Смекни!
smekni.com

Хирургические болезни Кузин (стр. 148 из 243)

При рентгенологическом и ультразвуковом исследовании выявляют не только стеноз, но и постстенотическое расширение легочной артерии, уве­личение правых отделов сердца, гипертрофию правого желудочка вследст­вие постоянной повышенной систолической нагрузки. На ЭКГ определяют признаки гипертрофии перегрузки правых отделов сердца, а при зондиро­вании — повышение давления в правом желудочке и снижение давления в легочной артерии (увеличение градиента давления). Ультразвуковое иссле­дование (так же как и ангиокардиография) позволяет выявить сужение кла­пана легочной артерии или подклапанное сужение с постстенотическим расширением легочной артерии.

При комбинированных пороках — тетраде Фалло — наблюдается умень­шение кровотока в легочных артериях вследствие венозно-артериального (т. е. справа налево) сброса крови. Поступление в артериальное русло боль­шого количества венозной крови приводит к снижению насыщения артери­альной крови кислородом. У больных с момента рождения наблюдается цианоз кожных покровов и видимых слизистых оболочек ("синий" порок). По мере прогрессирования болезни усугубляется недостаток кровотока по легочным артериям, развивается хроническое кислородное голодание. Оно проявляется неравномерным цианозом кожных покровов и кистей рук, утолщением концевых фаланг пальцев, одышкой в покое, тахикардией. Од­новременно с этим развиваются одышечно-цианотические приступы, свя­занные со спазмом выходного отдела правого желудочка.

Границы сердца расширены. По мере увеличения сердца деформируется грудная клетка, формируется "сердечный горб". Над областью сердца опре­деляется систолическое дрожание, выслушивается ослабленный II тон на легочной артерии и грубый систолический шум в третьем — четвертом межреберье у левого края грудины.

На ЭКГ отмечается гипертрофия правого желудочка. Ультразвуковое и ангиокардиографическое исследование позволяют подтвердить наличие сброса венозной крови в артериальное русло, уменьшение кровотока в со­судах легких. При этом можно измерить давление в полостях сердца, опре­делить насыщение кислородом крови, взятой через катетер.

У больных с пороками третьей группы симптомы нарушения газообмена отсутствуют. Основные жалобы у таких больных — быстрая утомляемость, сердцебиение, головные боли. При к о а р к т а ц и и аорты у больных старше 14—15 лет наблюдается повышение артериального давления наверх -них и снижение на нижних конечностях. Кожа и видимые слизистые \збо-лочки обычной окраски. Верхушечный толчок усилен. Над верхушкой серд­ца выслушивается систолический шум. Границы сердца расширены влево. На ЭКГ отмечаются признаки синдрома гипертрофии левых отделов сердца.

Глубину и характер патологии позволяет уточнить ультразвуковое и ангио-кардиографическое исследование. При всех пороках ценные данные дают не только ультразвуковое допплерографическое исследование, но и быстро внедряющиеся методы магнитно-резонансной томографии.

17.4.1. Врожденные аномалии расположения сердца и магистральных сосудов

Аномалии включают праворасположенное сердце (правильно сформиро­ванное, без пороков — истинная декстрокардия), поворот сердца к середине; удвоение полых вен, впадающих в венозное (правое) предсердие, правосто­роннее расположение дуги аорты. Варианты отхождения левой подключичной артерии от нисходящей аорты выделяют в особую группу. При пороках этой группы нарушений сердечной деятельности не отмечается. Диагноз устанав­ливают на основании данных перкуссии, пальпации, аускультации, измере­ния артериального давления, электрокардиографии, ультразвукового, рентге­нологического, в том числе антиографического, исследований.

Жалоб обычно нет. Чаще всего порок развития выявляют случайно при обычном исследовании. Однако некоторые больные предъявляют жалобы, характерные для сдавления пищевода, трахеи, возвратного нерва (осиплость голоса).

Аномалии расположения сердца часто сочетаются с дефектами в перего­родках сердца, нарушением строения клапанов, неправильным отхождени-ем и формированием магистральных сосудов. В этих случаях появляются симптомы, позволяющие отнести их к врожденным порокам сердца одной из указанных выше групп. Детальная характеристика пороков приведена в специальном разделе.

