При замедленном течении крови через разветвления мелких сосудов происходит ее расслоение на плазму и эритроциты, заполняющие разные капилляры. Теряя плазму, эритроциты теряют способность к передвижению и скапливаются в виде медленно циркулирующих, а затем нециркулирующих образований. Происходит стаз, агрегация, а затем и лизис, высвобождается связанный со стромой эритроцитов кровяной тромбопластин. Поступление в кровоток тромбопластина вызывает процесс внутрисосудистого свертывания крови. Выпадающие при этом нити фибрина опутывают глыбки эритроцитов, образуя "сладжи" - комочки, оседающие в капиллярах и еще больше нарушающие однородность структуры крови. Важную роль в развитии "сладж"-феномена играют два взаимосвязанных явления - снижение кровотока и увеличение вязкости крови (М.А. Репина, 1986). Происходит нарушение кровоснабжения тканей и органов.
В ответ на активацию системы коагуляции включаются защитные механизмы - фибринолитическая система и клетки ретикулоэндотелиальной системы.
На фоне диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови вследствие повышенного потребления прокоагулянтов и усиления фибринолиза развивается повышенная кровоточивость.
Разными авторами предложены различные классификации стадий в течении ДВС-синдрома, хотя в клинической практике синдром ДВС не всегда проявляется в такой четкой форме.
ДВС-синдром - классификация
Этиологическая классификация
См выше.
Клиническая классификация
Клиническая картина ДВС-синдрома складывается из признаков основного заболевания, обусловившего внутрисосудистое свертывание крови, и самого ДВС-синдрома.
По клиническому течению он бывает:
Стадии ДВС-синдрома:
1. стадия гиперкоагуляции - на этой стадии происходит резкое повышение
адгезивности тромбоцитов, и в связи с этим активация первой фазы свертывания, и повышение концентрации фибриногена. Эти показатели можно определить с помощью коагулограммы, которая позволяет определить состояние свертывающей и
противосвертывающей системы в периферических сосудах происходит образование
сгустков крови: слипаются тромбоциты, начинается образование фибриновых глобул, образуются тромбы в мелких сосудах. Это тромбирование мелких сосудов как правило к некрозу не приводит, однако вызывает значительную ишемизацию тканей различных органов, тромбирование происходит во всем организме, поэтому синдром называется диссеминированным (рассеянным). Период гиперкоагуляции характеризуется активацией плазменных систем свертывания крови, внутрисосудистой агрегацией тромбоцитов и других форменных элементов крови, нарушением микроциркуляции в разных органах в результате блокады сосудистого русла массами фибрина и агрегатами клеток. Фаза гиперкоагуляции также может развиваться постепенно при медленном поступлении малых доз протромбиназы. Однако медленное течение может закончиться взрывом с быстрым развитием ДВС-синдрома. Кроме диссеминированного внутрисосудистого свертывания, в ряде случаев отмечаются только локальное ограниченное внутрисосудистое свертывание и тромбообразование. Такой процесс наблюдается в гигантской гемангиоме Казабаха — Мерритта. Стадия гиперкоагуляции нередко длится кратковременно - несколько минут, и чтобы ее не пропустить необходимо всем пациентам, находящимся в стадии тяжелого шока, которым применяются массивная инфузионная терапия, у которых имеются признаки сепсиса надо как можно раньше произвести коагулограмму, иначе процесс перейдет в следующую фазу
2. Коагулопатия потребления. В результате диссеминированного
внутрисосудистого свертывания уходя основные ресурсы факторов свертывающей
системы крови ( фибриноген, протромбин), они становятся дефицитными. Такое
истощение факторов свертываемости крови приводит к тому, что развивается
кровотечения, если оно не остановлено то из основного источника, а также
возможны кровотечения из других сосудов - в слизистые, в жировую клетчатку.
Достаточно небольшого повреждения, чтобы возник разрыв сосуда. Внутрисосудистое свертывание крови также вызывает активацию фибринолитической системы, ведущей к растворению кровяных сгустков и создающей предпосылки для развития геморрагического синдрома. Естественно, что включение механизмов, обусловливающих гипокоагуляцию, имеет определенную последовательность и значимость в течение всего процесса: истощение механизмов свертывания крови — накопление продуктов деградации фибрина — активация фибринолитической системы. Исходя из этого положения, некоторые авторы детализируют фазу гипокоагуляции, выделяя в ней ряд стадий. Так, М. С. Мачабели (1981) и В. П. Балуда (1979) различают фазы гипокоагуляции и гипокоагуляции со вторичным фибринолизом, А. В. Папаян (1982) — стадии коагулопатии потребления и афибриногенемии, или патологического фибринолиза, 3. С. Баркаган (1980) — стадии гипокоагуляции и глубокой гипокоагуляции. Как уже отмечалось, в практических целях возможно выделение общей фазы гипокоагуляции.
