническая картина и диагностика. В начале развития болезни процесс обычно носит локальный характер. Чаще всего (до 75%) увеличиваются шейные лимфатические узлы, имеют мягкоэластическую консистенцию, безболезненные, подвижные. Реже (15—20%) болезнь начинается с увели­чения парааортальных лимфатических узлов, у 5—10% больных процесс на­чинается с повышения температуры тела, усиленного потоотделения по но­чам, похудания. Позднее увеличиваются лимфатические узлы в средосте­нии, в парааортальной клетчатке и других областях тела. На более поздних стадиях развития болезни наряду с увеличением лимфатических узлов на­блюдается поражение практически всех органов, чаще других поражается селезенка. Спленомегалия, обычно без явлений гиперспленизма, появляет­ся в 30—40% случаев. Значительно увеличенная селезенка иногда вызывает спонтанные боли в левом подреберье. Опухолевый процесс может избира­тельно поражать только селезенку, и тогда заболевание протекает доброка­чественно. При значительной спленомегалии часто развиваются периспле-нит, повторные инфаркты селезенки, что клинически проявляется в виде интенсивных болей в левом подреберье, гипертермии.

В легких возникают очаговая и диффузная инфильтрация и скопление в плевральной полости жидкости, близкой по составу к транссудату. Лимфо­гранулематоз сравнительно часто поражает костную систему, прежде всего позвоночник, ребра, кости таза. При этом обычно наблюдаются боли. Рас­пространение процесса на костный мозг может быть бессимптомным или сопровождаться анемией, лейкопенией, тромбоцитопенией. Печень пора­жается, как правило, в позднем периоде. Основная симптоматика — гепа-томегалия, повышение щелочной фосфатазы, билирубина и снижение со­держания белка крови. Органы желудочно-кишечного тракта страдают редко.

В период развернутой картины болезни лимфогранулематоз проявляется общей слабостью, недомоганием, снижением трудоспособности, дермати­том разной степени выраженности, кожным зудом, который нередко носит мучительный характер, лишает больных сна, приводит к расстройствам пси­хики. Повышение температуры тела носит типичный волнообразный харак­тер: периоды высокой гипертермии сменяются периодами с нормальной температурой. По мере прогрессирования заболевания периоды гипертер­мии возникают все чаще.

В поздней стадии развития заболевания лимфатические узлы становятся плотными, они спаяны между собой, неподвижны. При поражении медиа-стинальной группы лимфатических узлов можно обнаружить ряд симпто­мов, обусловленных сдавлением жизненно важных органов средостения: синдром верхней полой вены, синдром Бернара—Горнера, осиплость голоса и т. п. (см. "Опухоли средостения"). При вовлечении в процесс абдоминальных и забрюшинных лимфатических узлов возникает упорный понос. В по­следующем нарастают симптомы интоксикации, кахексия.

Изменения в крови проявляются умеренной гипохромной анемией, ней-трофилезом, лимфопенией, реже эозинофилией, тромбоцитопенией. СОЭ, как правило, значительно увеличена. Миелограмма практически не изменя­ется, однако в 20% случаев трепанобиопсия позволяет обнаружить харак­терные для лимфогранулематоза признаки.

В случае медиастинальной формы лимфогранулематоза при рентгено­логическом исследовании выявляют расширение тени средостения. Сте­пень увеличения печени, селезенки, мезентериальных и забрюшинных лимфатических узлов оценивают с помощью ультразвукового исследова­ния или компьютерной томографии. Прицельное изучение состояния за-брюшинных лимфатических узлов проводят на основании данных лимфо-графии. Однако указанные инструментальные методы исследования дают довольно высокую степень погрешности — до 20% и более. В связи с этим в программу клинического обследования больных лимфогранулематозом во многих гематологических центрах введена диагностическая лапарото-мия для определения стадии болезни, определения оптимального режима лучевой терапии и биопсии брыжеечных, парааортальных лимфатических узлов. Пораженные лимфатические узлы помечают металлическими клип­сами, что помогает в планировании радиационной терапии. Во время опе­рации рекомендуется удалить селезенку. Это увеличивает толерантность к химиотерапии у больных с гиперспленизмом. В связи с внедрением маг­нитно-резонансной и компьютерной томографии ряд специалистов ставят под сомнение необходимость в диагностической лапаротомии. Для диф­ференциальной диагностики основное значение имеет обнаружение кле­ток Березовского—Штернберга в материале, полученном при биопсии лимфатических узлов.

Лечение. При I и II стадиях заболевания применяют рентгенотерапию с весьма благоприятными результатами. Излечения удается добиться у 90— 95% больных. При III стадии обычно используют один из вариантов поли­химиотерапии, иногда в сочетании с рентгенотерапией. Стойкая клиниче­ская ремиссия достигается у 80% больных. У лиц с IV стадией лимфогра­нулематоза применяется полихимиотерапия в сочетании с гормонотерапией преднизолоном. Результаты при этом несколько хуже, чем при III стадии болезни.

Спленэктомия показана при локальной форме лимфогранулематоза, вы­раженном гиперспленизме и спленомегалии со сдавлением органов брюш­ной полости.

Хронический лимфолейкоз относится к группе лимфопролиферативных заболеваний. Это доброкачественная опухоль, возникающая из зрелых лим­фоцитов лимфоидной ткани. Типичными для лимфолейкоза являются лим­фатический лейкоцитоз, пролиферация лимфоцитов в костном мозге, уве­личение лимфатических узлов, сплено- и гепатомегалия вследствие разрас­тания лимфоцитов в этих органах. Болезнь возникает чаще всего у людей старше 50 лет, мужчины страдают в 2 раза чаще женщин.

Патогенез. В патогенезе болезни ведущее место принадлежит пролифе­рации и разрастанию незрелых лимфоцитов в костном мозге, лимфатиче­ских узлах, селезенке. Важное место принадлежит цитопении, обусловлен­ной угнетением функции костного мозга, уменьшением продолжительности жизни и гемолизом эритроцитов. Вследствие указанных причин появляется анемия, тромбоцитопения, проявляющаяся геморрагическим синдромом. Цитопения носит аутоиммунный характер. В крови появляются антитела против собственных клеток крови, что способствует нарастанию цитопении.

Клиническая картина и диагностика. Заболевание долгое время может протекать незаметно, проявляться лишь увеличением числа лимфоцитов до 40—50% при общем хорошем состоянии, увеличением лимфатических уз­лов одной — двух групп (шейных, подмышечных). Их увеличению нередко предшествует то или иное неспецифическое инфекционное заболевание (ангина, бронхопневмония и др.). После исчезновения признаков инфек­ции лимфатические узлы могут уменьшаться до исходного уровня. Затем увеличение лимфатических узлов становится постоянным. В ранней стадии болезни у больных выявляется высокий лейкоцитоз (от 30 до 50 • 109/л), ко­торый удерживается на этом уровне в течение нескольких месяцев.