Судьба ребенка с нарушенным слухом определяется такими факторами, как возраст, в котором произошло нарушение слуховой функции, срок обнаружения дефекта, степень понижения слуха и правильность оценки потенциальных возможностей остаточной слуховой функции, а при прочих равных условиях - своевременностью начала мероприятий, направленных на мобилизацию остаточных функциональных возможностей пострадавшего слухового анализатора.
Первые два года жизни являются во многих отношениях самыми важными для развития речи, познавательных и эмоциональных навыков (критический возраст). Лишение ребенка слухоречевой обстановки может оказать необратимое воздействие на последующую способность использовать потенциальные возможности своего остаточного слуха.
При больших степенях двусторонней тугоухости и глухоте наблюдается феномен сенсорной депривации (лишение сенсорной информации в определенный период созревания интегративных связей головного мозга). Она может привести к невосполнимым потерям в будущем в способности к восприятию данной сенсорной информации. По данным литературы, у 82 проц. детей нарушения слуха возникают на 1-2-м году жизни, то есть в доречевой период или во время становления речи.
В 36 проц. случаев нарушения слуха у детей в нашей стране выявляются только в 3-7-летнем возрасте, то есть позже критического возраста, когда ребенок биологически "запрограммирован" к обучению. Это связано, во-первых, с несвоевременным обращением родителей, во-вторых, с непростительно запоздалым аудиологическим обследованием ребенка оториноларингологом даже при своевременном обращении родителей; в-третьих, с неполным обследованием или низким его уровнем. При этом современное развитие электроники и вычислительной техники, создание соответствующей диагностической аппаратуры позволяют проводить исследование слуха в любом возрасте, даже у новорожденных.
Факторы риска
Неблагоприятное течение беременности: токсикоз, угроза выкидыша и преждевременных родов, резус-конфликт матери и плода, гестозы, опухоли матки, заболевания во время беременности (краснуха, грипп, ОРВИ, цитомегаловирусная инфекция и др.), прием антибиотиков, алкогольная и иная интоксикация, воздействие радиации.
Патологические роды: преждевременные, стремительные, затяжные, наложение щипцов, частичная отслойка плаценты, ягодичное и тазовое предлежание и другая патология, приводящая к асфиксии и внутричерепной травме плода.
Патология раннего неонатального периода: гипербилирубинемия (билирубин выше 200 мкмоль/л), связанная с гемолитической болезнью новорожденных, недоношенность (вес до 1500 г), врожденные пороки развития (в том числе ЛОР-органов) и др.
В раннем детстве - сепсис, лихорадочные заболевания после родов, вирусные инфекции (краснуха, ветряная оспа, корь, паротит, токсоплазмоз, коклюш, скарлатина, грипп), менингоэнцефалит, осложнения после прививок, болезни ЛОР-органов, черепно-мозговые травмы, применение ототоксических антибиотиков, наркоз и др.
Наследственная патология - до 50 проц. глухих детей имеют наследственный характер патологии и свыше 1/3 из них - синдромальную глухоту, то есть глухоту, сочетающуюся с другими аномалиями.
Наследственная тугоухость может передаваться по доминантному и рецессивному типу или через ген, связанный с Х-хромосомой. Угроза рождения ребенка, страдающего тугоухостью, при заболевании одного родителя составляет 50 проц. Наследственная тугоухость в подавляющем большинстве случаев является сенсоневральной.
Формы наследственной сенсоневральной тугоухости
Изолированная, то есть без другой сопутствующей патологии. Связанная с различными сопутствующими патологиями, такими, как:
- аномалии наружного уха;
- заболевания глаз (синдром Ушера - пигментный ретинит, умственная отсталость и сенсоневральная тугоухость) и др.;
- заболевания костно-мышечной системы (челюстно-лицевой дизостоз, болезнь Педжета, рецессивный остеопороз (мраморная болезнь) и др.;
- поражения кожных покровов;
- заболевания почек (синдром Альпорта, гипогенитализм, аномалии почек и др.);
- патологии нервной и эндокринной систем (умственная отсталость, патология щитовидной железы и др.).
Выделение факторов риска повышает чувствительность скрининговых методик исследования слуха в 35 раз и обеспечивает идентификацию свыше 75 проц. новорожденных с выраженной степенью снижения слуха.
Диагностика
Первую оценку состояния слуха ребенка дает педиатр или оториноларинголог на основании опроса родителей.
