Смекни!
smekni.com

Хирургические болезни Кузин (стр. 150 из 243)

При первичном дефекте межпредсердной перегородки нарушения ге­модинамики выражены в большей степени. Этому способствует мит­ральная регургитация, при которой кровь в период каждой систолы из левого желудочка поступает обратно в левое предсердие. Поэтому при первичном дефекте перегородки имеется больший объем артериального шунтирования, быстро развивается перегрузка и расширение левого же­лудочка.

Клиническая картина и диагностика. Наиболее частыми симптомами яв­ляются одышка, приступы сердцебиения, утомляемость при обычной физи­ческой нагрузке, отставание в росте, склон­ность к пневмониям и простудным заболева­ниям.

Рис. 17.3. Дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок.

1 — субпульмональный; 2 — субаортальный; 3 — дефект под створ­кой митрального клапана; 4 — дефект в мышечной части перегород­ки; А — аорта; Б — левый желудочек; В — правый желудочек.

При объективном исследовании часто виден "сердечный горб". Во втором межреберье слева выслушивается систолический шум, обуслов­ленный усилением легочного кровотока и от­носительным стенозом легочной артерии. Над легочной артерией II тон усилен, имеется рас­щепление II тона вследствие перегрузки правого желудочка, удлинения его систолы, неодновременного закрытия клапа­нов аорты и легочной артерии.

На электрокардиограмме выявляют признаки перегрузки правых отделов сердца с гипертрофией правого предсердия и желудочка. Можно выявить деформацию зубца Р, удлинение интервала PQ, блокаду правой ножки предсердно-желудочкового пучка. При первичном дефекте имеется откло­нение электрической оси влево, а при вторичном — вправо.

На рентгенограммах в прямой проекции отмечают расширение правой границы сердца за счет расширения правого желудочка, предсердия, увели­чения ствола легочной артерии; увеличение второй дуги по левому контуру сердца, усиление легочного рисунка. При вторичном дефекте обнаруживают увеличение только правого желудочка, а при первичном — обоих желудоч­ков и левого предсердия.

Эхокардиография показывает изменение размеров желудочков, парадок­сальное движение межпредсердной перегородки, увеличение амплитуды движения задней стенки левого предсердия.

При цветном допплеровском сканировании выявляется сброс крови из левого предсердия в правый желудочек, величина дефекта, расширение пра­вых отделов сердца и ствола легочной артерии.

Диагноз ставят на основании данных УЗИ и катетеризации сердца, при ко­торой устанавливают повышение давления в правом предсердии, в правом желудочке и легочной артерии. Между давлением в желудочке и легочной ар­терии может быть фадиент, не превышающий 30 мм рт. ст. Одновременно обнаруживают повышение насыщения крови кислородом в правьте отделах сердца и легочной артерии по сравнению с насыщением в полых венах.

Для определения размеров дефекта применяют ультразвуковое допплерографическое исследование или специальные катетеры с баллоном, который можно заполнять контрастным веществом. Зонд проводят через дефект и по диаметру контрастированного баллона судят о величине дефекта. Направле­ние шунта и величину сброса определяют с помощью ультразвукового цвет­ного допплеровского исследования. При отсутствии соответствующей аппа­ратуры эти сведения можно получить путем катетеризации полостей сердца и введения контраста. На ангиокардиокинофамме определяют последова­тельность заполнения отделов сердца контрастированной кровью.

Лечение только оперативное. Операцию проводят в условиях искусствен­ного кровообращения. Доступ к дефекту осуществляют, широко вскрывая правое предсердие. При незначительных размерах дефект ушивают. Если его диаметр превышает 1 см, то закрытие производят с помощью синтети­ческой заплаты или лоскутом, выкроенным из перикарда. При впадении ле­гочных вен в правое предсердие один из краев заплаты подшивают не к ла­теральному краю дефекта, а к стенке правого предсердия таким образом, чтобы кровь из легочных вен после реконструкции поступала в левое пред­сердие. Первичный дефект всегда устраняют с помощью заплаты. Перед его закрытием производят пластику расщепленной створки митрального клапа­на путем тщательного ушивания. Таким образом ликвидируют митральную недостаточность.

17.4.1.5. Дефект межжелудочковой перегородки

Один из наиболее частых врожденных пороков сердца встречается в изо­лированном виде приблизительно у 30% всех больных этой группы (см. рис. 17.3).

Дефекты могут располагаться в различных местах межжелудочковой пе­регородки, наиболее часто — в мембранозной части, реже — в мышечной. Диаметр дефектов колеблется от нескольких миллиметров до 1—2 см, одна­ко иногда достигает значительной величины, и межжелудочковая перего­родка почти полностью отсутствует. Примерно у 50% больных имеются со-четанные пороки сердца.