Но на коагулограмме - признаки гипо - или афибриногенемии, но зато концентрация фибриногена S еще больше возрастает, который уже превращается в фибрин, а способствует образование пептидаз, вследствие чего возникает спазм сосудов, что еще больше усиливает ишемизацию различных органов. Также можно обнаружить гипопротромбинемию, будет снижаться количество тромбоцитов. В результате кровь теряет способность к свертыванию. И на этой же стадии активизируется фибринолитическая система. Это приводит к тому, что образовавшиеся сгустки крови начинают рассасываться, расплавляться в том числе расплавляются сгустки, которые закупорили кровоточащие сосуды.
3. Третья стадия - фибринолиз. Он начинается как защитная реакция, но в
результате расплавления сгустков кровоточащих сосудов происходит усиление
кровотечения которое приобретает профузный характер. Показатели коагулограммы на
стадии фибринолиза мало чем отличаются от показателей на стадии коагулопатии
потребления, поэтому эту стадию распознают по клиническим проявлениям: все
ткани, как губка, начинаются кровоточить. Если лечебные мероприятия оказываются
эффективными то этот процесс можно остановить на любой из стадий, в том числе
иногда и на стадии фибринолиза. Тогда развивается - 4 фаза
4. Фаза восстановления. Здесь на первый план начинает выходить признаки
полиорганной недостаточности. В результате длительной ишемизации возникает
сердечно-сосудистая недостаточность. Возможно нарушение мозгового
кровообращения. И поэтому наступление этой стадии регистрируется на
коагулограмме: показатели могут улучшиться или нормализоваться.
В зависимости от того в какой фазе ДВС-синдроме начато лечение летальность
составляет ан стадии гиперкоагуляции около 5%, на стадии коагулопатии
потребления 10-20%, на стадии фибринолиза 20-50%, на стадии восстановления до
90%.
В этой стадии в той или иной мере происходит восстановление функции органов, которое зависит от степени их поражения (дистрофические изменения, склероз и т. д.). Стадия может закончиться полным выздоровлением. Возможно развитие тяжелых осложнений уже в отсутствие как такового ДВС-синдрома — почечная, печеночная недостаточность, неврологические, кардиальные и другие осложнения. В. П. Балуда (1979) выделяет несколько основных причин смерти при остром течении ДВС-синдрома):
1. Гибель организма может наступить мгновенно при закупорке магистральных сосудов жизненно важных органов.
2. Если организм не погибает в первые минуты от закупорки сосудов кровяными сгустками, то летальный исход может быть определен развитием тяжелого геморрагического синдрома в виде локальных кровотечений в месте повреждения сосудов (операции, травмы) или генерализованных кровотечений, кровоизлияний во внутренние органы.
3. В более поздний период летальный исход возможен в связи с тяжелым нарушением функции отдельных органов (почки, печень, легкие, селезенка, миокард, головной мозг, гипофиз, надпочечники, пищеварительный тракт).
Знание этих обстоятельств определяет выбор терапевтической тактики. Ликвидация непосредственно диссеминированного внутрисосудистого свертывания не означает сигнала к отмене лечения, больной нуждается в активной реабилитационной терапии, от успешности которой во многом зависит окончательный исход. В патогенезе ДВС-синдрома необходимо указать на еще один важный механизм. При активации системы свертывания крови через единый пусковой ключ—фактор Хагемана — происходит активация калликреин-кининовой и фибринолитической систем, а также системы комплемента, в свою очередь активирующих систему простагландинов. Совокупность этих факторов приводит к нарушению гемодинамикп, особенно и системе микроциркуляции, нарушению гемореологии (В. П. Балуда, 1979). Расстройства гемодинамики играют большую роль и наряду с остальными факторами определяют тяжесть клинической картины. А. В. Папаян и Э. К. Цыбулькин (1982) выделяют несколько стадий декомпенсации периферического кровотока.
1. Компенсированная стадия характеризуется гиперемией кожи, артериальной гипертензией, в основном за счет повышения уровня систолического давления, тахикардией до 180 в 1 мин. Соотношение между ректальной и кожной температурой не нарушено. Определяют компенсированный метаболический ацидоз и увеличение гематокрита на 0,5 — 7 %. Компенсированная стадия наблюдается в первой фазе ДВС-синдрома. При быстром развитии диссеминированного внутрисосудистого свертывания фазу гиперкоагуляции и стадию компенсации уловить довольно сложно или практически невозможно.