17.4.1.1. Стеноз легочного ствола (изолированное сужение легочной артерии)

Сужение выхода из правого желудочка в легочную артерию может распо­лагаться на разных уровнях. Стеноз выводного отдела правого желудочка, или подклапанный (инфундибулярный) стеноз легочной ар­терии, образуется вследствие разрастания мышечной и фиброзной ткани в инфундибулярном отделе желудочка. Стеноз фиброзного кольца, т.е. места перехода миокарда правого желудочка в легочный ствол, часто сочетается с подклапанным (инфундибулярным) или клапанным стенозом. Изолированный клапанный стеноз — наиболее частая патология (7—9% врожденных пороков сердца). Клапан легоч­ной артерии при этом пороке представляет собой диафрагму с отверстием диаметром 2—10 мм. Часто разделение на створки отсутствует, комиссуры сглажены. Препятствие оттоку крови из правого желудочка ведет к повыше­нию давления в нем. Для обеспечения нормального минутного объема пра­вому желудочку приходится выполнять большую работу. Это приводит к выраженной гипертрофии его миокарда. Может развиться подклапанный стеноз вследствие значительной гипертрофии выводного отдела правого же­лудочка. Из-за стеноза систолическое давление в правом желудочке повы­шается до 200—300 мм рт. ст. Постепенно в миокарде правого желудочка развиваются дистрофические процессы, что ведет к развитию недостаточно­сти кровообращения.

Если у пациента имеется открытое овальное окно либо дефект межпред-сердной или межжелудочковой перегородки, то развивается сброс венозной крови в артериальное русло (в левое предсердие, левый желудочек), что приводит к цианозу, усиливающемуся при физической нагрузке.

Клиническая картина и диагностика. При обследовании больного обна­руживают одышку, усиливающуюся при физической нагрузке, сердцебие­ние, быструю утомляемость. Над сердцем определяют систолическое дро­жание и грубый систолический шум во втором — третьем межреберье у ле­вого края грудины, ослабление II тона над легочной артерией. На элек­трокардиограмме — отклонение электрической оси сердца вправо, при­знаки гипертрофии правого желудочка и правого предсердия. При рентге­нологическом исследовании определяют увеличение тени сердца за счет гипертрофированного правого желудочка, выбухание дуги легочной арте­рии вследствие ее постстенотического расширения. Во втором косом по­ложении видно заполнение аортального окна тенью расширенной легоч­ной артерии. Легочный рисунок обеднен или нормальный. Эхокардиографическое исследование позволяет установить характер и локализацию су­жения.

Во время зондирования и при ангиокардиографии выявляют повышение давления в правом желудочке и определяют градиент систолического давле­ния между правым желудочком и легочной артерией. Запись давления в правом желудочке и легочной артерии и ангиокардиокимография позволя­ют провести дифференциальный диагноз между клапанным и подклапанным стенозами, определить степень, протяженность и локализацию суже­ния. Прогноз без операции неблагоприятный. Продолжительность жизни не превышает 20 лет.

Лечение. При изолированном клапанном стенозе легочной артерии операцию выполняют с помощью катетера с баллоном, который проводят через бедренную вену пункционным методом до клапана легочной артерии. Баллон устанавливают на уровне клапана, раздувают с помощью углекисло­ты, что приводит к разрыву спаянных между собой створок, и таким обра­зом устраняют стеноз. Об эффективности вальвулопластики судят по запи­сям кривых давления в легочной артерии и правом желудочке.

При подклапанном стенозе операцию производят в условиях ис­кусственного кровообращения. Миокард правого желудочка рассекают над стенозом, тщательно иссекают гипертрофированные трабекулы, образую­щие сужение. Если над специальным бужом, подобранным по диаметру со­ответственно величине поверхности тела пациента, невозможно сшить рас­сеченный миокард правого желудочка, то необходима пластика выводного отдела с помощью заплаты.

Непосредственные и отдаленные результаты при своевременно выпол­ненной операции хорошие, большинство пациентов могут выполнять физи­ческую работу.

17.4.1.2. Врожденный стеноз устья аорты

Различают клапанный, подклапанный и надклапанный стенозы (рис. 17.1). Частота каждого из типов неодинакова (от 2 до 7%). Чаще всего встречается стеноз клапана аорты. Сросшиеся створки имеют форму купола с отверстием на вершине. Клапан может быть двустворчатым. Нарушение гемодинамики вызывает постстенотическое расширение восходящей аорты, иногда напоминающее аневризму.

Подклапанный стеноз образуется фиброзным или фиброзно-мышечным вали­ком, реже — тонкой соединительнотканной диафрагмой с отверстием. Клинически и пато-морфологически обособляют идиопатический гипертрофический субаор­тальный стеноз.

Рис. 17.1. Врожденный стеноз устья аорты.

Надклапанный стеноз локализуется в нижней трети восходящей аорты. Аорталь­ный клапан при этом может быть нормальным. Препятствие току крови из левого желудочка приводит к его гипертрофии, а в запущенных случаях — к дегенеративным изменениям миокарда. Нарушения гемодина­мики, обусловленные стенозом, проявляются в первую очередь нарушения­ми коронарного кровообращения — развивается относительная коронарная недостаточность.