Смекни!
smekni.com

Хирургические болезни Кузин (стр. 143 из 243)

К истинным кистам средостения относят целомические кисты пе­рикарда, бронхогенные, энтерогенные кисты, а также кисты вилочковой железы. Среди приобретенных кист наиболее частыми являются эхинокок­ковые кисты.

Значительное разнообразие опухолей и кист средостения, сходная кли­ническая картина обусловливают сложность диагностики и дифференци­альной диагностики этих новообразований. Для упрощения диагностиче­ского поиска необходимо учитывать наиболее частую локализацию различ­ных опухолей средостения.

Анатомическая локализация новообразований средостения:

верхнее средостение: тимомы, загрудинный зоб, лимфомы;

переднее средостение: тимомы, мезенхимальные опухоли, лимфомы, те­ратомы;

среднее средостение: кисты перикарда, бронхогенные кисты, лимфомы;

заднее средостение: неврогенные опухоли, энтерогенные кисты.

Большинство опухолей и кист средостения не имеют специфической клинической симптоматики и обнаруживаются случайно при обследовании больных по другим причинам или проявляются вследствие сдавления сосед­них органов, выделения опухолями гормонов и пептидов или развития ин­фекции. Признаки компрессии внутригрудных органов зависят от размеров, степени сдавления прилежащих органов и структур, локализации опухолей или кист. Они могут проявляться болью в груди, кашлем, одышкой, затруд­нением дыхания (стридор) и глотания, синдромом верхней полой вены, неврологическими симптомами (симптом Горнера, парез или паралич диа-фрагмального или возвратного нервов).

При значительном давлении крупной опухоли на сердце возникает боль за грудиной, в левой половине грудной клетки, нередко наблюдаются нару­шения сердечного ритма. Опухоли заднего средостения, проникающие че­рез межпозвоночные отверстия в спинномозговой канал, вызывают парезы и параличи конечностей, нарушение функции тазовых органов. Злокачест­венные опухоли имеют короткий бессимптомный период и растут достаточ­но быстро, часто вызывая симптомы компрессии жизненно важных орга­нов. Более чем у 40% больных к моменту обращения к врачу выявляются отдаленные метастазы. Довольно часто отмечаются выпот в плевральных полостях, гипертермия. Лишь некоторые виды опухолей (тимома, параганг-лиома и т. д.) имеют специфические клинические признаки, позволяющие уже в самом начале обследования поставить предварительный диагноз.

Некоторые симптомы опухолей средостения связаны с выделением ими ормонов и биологически активных пептидов. Карциноидные опухоли средо­стения не вызывают карциноидного синдрома, но выделяют АКТГ, приводят к развитию синдрома Кушинга. Некоторые неврогенные опухоли, исходящие из ганглиев и параганглиев (ганглионеврома, нейробластома), могут продуци­ровать норадреналин, реже адреналин, что сопровождается эпизодами гипертензии, как при феохромоцитоме. Иногда они продуцируют вазоинтестинальный полипептид, вызывающий диарею, а при тимоме иногда наблюдаются аутоиммунные заболевания — миастения, иммунодефицитное состояние.

В диагностике большинства новообразований средостения основная роль отводится инструментальным методам исследования.

При рентгенологическом исследовании (рентгеноскопия, флюорогра­фия, полипозиционная рентгенография, томография) грудной клетки выяв­ляются характерная локализация, форма и размеры опухоли. Анамнез и клинические симптомы также помогают поставить правильный диагноз.

Компьютерная и магнитно-резонансная томография позволяют уточнить локализацию новообразования, ее взаимосвязь с окружающими органами, измерить относительную рентгеновскую плотность, что особенно важно в дифференциальной диагностике солидных и жидкостных образований. С помощью этих методов можно произвести ангиографию для исключения аневризм сердца и крупных сосудов, определения степени компрессии верх­ней полой вены и оценки коллатеральных путей оттока венозной крови.

Торакоскопия позволяет осмотреть плевральную полость и взять био­псию из лимфатических узлов переднего или заднего средостения, а также из опухоли, располагающейся непосредственно под медиастинальной плев­рой. Трансторакальная аспирационная биопсия применяется при опухолях средостения, расположенных в непосредственной близости от грудной стен­ки и хорошо видных при рентгеноскопии.

Медиастиноскопия — осмотр с помощью оптической системы лимфати­ческих узлов переднего средостения и бифуркационных лимфатических уз­лов, позволяет через биопсийный канал инструмента взять биопсийный ма­териал.

Парастернальная медиастинотомия выполняется наиболее часто при лимфопролиферативных образованиях переднего средостения. Для этого параллельно краю грудины делают разрез кожи длиной 5 — 7 см, иссекают 2—3 см реберного хряща и тупо выделяют лимфатический узел или его фрагмент для морфологического исследования.

