Смекни!
smekni.com

Хирургические болезни Кузин (стр. 233 из 243)

Постоянная форма заболевания проявляется стойким повышени­ем артериального давления и схожа с течением эссенциальной гипертони­ческой болезни. Для смешанной формы характерно возникновение феохромоцитомных кризов на фоне постоянно повышенного артериального давления.


При тяжелом течении феохромоцитомного криза, не под­дающегося влиянию консерва­тивной терапии, возможна бес­порядочная смена высокого и низкого артериального давле­ния — неуправляемая гемодина­мика. Это угрожающее жизни больного состояние называют катехоламиновым шо­ком, который развивается у 10% больных, чаще у детей.

Большие дифференциально-диагностические трудности мо­гут быть обусловлены вариа­бельностью симптоматики при феохромоцитоме, возможно­стью нетипичного течения забо­левания и наличием клини­ческих "масок". Наиболее часто описывают такие клини­ческие "маски", как тиреотоксический криз, инфаркт миокарда, инсульт, за­болевания почек, абдоминальный синдром с картиной "острого живота", токсикоз беременных, диэнцефальный (гипоталамический) синдром и др.

Лабораторные методы диагностики направлены на выявление высокого уровня катехоламинов и их метаболитов в моче. Прежде всего исследуют экскрецию катехоламинов, ванилилминдальной и гомованилиновой кисло­ты с суточной мочой (точность метода достигает 95%) либо в моче, собран­ной в течение 3 ч после гипертонического криза. Определение уровня кате-холаминов в крови имеет меньшее диагностическое значение и оправдано во время приступа.

В топической диагностике наибольшее значение имеют УЗИ, КТ и МРТ (рис. 27.3). В последние годы используют радионуклидную сцинтиграфию с метайодбензилгуанидином, меченным ш1 или 1231, избирательно накапливае­мом в опухоли и ее метастазах. В слож­ных диагностических ситуациях, осо­бенно при вненадпочечниковой локали­зации феохромоцитомы, применяют ан-гиологические технологии — артерио-графию (рис. 27.4), флебографию. Фле­бографию сочетают с селективным забо­ром венозной крови из "зон интереса" в системе нижней и верхней полой вен для определения уровня катехоламинов. В зоне расположения опухоли концен­трация катехоламинов в оттекающей ве­нозной крови значительно выше.

Лечение катехоламинпродуцирующих опухолей только хирургическое и долж­но проводиться в специализированных стационарах. Большая вероятность раз­вития в ходе операции смертельно опасных гемодинамических нарушений и метаболических расстройств требует тщательной медикаментозной подготовки больного в предоперационном периоде, прецизионной хирургической техники оперирования и высококва­лифицированного анестезиологического обеспечения. В комплексной пред­операционной подготовке используют ос-адреноблокаторы (феноксибензамин, празозин, реджитин), ингибиторы синтеза катехоламинов (а-метилпаратирозин), блокаторы кальциевых каналов (нифедипин, верапамил и др.), при выраженной тахикардии, нарушениях ритма — β-адреноблокаторы (об-зидан, атенолол и др., но только на фоне приема а-адреноблокаторов и эф­фективного контроля артериального давления), седативные и снотворные препараты.

При развитии катехоламинового криза вводят внутривенно фентоламин, реджитин, натрия нитропруссид, нитроглицерин. Если гипертонический криз становится затяжным и его не удается купировать консервативной те­рапией в течение 2,5—3 ч, развивается катехоламиновый шок (неуправляе­мая гемодинамика) и тогда предпринимают экстренную операцию по жиз­ненным показаниям.

Прогноз в целом благоприятный, в том числе и при феохромобластоме, если не выявляются отдаленные метастазы. Рецидив заболевания возможен примерно в 5—12% наблюдений. Примерно в 50% случаев сохраняется тенденция к тахикардии, умеренная транзиторная или постоянная артери­альная гипертензия, хорошо контролируемая медикаментозными средст­вами.

27.2. Гормонально-неактивные опухоли

Опухоли надпочечников, не приводящие к развитию характерных кли­нических признаков гиперкортицизма, первичного гиперальдостеронизма, феохромоцитомы, феминизирующей или вирилизирующей опухоли, долгое время считались сравнительно редкими образованиями. Они являются, как правило, случайной находкой при выполнении УЗИ, КТ или МРТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства, предпринятых по поводу других заболеваний. Применяемый в таких случаях термин "инциденталома" или "адреналома" подчеркивает, что опухоль выявлена случайно и клиниче­ски асимптоматична. Частота обнаруженных таким образом опухолей над­почечников неуклонно возрастает и колеблется в пределах 1,5—10%. Обыч­но они встречаются в возрасте 30—60 лет, чаще у женщин и в 60% имеют левостороннюю локализацию. В 3—4% наблюдений опухоль выявляют в обоих надпочечниках. Среди всех больных, находящихся на обследовании по поводу различных заболеваний надпочечников, частота инциденталом достигает 18—20%. По данным секционных статистик, случайно выявлен­ные опухоли надпочечников встречаются в 1,5—8,7% наблюдений.

