Синдром "пустого" турецкого седла обусловлен длительной стимуляцией аденогипофиза по механизму обратной связи при первичном гипотиреозе, что приводит к его увеличению за счет тиреотрофов и реже — за счет пролактотрофов (образование "feed-back" аденомы гипофиза). Степень увеличения аденогипофиза колеблется от незначительной до выраженной с развитием хиазмального синдрома. После проводимой заместительной терапии препаратами тиреоидных гормонов объем аденогипофиза уменьшается и происходит пролабирование супраселлярной цистерны в полость турецкого седла, что можно выявить при КТ и МРТ. Вследствие этого развивается синдром "пустого" турецкого седла, сопровождающийся эндокринными, неврологическими и зрительными нарушениями.
Гипотиреоидная (микседематозная) кома является наиболее тяжелым, порой смертельным осложнением гипотиреоза. Характеризуется прогрессирующим нарастанием всех вышеописанных симптомов гипотиреоза. Летальность достигает 40%.
Это осложнение возникает чаще всего у пожилых женщин при длительно недиагностированном или нелеченом (плохо леченном) гипотиреозе. Провоцирующими факторами обычно являются переохлаждение и гиподинамия, сердечно-сосудистая недостаточность, острые инфекционные заболевания, психоэмоциональные и физические перегрузки, прием снотворных и седативных средств, алкоголя.
Лечение проводится в условиях отделения интенсивной терапии и реанимации и базируется на использовании больших доз тиреоидных гормонов (тироксин по 250—500 мкг 4—6 раз в сутки внутривенно медленно, в последующие сутки дозу уменьшают до 50—100 мкг) и глюкокортикостероидов (50—100 мг гидрокортизона внутримышечно или внутривенно 3—4 раза в сутки), коррекции гидроионных нарушений (гипонатриемия и др.), гипогликемии. В наиболее тяжелых случаях необходимо применять ИВЛ.
Высокая частота неудовлетворительных исходов лечения гипотиреоид-ной комы, даже если лечение начато своевременно, свидетельствует об исключительной важности ее профилактики.
Хирургические вмешательства и гипотиреоз. Оперативные вмешательства на различных органах у пациентов с неустановленным гипотиреозом могут иметь тяжелые последствия. Хирургу и анестезиологу чрезвычайно важно знать основные проявления, методы диагностики и лечения гипотиреоза. Среди возможных осложнений у оперированных на фоне гипотиреоза больных отмечают тяжелую гипотонию, остановку сердца, гипотермию, дыхательную недостаточность, кому, психозы, кишечную непроходимость, повышенную кровоточивость тканей, надпочечниковую недостаточность, ги-понатриемию и др. Таким пациентам показана заместительная терапия препаратами гормонов щитовидной железы, назначение перед операцией и в раннем послеоперационном периоде глюкокортикостероидов (гидрокортизон 50—100 мг каждые 6 — 8 ч внутримышечно).
Наибольшую опасность представляют больные тяжелым гипотиреозом, которым необходима экстренная операция. У этих пациентов риск развития вышеназванных осложнений, особенно микседематозной комы, чрезвычайно велик, поэтому перед операцией необходимо проводить интенсивные лечебные мероприятия, аналогичные таковым при гипотиреоидной коме (исключение составляют больные с тяжелыми заболеваниями сердца).
4.3. Опухоли щитовидной железы
Опухоли щитовидной железы являются наиболее частыми эндокринными новообразованиями и разделяются на доброкачественные и злокачественные.
Фолликулярные аденомы составляют 15—20% среди узловых эутиреоид-ных образований щитовидной железы, чаще наблюдаются в молодом возрасте. Источником аденом служат фолликулярные А-клетки (чаще) и В-клетки. Выделяют трабекулярную (эмбриональную), микрофолликулярную (фетальную), нормофолликулярную (простую) и макрофолликулярную (коллоидную) аденомы. Фолликулярную аденому, развивающуюся из В-клеток, называют онкоцитарной (оксифильной аденомой из клеток Хюртле—Асканази или опухолью Лангханса). Среди других вариантов фолликулярных аденом выделяют гиперфункционирующую (токсическую), гиали-низирующую трабекулярную и атипическую (гиперцеллюлярную) аденомы. Оксифильная (В-клеточная) аденома характеризуется более агрессивным течением и рассматривается некоторыми авторами как потенциально злокачественная (оказывается злокачественной при плановом гистологическом исследовании в 10—35% наблюдений).
Клиническая картина и диагностика. При физикальном исследовании узел имеет округлую форму, четкие контуры, ровную, гладкую поверхность, эластическую или плотноэластическую консистенцию, смещается при глотании.
При УЗИ форма узла в большинстве наблюдений округлая, ободок вокруг аденомы говорит о хорошо выраженной капсуле; внутренняя структура однородная (мелкозернистая), характерна гипер- или изоэхогенность, в узле может встречаться полость (цистаденома). При дифференциации кисты от цистаденомы необходимо провести тонкоигольную аспирационную биопсию под контролем УЗИ (после аспирации жидкости при наличии цистаденомы останется узловое образование). При радионуклидном сканировании обычно выявляется "холодный " узел. Уровни Т3, Т4 и ТТГ нормальные. В диагностике важное значение имеют результаты УЗИ с тонкоигольной полипозиционной аспирационной биопсией. Примерно у 10% больных аденомы со временем становятся гиперфункционирующими (см. "Токсическая аденома").