Нарушения гемодинамики связаны со сбросом артериальной крови из левого желудочка в правый и затем в малый круг кровообращения. Направ­ление артериовенозного шунта обусловлено более высоким давлением в ле­вом желудочке, значительным превышением системного сосудистого со­противления над сопротивлением в малом круге кровообращения. Величи­на сброса определяется размерами дефекта. Наличие артериовенозного шунта в первую очередь приводит к перегрузке правого желудочка и его ги­пертрофии. Вся сбрасываемая кровь, попадая в легкие, переполняет сосуды малого круга кровообращения. Возникает легочная гипертензия. Давление в легочной артерии становится равным системному или превышает его. Раз­вивается синдром Эйзенменгера. Направление шунта меняется. Сброс кро­ви через дефект идет справа налево. В большой круг кровообращения начи­нает поступать венозная кровь, что обусловливает появление цианоза. Стойкая и высокая легочная гипертензия рано приводит к сердечной недос­таточности.

Клиническая картина и диагностика. У новорожденных и детей первых лет жизни заболевание протекает тяжело с явлениями декомпенсации, про­являющейся одышкой, цианозом, увеличением печени, гипотрофией. У де­тей старшего возраста симптомы заболевания выражены менее резко. При обследовании выявляют задержку в физическом развитии, асимметрию грудной клетки за счет "сердечного горба". Необратимые изменения в сосу­дах легких могут развиваться на первом году жизни. При возникновении ве-нозно-артериального шунта у больных развивается правожелудочковая не­достаточность.

В третьем—четвертом межреберье слева от грудины выслушивают грубый систолический шум. При нарастании легочной гипертензии и уменьшении сброса шум становится короче и может исчезать. В этот период обычно по­является цианоз. Одновременно во втором межреберье по левому краю гру­дины выслушивается диастолический шум, который свидетельствует о при­соединении относительной недостаточности клапана легочной артерии.

На электрокардиограмме при умеренной легочной гипертензии опреде­ляют перегрузку и гипертрофию правого желудочка, при повышении сосу­дисто-легочного сопротивления и нарастании легочной гипертензии начи­нают преобладать признаки недостаточности кровообращения.

Рентгенологическое исследование выявляет признаки увеличения крово­тока в малом круге кровообращения: усиленный легочный рисунок, увели­чение калибра легочных сосудов, увеличение второй дуги по левому контуру сердца, которое расширено в поперечнике за счет обоих желудочков.

При катетеризации полостей сердца обнаруживают повышение содержа­ния кислорода в крови, взятой из правого желудочка. При введении катете­ра в левый желудочек определяют поступление контрастного вещества через дефект перегородки в правый желудочек и легочную артерию. Дефект в межжелудочковой перегородке и его размеры можно определить неинвазив-ным способом с помощью ультразвукового цветного допплеровского скани­рования.

Лечение. Операция должна быть выполнена до появления синдрома Эйзенменгера, при котором оперативное закрытие дефекта, как правило, неэффективно и приводит к быстрой недостаточности правого желудочка с летальным исходом в ближайшие сроки после операции, так как правый же­лудочек не справляется с высоким давлением в сосудах легких. Оперативное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки производят в условиях ис­кусственного кровообращения и кардиоплегии. Доступ к дефекту чаще все­го осуществляют через разрез стенки правого предсердия, реже — желудоч­ка. Порок ликвидируют путем закрытия отверстия заплатой. Ушивание не­больших дефектов может быть выполнено в условиях общей или краниоцеребральной гипотермии, без искусственного кровообращения. Результаты оперативного лечения хорошие, если операция выполнена в ранние сроки до развития осложнений.

17.4.1.6. Тетрада Фалло


Этот порок синего типа составляет 14—15% всех врожденных пороков сердца (рис. 17.4). Характерно сочетание следующих признаков: 1) стеноза устья легочного ствола; 2) дефекта межжелудочковой перегородки; 3) сме­щения аорты вправо и расположения ее устья над дефектом межжелудочко­вой перегородки; 4) гипертрофии стенки правых отделов сердца.

Возможны следующие варианты сужения легочной артерии: а) подклапанный стеноз — фибромускулярное сужение выходного отдела правого же­лудочка протяженностью от нескольких миллиметров до 2—3 см; б) кла­панный стеноз (срастание створок, неправильное формирование клапана); в) комбинация клапанного и подклапанного стеноза; г) гипоплазия основ­ного ствола, атрезия устья легочной артерии или стеноз ее ветвей. Дефект межжелудочковой перегородки при тетраде Фалло имеет большие размеры, диаметр его равен диаметру устья аорты, дефект расположен в мембраноз-ной части перегородки. Декстропозиция устья аорты может быть различной выраженности. Тетрада Фалло часто сочетается с дефектом межпредсердной перегородки (пентада Фалло), открытым артериальным протоком, двойной дугой аорты и др.