Смекни!
smekni.com

Хирургические болезни Кузин (стр. 231 из 243)

Выделение катехоламинов из мозгового слоя надпочечников и окончаний ветвей симпати­ческой нервной системы осуществляется под влиянием физиологических стимулов — стресса, психической и физической нагрузки, гиперинсулинемии, гипогликемии, гипотонии и т. п.

Физиологическое влияние катехоламинов на клеточном уровне осуществляется через мно­гочисленные α- и β-адренергические и дофаминергические рецепторы, расположенные прак­тически во всех органах и тканях (гипоталамус, гипофиз, сердце, сосуды, бронхи, желудок, ки­шечник, печень, почки, мочевой пузырь, жировая ткань, поперечнополосатая мускулатура, поджелудочная, щитовидная железа и др.). Конечными продуктами обмена катехоламинов яв­ляются ванилинминдальная и гомованилиновая кислоты, которые экскретируются с мочой.

В клинической практике хирурги наиболее часто встречаются с различными новообразованиями надпочечников. Опухоли надпочеч­ников могут быть доброкачественными и злокачественными, гормо­нально-активными с характерными, порой весьма яркими клиниче­скими проявлениями и — чаще — гормонально-неактивными, оказы­ваясь случайной находкой в ходе обследования пациента по поводу другого заболевания.


27.1. Гормонально-активные опухоли надпочечников

27.1.1. Альдостерома

Альдостеромой называют опухоль, исходящую из клеток клубочковой зо­ны коры надпочечников, приводящую к развитию синдрома первичного гиперальдостеронизма — синдрома Конна [Conn J. W., 1955]. Доброкачест­венные опухоли надпочечников (аденомы) являются основной причиной первичного гиперальдостеронизма (ПГА), составляя 70—85% наблюдений. Менее чем в 5% случаев опухоли имеют злокачественный характер (злока­чественные альдостеромы). Среди других причин развития ПГА описывают двустороннюю или одностороннюю гиперплазию коркового вещества над­почечников (диффузную, диффузно-узловую) — 25—30%, глюкокортико-идподавляемый ПГА, альдостеронпродуцирующие опухоли вненадпочечниковой локализации (щитовидной железы, яичников и др.), встречающиеся весьма редко.

Заболевание чаще проявляется в возрасте 30—50 лет, соотношение муж­чин и женщин составляет 1:3. Важно отметить, что среди всех больных, страдающих артериальной гипертензией, порядка 1 , 5 — 2% наблюдений обусловлено ПГА.

В основе патогенеза заболевания лежат изменения в различных органах и системах, обусловленные повышенной продукцией альдостерона (см. раз­дел "Функциональная морфология надпочечников").

Клиническая картина, диагностика. Клинические проявления болезни могут быть объединены тремя основными синдромами — сердечно-сосуди­стым, нервно-мышечным и почечным.

Сердечно-сосудистый синдром характеризуется, как правило, стойкой артериальной гипертензией, головными болями, изменениями глазного дна, гипертрофией миокарда левого желудочка, дистрофией мио­карда. Возникновение названных изменений связывают с задержкой натрия в тканях организма, гиперволемией, отеком интимы, уменьшением просве­та сосудов и увеличением периферического сопротивления, повышением чувствительности сосудистых рецепторов к воздействию прессорных фак­торов.

Нервно-мышечный синдром проявляется мышечной слабостью различной выраженности, реже — парестезиями и судорогами, что обуслов­лено гипокалиемиеи, внутриклеточным ацидозом и развивающимися на этом фоне дистрофическими изменениями мышечной ткани и нервных во­локон.

Почечный синдром, обусловленный так называемой калиепенической нефропатией, характеризуется жаждой, полиурией, никтурией, изогипостенурией, щелочной реакцией мочи.

Бессимптомные формы встречаются в 6—10% наблюдений.

В диагностике заболевания придают значение повышенному артериаль­ному давлению в сочетании с гипокалиемиеи, гиперкалиурией, повышени­ем базального уровня альдостерона в крови и суточной экскреции с мочой, снижением активности ренина плазмы. Принимают во внимание наличие гипернатриемии, гипохлоремического внеклеточного алкалоза, увеличение объема циркулирующей крови.

В сложных диагностических случаях применяют тест с подавлением секрецииальдостерона 9афторкортизолом (кортинефом). В течение 3 сут больному назначают по 400 мкг препарата в день. При автономной альдостеронпродуцирующей аденоме (альдостероме) снижения уровня альдостерона не происходит, а при идиопатическом ПГА отмечается снижение уровня альдостерона в крови. Используют также маршевую про­бу (при альдостероме сниженный уро­вень ренина не повышается, повышен­ный уровень альдостерона снижается или не меняется).