16.4.1. Неврогенные опухоли

Они встречаются чаще других новообразований средостения (20—25%), могут возникать в любом возрасте, в большинстве случаев бывают доброка­чественными, излюбленная локализация — заднее средостение в области реберно-позвоночного угла. Невриномы и неврофибромы развиваются из нервных клеток и их оболочек, ганглионевромы и параганглиомы (медиа-стинальные феохромоцитомы) — из ганглиозных клеток симпатического ствола. В половине случаев эти опухоли являются злокачественными. Зло­качественными неврогенными опухолями являются также симпатикогониомы, симпатобластомы и неврогенные саркомы. Наиболее часто неврогенные опухоли развиваются из межреберных нервов и из пограничного сим­патического ствола.

Среди неврогенных опухолей наиболее часто наблюдаются невриномы. Они характеризуются медленным ростом и скудной клинической симптматикой. При достижении опухо­лью значительных размеров появ­ляются боли в спине. Иногда в про­цессе роста часть опухоли прорас­тает в просвет позвоночного кана­ла, в результате чего опухоль при­нимает форму "песочных часов", появляются признаки компрессии спинного мозга (парезы, параличи конечностей). Реже встречающаяся неврофиброма по клиническому те­чению не отличается от невриномы, но у части больных она являет­ся проявлением диффузного невро­фиброматоза (болезнь Реклингхаузена).

Наиболее частой опухолью, ис­ходящей из клеток симпатического ствола, является ганглионеврома. Она имеет хорошо выра­женную капсулу, обычно развива­ется в детском возрасте. Опухоль растет довольно медленно, отлича­ется доброкачественным течением. Другие опухоли этого вида (ганглионевробластомы, симпатогониомы, невробластомы) являются злокачественны­ми, довольно часто развиваются в детском возрасте и к моменту уста­новления диагноза достигают больших размеров. Характерным клиниче­ским признаком являются постоянные боли в спине, почти у каждого третьего больного молодого возраста выявляют симптомы компрессии спинного мозга. При невробластоме больные иногда отмечают боли в жи­воте, профузную диарею, обусловленную продукцией опухолью вазоинтестинального полипептида. Злокачественные невробластомы отличаются бур­ным прогрессированием, выраженным местным инфильтрирующим ростом.

Параганглиома (медиастинальная феохромоцитома) является самой ред­кой неврогенной опухолью, развивающейся из хромаффинной ткани. Наря­ду с обычной локализацией в заднем средостении параганглиома нередко обнаруживается в области дуги аорты и ее ветвей, аортолегочном простран­стве, в области предсердий. Частота выявления отдаленных метастазов обычно не превышает 5%, хотя почти у половины больных находят гисто­логические признаки злокачественности. Большинство из них являются гормонально-активными, выделяя в кровь преимущественно норадреналин. Клинически это проявляется постоянной или пароксизмальной артериаль­ной гипертонией. Характерными являются также снижение массы тела, ги­пергидроз, обусловленные катаболическим действием катехоламинов.

Основными способами диагностики неврогенных опухолей средостения являются полипозиционная рентгенография грудной клетки и компьютер­ная томография. Рентгенологически они выглядят в виде интенсивной ок­руглой тени, обычно расположенной в реберно-позвоночной борозде, с чет­кими контурами (рис. 16.2). При больших опухолях, растущих по типу "песочных часов", можно выявить узурацию в позвоночном отверстии, через которое выходит нервный корешок. Дооперационная трансторакальная пункция обычно невозможна в связи с глубоким залеганием новообразова­ния. Компьютерная томография дополняет результаты рентгенологического исследования, позволяет более точно определить размеры опухоли и ее от­ношение к окружающим органам и тканям. В диагностике параганглием помогает исследование уровня катехоламинов в крови и ванилил-миндальной кислоты в моче.

Лечение неврогенных опухолей хирургическое. Если опухоль распростра­няется в позвоночный канал, для ее полного удаления необходима резекция дужек позвонков (ламинэктомия). При доброкачественных новообразованиях прогноз благоприятный. При распространенных злокачественных опу­холях дополнительно к оперативному лечению проводят полихимиоте­рапию.

16.4.2. Тимомы

Опухоли развиваются из вилочковой железы и являются наиболее час­тым новообразованием переднего и верхнего средостения. Встречаются в 20% случаев, развиваются у лиц зрелого возраста, мужчины страдают почти в 2 раза чаше. Термин "тимома" является собирательным понятием и вклю­чает несколько разных по морфологической структуре опухолей—эпителиоидные, лимфоэпителиальные, веретеноклеточные, гранулематозные тимомы, тимолипомы. Злокачественные формы опухоли наблюдаются примерно в 30% случаев. Небольшие по размерам тимомы протекают без локальной симптоматики. Опухоли больших размеров проявляются в виде компресси­онного синдрома лишь при достижении значительных размеров. Тимома в ряде случаев сопровождается миастенией. Примерно у 13% больных миа­стенией обнаруживается тимома.