Лимфангиомы являются врожденными пороками лимфатических сосудов. Они становятся заметными уже в раннем детском возрасте, растут медленно, встречаются редко. По структуре различают капиллярные, кавернозные и кистозные лимфангиомы.
Капиллярные лимфангиомы поражают кожу конечностей, состоят из расширенных лимфатических капилляров, выстланных изнутри эндотелием. По внешнему виду они представляют собой мелкие бледные узелки со стекловидной поверхностью. Кожа в зоне расположения лимфангиомы имеет вид апельсиновой корки.
Кавернозные лимфангиомы состоят из расширенных лимфатических капилляров и беспорядочно расположенных полостей, выстланных эндотелием и заполненных лимфой. Опухоль прорастает всю толщу кожи, фасцию, мышцы и кости. Наиболее частая локализация — кисти и предплечья. Кожа над лимфангиомой истончена, покрыта прозрачными пузырьками. Опухоль, легко сжимаемая, достигает значительных размеров, обезображивает пораженный сегмент конечности.
Кистозная лимфангиома представляет собой флюктуирующую, эластической консистенции опухоль, состоящую из множества полостей, заполненных желтоватой жидкостью. Опухоль располагается чаще в подмышечной области, на шее и других частях тела.
Осложнения. При повреждении кожи наблюдается истечение лимфы иногда с образованием лимфатического свища. При инфицировании в зоне расположения опухоли нередко развивается флегмона, рожистое воспаление.
Лечение. Обычно прибегают к иссечению опухоли. При обширных диффузных опухолях применяют склеротерапию, электрокоагуляцию, близко-фокусную рентгенотерапию, при глубоком расположении вблизи крупных сосудов и нервов нередко производят частичное иссечение опухоли. Возможно развитие лимфосаркомы. Злокачественные опухоли в большинстве случаев дают метастазы в лимфатические узлы и в той или иной степени препятствуют оттоку лимфы.
Тонкая кишка начинается от привратника желудка и доходит до слепой кишки, имея длину 5—6 м и диаметр 2,5—4 см. В ней выделяют двенадцатиперстную, тощую и подвздошную кишку.
Тощая и подвздошная кишка располагаются интраперитонеально, имеют длинную брыжейку, фиксирующую их к задней стенке живота.
Слизистая оболочка тонкой кишки покрыта многослойным цилиндрическим эпителием, имеет множество ворсин, увеличивающих ее всасывательную поверхность. Слизистая оболочка собрана в поперечные (керкринговы) складки, придающие ей характерный вид. Тонкая кишка имеет хорошо выраженный мышечный слой, обеспечивающий ее моторно-эвакуаторную функцию.
Артериальное кровоснабжение кишки осуществляют интестинальные ветви верхней брыжеечной артерии, широко анастомозирующие между собой и образующие аркады первого, второго и третьего порядка. Отток крови происходит через вены, сопровождающие одноименные артерии и впадающие в верхнюю брыжеечную вену, участвующую в формировании воротной вены.
Отток лимфы происходит по лимфатическим сосудам в брыжеечные лимфатические узлы, расположенные у стенки кишки, далее в лимфатические узлы корня брыжейки.
Иннервация тощей и подвздошной кишки осуществляется из верхнего брыжеечного сплетения, в формировании которого принимают участие симпатические и парасимпатические нервы.
Функции тонкой кишки: секреторная, эндокринная, моторная, всасывательная, выделительная и иммунокомпетентная. Слизистая оболочка тонкой кишки секретирует в сутки около 1,5—2 л сока, содержащего дисахаридазы, пептидазу, энтерокиназу, щелочную фосфатазу, нук-леазу, катепсины, липазу, участвующие в расщеплении пищевого химуса до моносахаридов, жирных кислот и аминокислот. Эти конечные продукты переваривания пищи всасываются ворсинками слизистой оболочки вместе с водой (до 8,5 л/с) и электролитами. Кроме того, в тощей кишке всасываются жирорастворимые витамины, железо, цинк, кальций, фолаты, а в подвздошной — кобаламин (витамин В12) и желчные кислоты. Последние участвуют в энтеро-гепатической циркуляции. Продвижение пищевого химуса по кишке осуществляется благодаря сокращению мышц кишечной стенки, через которую в просвет кишки могут выделяться соли и некоторые органические вещества. Тонкая кишка секретирует ряд гормонов: секретин, холе-цистокпнин, соматостатин, вазоинтестинальный пептид (VIP), мотилин, гастрин, гастроинги-бирующий полипептид (GIP) и другие, участвующие в регуляции многочисленных функций органов пищеварительной системы.