В целях уточнения характера пораже­ния надпочечников (альдостерома, ги­перплазия) используют УЗИ, КТ или МРТ (рис. 27.1), чувствительность кото­рых, т. е. способность выявить измене­ния при их наличии, достигает 70—98%. Функциональную активность надпо­чечников можно оценить при селек­тивной флебографии путем оп­ределения уровня альдостерона и кортизола в крови, оттекающей от правого и левого надпочечника. Пятикратное увеличение соотношения альдостерон/кортизол можно рассматривать как подтверждение наличия альдостеромы.

Лечение. При альдостеронпродуцирующей опухоли надпочечника пока­зана адреналэктомия (удаление опухоли вместе с пораженным надпочечни­ком). Однозначного мнения о выборе метода лечения при двусторонней ги­перплазии надпочечников нет; как правило, применяют консервативную терапию (верошпирон, препараты калия, антигипертензивные средства).

При выраженной диффузно-узловой гиперплазии, значительном повы­шении функциональной активности одного из надпочечников, неэффек­тивности консервативной терапии возможно выполнение односторонней адреналэктомии.

После удаления альдостеромы примерно у 70% больных артериальное давление нормализуется, еще у 20—25% сохраняющаяся умеренная ги-пертензия легко корригируется консервативной терапией. Значительно хуже результаты хирургического лечения при диффузно-узловой гипер­плазии коры надпочечников.

27.1.2. Кортикостерома

Кортикостерома — гормонально-активная опухоль, развивающаяся из пучковой зоны коры надпочечников. Избыточная продукция кортизола опу­холью приводит к развитию эндогенного гиперкортицизма — синдрома Иценко—Кушинга [Иценко Н. М., 1924; Cushing H., 1932]. Различают сле­дующие формы тотального эндогенного гиперкортицизма:

1) болезнь Иценко—Кушинга — АКТГ-зависимая форма заболевания, обусловленная опухолью гипофиза (кортикотропиномой) либо гиперплази­ей кортикотрофов аденогипофиза;

2) синдром Иценко—Кушинга, вызываемый опухолью коры надпочечни­ка, автономно секретирующей избыточное количество гормонов;

3) АКТГ-эктопированный синдром, обусловленный опухолями диффуз­ной нейроэндокринной системы, секретирующими кортиколиберин (КРГ), АКТГ или им подобные соединения (опухоли легких, вилочковой железы, поджелудочной железы, щито­видной железы, яичка, яични­ков, предстательной железы, пищевода, кишечника, желчно­го пузыря и др.);

4) автономная макроноду-лярная гиперплазия коры над­почечников.

Выделяют доброкачествен­ные кортикостеромы (адено­мы), составляющие более 50% наблюдений, и злокачествен­ные кортикостеромы (корти-кобластомы, аденокарциномы). Чем меньше размер опухоли и больше возраст больного, тем более вероятен ее доброкачест­венный характер. Кортикосте-рома является наиболее частой опухолью коркового вещества надпочечников.

Патогенез заболевания обу­словлен избыточной длитель­ной продукцией опухолью глюкокортикоидов, в меньшей степени — мине-ралокортикоидов и андрогенов и особенностями биологических эффектов гормонов на тканевом уровне.

Клиническая картина и диагностика. Клиническая картина весьма харак­терна и проявляется развивающимся симптомокомплексом гиперкортициз-ма. Изменения выявляют практически во всех органах и системах. Наиболее ранними и постоянными проявлениями заболевания считают центрипе-тальный тип ожирения (кушингоидное ожирение), артериальную гипертен-зию (90—100%), головную боль, повышенную мышечную слабость и быст­рую утомляемость, нарушение углеводного обмена (нарушение толерантно­сти к глюкозе, или стероидный диабет, — 40—90%) и половой функции (дисменорея, аменорея). Обращают внимание на синюшно-багровые поло­сы растяжения (стрии) на коже живота, молочных желез и внутренних по­верхностей бедер, петехиальные кровоизлияния. У женщин отмечают явле­ния вирилизма — гирсутизм, барифонию, гипертрофию клитора, у мужчин — признаки демаскулинизации — снижение потенции, гипоплазию яичек, ги­некомастию. Развивающийся у большинства пациентов остеопороз может являться причиной компрессионных переломов тел позвонков. У 25—30% пациентов выявляют мочекаменную болезнь, хронический пиелонефрит. Нередко развиваются психические нарушения (возбуждение, депрессия).

Довольно яркие клинические проявления гиперкортицизма, сочетаю­щиеся с повышением суточной экскреции свободного кортизола с мочой, свидетельствуют о наличии синдрома Иценко—Кушинга.