Лечение. В связи с быстро наступающим летальным исходом и отсутствием до последнего времени специфической терапии лечение остается симптоматическим.
Бронхоэктазами называют необратимые цилиндрические или мешковидные расширения просвета сегментарных и субсегментарных бронхов. Они возникают в результате деструкции бронхиальной стенки, которая является следствием перенесенной в раннем детском возрасте пневмонии, или после гнойной инфекции. Бронхоэктазы в 50% случаев бывают двусторонними, локализуются в нижних долях легких или язычковом сегменте левого легкого.
Они могут быть первичными, т. е. самостоятельным патологическим процессом (в этом случае говорят о бронхоэктатической болезни), или вторичными — при туберкулезе, опухолях, хронических абсцессах легких.
Бронхоэктазы могут быть врожденными и приобретенными. Врожденные бронхоэктазы встречаются редко. Они обусловлены эмбриональными пороками развития бронхов, например при кистозной гипоплазии легкого, сотовом легком. Обычно в таких случаях они сочетаются с другими пороками развития, например с синдромом Картагенера (сочетание бронхоэктазов с пансинуситом и situs viscerum inversus), пороками развития позвонков и ребер, расширением пищевода и др.
Приобретенные бронхоэктазы развиваются у детей в первые 3 года жизни в 50% случаев на фоне пневмонии, осложняющей течение детских острых болезней — кори, коклюша и др. Развитию бронхоэктазов способствуют также хронический бронхит, хроническая пневмония, фиброзно-кавер-нозный туберкулез, бронхиальная астма, муковисцидоз.
Этиология и патогенез. Развитию бронхоэктазов способствуют следующие факторы:
1) изменения эластических свойств стенки бронха врожденного или приобретенного характера;
2) закупорка просвета бронха опухолью, гнойной пробкой, инородным телом или вследствие отека слизистой оболочки;
3) повышение внутрибронхиального давления (например, при длительно непрекращающемся кашле).
В зависимости от преобладания того или иного фактора возникают брон-хоэктазы, сочетающиеся с ателектазом части легкого или без него.
При значительной, но неполной закупорке бронха инородным телом или длительном нарушении проходимости его вследствие отека слизистой оболочки развиваются воспалительные изменения в стенке бронха. На этом фоне возникает ателектаз доли или сегмента. При достаточной его продолжительности часть легкого сморщивается, нарастает отрицательное внутриплевральное давление, что наряду с повышением внутрибронхиального давления может способствовать расширению концевых отделов бронхов. Таким образом развиваются бронхоэктазы, сочетающиеся с ателектазом легкого (ателектатические бронхоэктазы). Застой слизи в расширенных бронхах и развитие инфекции в свою очередь вызывают воспаление слизистой оболочки бронха и перибронхиальной ткани. При этом происходит превращение ворсинчатого эпителия бронхов в многослойный плоский, разрушение эластических и мышечных элементов стенки бронхов. Вследствие этого функциональные нарушения бронхов переходят в бронхоэктатическую болезнь — необратимые анатомические изменения, нарастающие при каждом обострении заболевания.
Патологоанатомическая картина. Различают бронхоэктазы цилиндрические и мешотчатые; сочетающиеся с ателектазом (ателектатические) и без него.
При ателектатических бронхоэктазах пораженная доля (или сегмент) значительно уменьшена в размерах, имеет более светлую розовую окраску по сравнению с другими отделами легкого. Она лишена угольного пигмента, что свидетельствует об отсутствии ее вентиляции. На разрезе видны резко расширенные приближенные друг к другу бронхи. При отсутствии ателектаза цвет и размеры пораженной доли не изменены. На разрезе видны нормально расположенные бронхи с цилиндрически или мешковидно расширенными концевыми отделами.
При микроскопическом исследовании обнаруживаются утолщенные стенки бронхов, инфильтрированные полиморфно-ядерными клетками, с очагами разрастания фиброзной ткани и участками, лишенными эластической ткани. Стенки мешковидно расширенных бронхов покрыты плоским эпителием. Местами эпителий отсутствует. Его замешает грануляционная ткань, а кое-где имеются папилломатозные выросты эпителия.
Различают три стадии развития бронхоэктазов.
Стадия I: изменения ограничиваются расширением мелких бронхов диаметром 0,5—1,5 см, стенки бронхов не изменены, нагноения в них нет. Полости расширенных бронхов заполнены слизью.
Стадия II: присоединяются воспалительные изменения в стенках бронхов. Расширенные бронхи содержат гной. Целостность эпителия нарушается, цилиндрический эпителий местами заменяется многослойным плоским. Когда он слущивается, то в слизистой оболочке образуются изъязвления. В подслизистом слое развивается рубцовая соединительная ткань.