Структурной основой иммунной системы слизистых оболочек является лимфоидная ткань, ассоциированная со слизистыми оболочками (MALT), в том числе и тонкой кишки. В этой системе выделяют индуктивные и эффекторные зоны. К. индуктивной зоне относят пейеровы бляшки, где происходит презентация антигена, откуда антигенпрезентирующие клетки и антиген-реактивные Т- и В-лимфоциты поступают в лимфоциркуляцию, а затем — в кровь. Из крови они мигрируют в собственную пластинку слизистой оболочки (эффекторный отдел). Иммунные реакции опосредуются иммуноглобулином А.
Классификация хирургических заболеваний тонкой кишки
I. Аномалии развития
II. Дивертикулы
III. Нарушения кровообращения (острые и хронические)
IV. Воспалительные заболевания
V. Непроходимость кишечника
VI. Опухоли
а) доброкачественные
б) злокачественные
VII. Травмы
VIII. Свищи
IX. Последствия хирургического лечения (синдром "короткой кишки")
21.1. Аномалии и пороки развития
Аномалии развития тонкой кишки являются следствием различных нарушений эмбриогенеза. Условно можно выделить следующие группы: 1) пороки развития кишечной трубки; 2) пороки развития стенки кишки; 3) нарушения обратного развития желточного протока; 4) нарушения вращения (поворота) кишечника. Аномалии развития тонкой кишки наблюдают у 1 на 2500—3000 родившихся детей.
Наиболее частыми пороками развития кишечной трубки являются стенозы и атрезии, которые в 95—96% случаев локализуются в области двенадцатиперстной и тонкой кишки (1 на 350—5000 живых новорожденных).
При стенозе просвет кишки, как правило, весьма значительно сужен, но всегда сохранен. При атрезии он вовсе отсутствует на большем или меньшем протяжении, и тогда кишка на этом участке имеет вид фиброзного тяжа. Стенозы и атрезии бывают единичными и множественными, а также мембранозными (с отверстием в центре мембраны и без него).
К порокам развития стенки кишки относят нейрогенный илеус, при котором просвет кишки сохранен на всем протяжении. Сущность страдания заключается в отсутствии или аномальном развитии парасимпатических нервных сплетений в одном из сегментов тонкой кишки. Вследствие этого участок кишки не перистальтирует, спазмирован и становится препятствием для прохождения кишечного содержимого.
Пороки 1-й и 2-й групп проявляются симптомами кишечной непроходимости в первые дни жизни ребенка и требуют выполнения срочного хирургического вмешательства, направленного на восстановление нормального пассажа химуса по кишке.
Желточный проток на ранних этапах эмбриогенеза соединяет кишечную трубку с желточным мешком. В норме к 3-му месяцу развития плода желточный проток облитерируется и кишечник теряет связь с пупком. В результате нарушений обратного развития желточного протока ребенок может родиться с различными пороками: 1) полный свищ пупка; 2) неполный свищ пупка; 3) киста желточного протока (энтерокистома); 4) меккелев дивертикул.
Если проток остается открытым на всем протяжении, то после того, как пуповина отпала, из пупочного кольца начинают отходить жидкое кишечное содержимое и газы, по краю пупочного кольца виден венчик слизистой оболочки красного цвета (полный свищ).
В том случае, если проток остается незарашенным лишь на коротком участке около пупка, формируется неполный свищ. Он проявляется свищевым отверстием на дне пупочной ямки, из которого поступает слизистая или серозно-гнойная жидкость ("мокнущий пупок").
Облитерация просвета протока как у пупка, так и у кишки с сохранением замкнутой полости на участке между ними приводит к образованию истинной кисты в результате секреции слизи (энтерокистома).
Незаращение протока у стенки кишки (90% всех аномалий) при облитерации других отделов приводит к формированию дивертикула подвздошной кишки (меккелев дивертикул).
Свищи пупка следует дифференцировать от нарушения обратного развития мочевого протока (урахуса). Для этой цели используют фистулографию. При свищах пупка и кистах желчного протока показано хирургическое лечение (удаление этих патологических образований).
Аномалии вращения (нарушения поворота, незавершенный поворот) на различных этапах эмбрионального развития приводят к появлению большого числа пороков, частота их — 1 на 500 живых новорожденных.
В случае задержки вращения на 6—8-й неделе эмбриогенеза кишка остается фиксированной к задней брюшной стенке только в одной точке — в месте отхождения верхнебрыжеечной артерии. Петли тонкой кишки располагаются в правой половине и нижних отделах брюшной полости, слепая кишка — в эпигастрии или левом подреберье спереди от двенадцатиперстной кишки, а толстая кишка — в левой половине брюшной полости. При задержке вращения на втором этапе (8—10-я неделя) слепая кишка, расположенная спереди от двенадцатиперстной, фиксируется здесь к задней брюшной стенке и сдавливает ее просвет.
Общая брыжейка тонкой и толстой кишки создают условия для заворота вокруг верхней брыжеечной артерии и развития кишечной непроходимости. Возможно сочетание заворота вокруг общей брыжейки и сдавле-ние двенадцатиперстной кишки тяжами аномальной брыжейки слепой кишки — синдром Ледда.