Лечение хирургическое. В связи со сложностью дифференциальной диагностики с фолликулярной аденокарциномой при срочном гистологическом исследовании многие авторы считают оправданной гемитиреоидэктомию. Это исключает необходимость выполнения более рискованной повторной операции при получении результатов планового гистологического исследования, подтверждающих злокачественный характер опухоли. Благодаря этому число интраоперационных осложнений удается свести к минимуму.
Различают первичные эпителиальные опухоли (различные формы рака), первичные неэпителиальные опухоли (злокачественная лимфома, саркома и др.) и вторичные опухоли (метастатические).
Рак. Наиболее часто встречающимся злокачественным новообразованием щитовидной железы является рак, который составляет 0,4—2,0% всех злокачественных опухолей человека, диагностируется у 15—20% больных с узловым эутиреоидным зобом. Наблюдается в 2—4 раза чаще у женщин, чем у мужчин. В последние годы отмечается тенденция к увеличению заболеваемости раком щитовидной железы.
Источником развития являются фолликулярные А- и В-клетки (для папиллярного, фолликулярного, недифференцированного рака) и С-клетки (для медуллярного рака).
Установлено, что риск развития рака щитовидной железы значительно выше (группа риска) у женщин моложе 25 лет и старше 60, у мужчин, при семейном анамнезе медуллярного рака или синдрома МЭН-II, при облучении головы и шеи.
Международная классификация рака щитовидной железы по системе TNM(UICC, 1997 г.)
Т — первичная опухоль.
ТХ — недостаточно данных для оценки первичной опухоли.
ТО — опухоль не определяется.
Т1 — опухоль 1 см или меньше, ограниченная тканью железы.
Т2 — опухоль более 1 см, но не больше 4 см.
ТЗ — опухоль более 4 см, ограниченная тканью железы.
Т4 — опухоль любых размеров, распространяющаяся за пределы капсулы щитовидной железы.
N — регионарные лимфатические узлы.
NX — недостаточно данных для оценки регионарных лимфатических узлов.
N0 — метастазов в регионарные лимфатические узлы нет.
N1 — метастазы в регионарные лимфатические узлы.
Nla — метастазы только в лимфатические узлы пораженной стороны (ипсилатеральные).
N1b — двусторонние (билатеральные) метастазы, срединные или контра-латеральные шейные, или медиастинальные метастазы.
М — отдаленные метастазы.
МО — нет отдаленных метастазов.
Ml — имеются отдаленные метастазы
Гистологическое типирование злокачественных опухолей щитовидной железы (UICC, 1997)
Различают четыре основных гистологических типа рака щитовидной железы:
1. Папиллярный рак (включая варианты с микрофокусами фолликулярного рака) 60—70%;
2. Фолликулярный рак (включая так называемый Хюртль-клеточный рак) 15-18%;
3. Медуллярный рак ~5%;
4. Недифференцированный (анапластический) рак 5—10%.
Папиллярный и фолликулярный рак относят к дифференцированным формам рака, которые характеризуются менее агрессивным характером течения заболевания и лучшим прогнозом.
Классификация рака щитовидной железы по стадиям (UIСС, 1997 г.)
Папиллярный и фолликулярный рак Пациенты моложе 45 лет
I Стадия — любая Т — любая N — М О .
II Стадия — любая Т — любая N — Ml.
Пациенты 45 лет и старше
I Стадия - Т1 — N0 - М О .
II Стадия - Т2 - N0 - М О .
ТЗ - N0 - М О .
III Стадия — Т4 — N0 — М О . Любая Т — N1 — М О .
IV Стадия — любая Т — любая N — Ml.
Медуллярный рак
I Стадия — Т1 — N0 - М О .
II Стадия - Т2 — N0 - М О .
ТЗ - N0 - М О .
Т4 - N0 - М О .
III Стадия — любая Т — N1 — М О .
IV Стадия — любая Т — любая N — Ml.
Недифференцированный рак
IV Стадия — любая Т — любая N — любая М
(все случаи следует относить к IV стадии).
Метастазирование может наблюдаться в любой стадии развития первичной опухоли. Метастазирование в ранней стадии развития опухоли свидетельствует об агрессивном росте опухоли и неблагоприятном прогнозе. Распространение опухоли может осуществляться за счет локального инфильтративного роста, гематогенным и лимфогенным путями. Папиллярный и медуллярный рак метастазирует преимущественно лимфогенным путем в регионарные лимфатические узлы. Для фолликулярного рака характерно метастазирование гематогенным путем в другие органы (легкие, кости и др.). Недифференцированные карциномы развиваются быстро, метастазируют как лимфогенным, так и гематогенным путем. Нередко метастазы становятся заметными раньше, чем обнаруживается первичная опухоль в щитовидной железе.