Стадия III: отмечается переход нагноительного процесса из бронхов на окружающую легочную ткань с развитием пневмосклероза. Бронхи значительно расширены, в их утолщенных стенках имеются признаки некроза и воспаления с мощным развитием перибронхиальной соединительной ткани. Полости расширенных бронхов заполнены гноем, слизистая оболочка местами изъязвлена и покрыта грануляционной тканью. Мышечные волокна и хрящевой остов разрушены и замещены соединительной тканью.
В этой стадии формируются хроническая легочно-сердечная недостаточность, значительные дистрофические изменения миокарда и паренхиматозных органов, обусловленные хронической гнойной интоксикацией. Бронхо-эктатическая болезнь может развиваться на фоне туберкулезного бронхаде-нита, вызывающего стенозы в бронхах, с последующим присоединением гнойной инфекции, деструкции стенок бронхов и их дилатации.
Клиническая картина и диагностика. Для бронхоэктатической болезни характерно многолетнее течение с периодическими обострениями. В некоторых случаях больных многие годы беспокоит только кашель с постепенно увеличивающимся количеством мокроты. Однако чаще периоды относительного благополучия сменяются периодами обострений, во время которых повышается температура тела, выделяется значительное количество мокроты (от 5 до 200—500 мл и более). Мокрота слизисто-гнойная или гнойная, при стоянии в сосуде разделяется на 3 слоя (нижний — гной, средний — серозная жидкость, верхний — слизь). Нередко в мокроте видны прожилки крови. Примерно у 10% больных бывают легочные кровотечения. Источниками кровохарканья и кровотечений являются аневризматиче-ски расширенные мелкие сосуды в подвергающейся гнойной деструкции слизистой оболочке бронхов.
Частыми симптомами обострения патологического процесса являются боль в груди, одышка. Классический признак бронхоэктатической болезни — пальцы в виде барабанных палочек и ногти в виде часовых стекол. Нередко этим изменениям сопутствуют ломящие боли в конечностях (синдром гипертрофической остеоартропатии, описанный Пьером Мари и Бамберге-ром).
При осмотре часть грудной клетки на стороне поражения легкого отстает при дыхании, особенно у больных с ателектатическими бронхоэктазами. При перкуссии в этой области определяется укорочение легочного звука или тупость. При аускультации прослушиваются крупно- и среднепузырчатые влажные хрипы, обычно по утрам, до того как больной откашляется. После откашливания большого количества мокроты нередко выслушиваются лишь сухие свистящие хрипы.
В период ремиссии данные исследования крови и мочи могут не отличаться от нормальных. В период обострений появляется лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, увеличивается СОЭ. Тяжелые формы заболевания сопровождаются гипопротеинемией, гипоальбуминемией. В моче появляются белок, цилиндры.
Рентгенологическое исследование и компьютерная томография значительно дополняют данные клинического и лабораторного исследования. Изменения резче выражены при ателектатических бронхоэктазах. Пораженный отдел легкого выявляется на рентгенограмме в виде треугольной тени с вершиной у корня легкого. Размер доли значительно меньше соответствующего отдела(доли,сегмента) здорового легкого. При ателектазе нескольких сегментов появляются также смещение тени средостения в сторону ателектаза, подъем купола диафрагмы на стороне поражения. Иногда на рентгенограммах и особенно на компьютерных гемограммах видны кольцевидные тени (просветы расширенных бронхов), тяжистый легочный рисунок, обусловленный периброн-хитом. Бронхография дает возможность точно охарактеризовать особенности патологического процесса и его распространенность. Бронхоэктазы выявляются в виде множественных цилиндрических или мешотчатых расширений бронхов с четкими контурами. В области расположения бронхоэктазов мелкие разветвления бронхов и альвеолы контрастным веществом не заполняются. При ателектатической форме расширенные бронхи сближены между собой, в то время как при отсутствии ателектаза они занимают свое обычное положение (рис. 6.10).
Клиническая и рентгенологическая симптоматика бронхоэктатической болезни меняется в зависимости от стадии ее развития. Выделяют три стадии развития заболевания, соответствующие приведенным выше стадиям морфологических изменений в легких.
Стадия I — начальная. Отмечаются непостоянный кашель со слизисто-гнойной мокротой, редкие обострения заболевания с клинической картиной бронхопневмонии. При бронхографии выявляют цилиндрические бронхоэктазы в пределах одного легочного сегмента.
Стадия II — стадия нагноения бронхоэктазов. Она может быть подразделена на два периода. В первом периоде заболевание клинически проявляется гнойным бронхитом с обострениями в виде бронхопневмоний. Во втором периоде заболевание сопровождается постоянным кашлем с выделением гнойной мокроты от 100 до 200 мл/сут. Иногда наблюдается кровохарканье или кровотечение. Обострение болезни в виде бронхопневмонии наблюдается 2—3 раза в год. Появляются гнойная интоксикация, дыхательная и сердечная недостаточность. При рентгенологическом исследовании выявляют распространенное поражение (1—2 доли), участки фиброза легочной ткани. В периоды обострения появляются фокусы пневмонии.