При выявлении инциденталомы дальнейшую дифференциальную диаг­ностику проводят среди следующих основных групп заболеваний:

— первичное поражение самих надпочечников (опухоли, гиперпластиче­ские изменения, кисты, гематомы и др.);

— вторичное, метастатическое поражение надпочечников (метастазы ра­ка легких, молочной железы, щитовидной железы, толстой кишки, почки, меланомы и др.) — 8—13%;

— псевдонадпочечниковые поражения, имитирующие опухоль надпо­чечников (заболевания почек, тела и хвоста поджелудочной железы, селе­зенки, расположенных рядом крупных сосудов и др.).

Важно помнить о возможности патологических изменений в эктопиро-ванной надпочечниковой ткани.

Среди заболеваний надпочечников наиболее часто выявляют аденомы коркового вещества (около 30%), аденоматоз или диффузно-узелковую ги­перплазию коры надпочечника, феохромоцитому (10%), намного реже встре­чаются кисты (ретенционные, паразитарные) и псевдокисты надпочечников (менее 0,08%), липомы, миелолипомы (менее 0,2%), лимфомы, сосудистые опухоли надпочечников и др. Ежегодная частота рака коры надпочечников обычно не превышает 2 наблюдений на 1 млн населения (0,02—0,04% всех злокачественных опухолей).

В топической диагностике наибольшее значение придают полипозици­онному УЗИ (при необходимости в сочетании с тонкоигольной аспирационной биопсией — ТАБ), КТ, МРТ, селективной ангиографии (артериографии, флебографии). Реже используют радионуклидную сцинтиграфию (ПЧ либо 1231-метайодбензилгуанидин, избирательно накапливающийся в хро-маффинной ткани, радиофармпрепарат NP-59 или 13|1-19-йодхолестерол, накапливаемый гиперфункционирующей корковой тканью).

Комплексное применение методов топической диагностики (УЗИ, КТ, МРТ) позволяет выявить опухолевые изменения надпочечников размером 5 мм.

Для дифференциальной диагностики злокачественных кортикостером ис­пользуют иммуногистохимические реакции: положительную реакцию с Р-53 и отсутствие моноклональных антител к кератинам. Одним из онкомаркеров считают дегидроэпиандростерона сульфат (ДГЭАС), уровень которого при раке коры надпочечников обычно повышен. Следует отметить, что в ряде случаев случайно выявленные гормонально-неактивные опухоли над­почечников на самом деле проявляют некоторую гормональную активность, которая, однако, не приводит к появлению заметных клинических симпто­мов (так называемый преклинический синдром Кушинга, альдостеромы, феохромоцитомы и др.). Для оценки функциональной активности выявлен­ной опухоли определяют содержание свободного кортизола, катехоламинов, альдостерона, ванилилминдальной кислоты и гомованилиновой кислоты в суточной моче, применяют малую дексаметазоновую пробу. Даже при от­сутствии клинических признаков эндогенного гиперкортицизма и нормаль­ном уровне кортизола в суточной моче и крови, но отсутствии суточного ритма его секреции и подавлении секреции дексаметазоном следует пред­положить преклинический синдром Кушинга. В сложных диагностических случаях функциональную активность опухоли оценивают по результатам се­лективной надпочечниковой флебографии с определением уровня гормонов в оттекающей венозной крови (важно помнить о возможности развития криза при наличии феохромоцитомы и исключить ее до исследования).

Лечение. Выявление гормональной активности опухоли является показа­нием к операции. Подлежат хирургическому удалению и образования, пре­вышающие 3 см в диаметре при отсутствии гормональной активности. Опу­холи меньшего размера, но имеющие признаки злокачественного роста (бы­стрый рост, неоднородность ткани, неровность и нечеткость контуров, на­личие микрокальцинатов, обильная васкуляризация, атипичные клетки при ТАБ и др.), также подлежат оперативному лечению в специализированном стационаре. Динамическое наблюдение за больным со случайно выявлен­ными опухолями надпочечников оправдано при небольших размерах обра­зований (менее 3 см), отсутствии признаков злокачественного роста и гор­мональной активности.

Таким образом, термины "инциденталома" или "адреналома" являются собирательными понятиями и указывают на то, что выявленная (чаще слу­чайно) опухоль не привела к развитию типичной клинической картины эн­догенного гиперкортицизма, первичного гиперальдостеронизма, феохромо-цитомы, феминизирующей или вирилизирующей опухоли. Этот диагноз должен рассматриваться лишь как предварительный (рабочий) и нацеливать врача на применение определенного алгоритма исследований с целью уста­новления клинического диагноза и принятия оптимального решения о так­тике ведения больного (операция, наблюдение).

Глава 28 ТРАНСПЛАНТАЦИЯ ОРГАНОВ И ТКАНЕЙ

Трансплантация органов и тканей поистине является величайшим дости­жением XX столетия. О замене утраченной или больной части тела органом, взятым у другого человека, люди мечтали столько тысячелетий, сколько су­ществует человек разумный. Памятники истории свидетельствуют о том, что задолго до нашей эры, в средние века делались попытки пересадки ут­раченных частей тела, Однако эти попытки, как правило, были безуспешны в связи с отсутствием научной базы. Пересаженная ткань отторгалась, а пе­реливание крови от одного человека другому заканчивалось смертью реци­пиента.