Так, в возрасте до 4 месяцев у родителей выясняют, пробуждает ли спящего ребенка неожиданный громкий звук, вздрагивает ли и плачет ли он при таких звуках. Положительный ответ предполагает наличие нормального слуха. В 4-7-месячном возрасте выясняют, делает ли ребенок попытки поворачиваться к источнику звука и каков характер его голоса. В 7-9 месяцев родители могут охарактеризовать способность ребенка локализовать источник звука. В возрасте 9-12 месяцев вопросы, обращенные к родителям, должны касаться особенностей локализации звуков вне поля зрения ребенка, характера его речевых звуков. И наконец, в возрасте 1 - 2 лет выясняется способность ребенка слышать, не видя говорящего, а также каковы его ответные звуки, запас слов.
Для выявления поведенческих реакций при скрининговом исследовании слуха у детей до 1 года применяют различные звучащие игрушки, предварительно калиброванные шумомером, звукореактометры, воспроизводящие прерывистые звуки нескольких частот, а также узкополосный и широкополосный шумы различной интенсивности.
При этом фиксируют реакции ребенка: безусловный ориентировочный рефлекс (рефлекс Моро); изменение дыхания, пульса, зрачковый рефлекс и др. Реакция считается положительной, если новорожденный три раза отвечает на один звук одной из указанных реакций. Эта методика позволяет получить качественный ответ на вопрос, слышит ребенок или не слышит. Детей, подозрительных в отношении тугоухости, следует отбирать для наблюдения и последующего обследования.
Методы исследования слуха
Акустическая импедансометрия - проводится запись тимпанограммы и акустического рефлекса, позволяет определить наличие тугоухости и ее характер.
Компьютерная аудиометрия основана на регистрации вызванных биопотенциалов слуховой системы, возникающих в результате акустической стимуляции органа слуха. С помощью компьютерной аудиометрии по слуховым вызванным потенциалам определяют объективный порог слуха.
Метод регистрации вызванной отоакустической эмиссии (ВОАЭ) используют при проведении скрининговых обследований новорожденных и детей первых лет жизни. ВОАЭ представляет собой чрезвычайно слабые звуковые колебания, генерируемые внутренним ухом, которые могут быть зарегистрированы в наружном слуховом проходе при помощи высокочувствительного микрофона. В клинической практике нашли применение два класса вызванной отоакустической эмиссии - задержанная вызванная отоакустическая эмиссия и вызванная отоакустическая эмиссия на частоте продукта искажения.
У детей в возрасте от 1 до 3 лет для исследования слуха применяются различные условнорефлекторные методики (аудиометрия в свободном звуковом поле). После нескольких одновременных предъявлений звука и картинки у ребенка проявляется ориентировочная реакция в виде движения глаз или поворота головы в сторону звука, но уже без показа зрительного подкрепления. Если при этом выявляют нарушения слуха, для уточнения формы и степени тугоухости необходимо провести акустическую импедансометрию и компьютерную аудиометрию по слуховым вызванным потенциалам.
Начиная с 3-3,5 года возможно проведение игровой тональной аудиометрии.
Окончательный аудиологический диагноз следует устанавливать на основании нескольких методов исследования слуха, которые дополняют друг друга.
Коррекция слуха и слухопротезирование
В настоящее время оториноларингология располагает достаточно эффективными средствами восстановления слуховой функции у большей части детей, страдающих острым и хроническим гнойным средним отитом, сухим перфоративным отитом, экссудативным и адгезивным средним отитом, а также врожденными пороками развития наружного и среднего уха. Однако эти больные составляют лишь 20 проц. от общего числа детей с социально непригодным слухом. Основная же группа тугоухих и глухих детей - больные с сенсоневральной тугоухостью, для лечения которой до сих пор не найдено эффективных средств.
Важнейшим и нередко единственным средством социальной реабилитации лиц с нарушениями слуха является слухопротезирование (электроакустическая коррекция). Ежегодно в Российской Федерации нуждаются в слухопротезировании 150 тыс. детей.
Слухопротезирование у детей во многом отличается от электроакустической коррекции у взрослых. У взрослого при электроакустической коррекции нарушения слуха требуется восстановить способность узнавания речевых сигналов, а у детей - способность к обучению речи. Для узнавания речевых сигналов достаточно частотной информации об акустических характеристиках, тогда как для обучения речи требуется полная информация об акустических свойствах речевых сигналов.
При подборе слухового аппарата (СА) взрослым преобладает субъективная оценка ими эффекта от СА. У детей субъективная оценка не всегда достаточно достоверна. Наибольшие сложности возникают при слухопротезировании у маленьких детей. Если усиление звука слишком велико, возникает опасность акустической травмы внутреннего уха, если мало - СА не будет выполнять свою функцию.
Показания для слухопротезирования - двусторонняя стойкая тугоухость с потерей слуха по данным тональной аудиометрии более 40 дБ (социально неадекватный слух); социально значимая потеря на одном ухе и глухота на другом.