СОДЕРЖАНИЕ
1. Врожденные пороки развития заднего прохода и прямой кишки
2. Клиническая картина
3. Лечение
4. Техника создания колостомы
5. Послеоперационное лечение
1 Врожденные пороки развития заднего прохода и прямой кишки
Врожденные пороки развития заднего прохода и прямой кишки относятся к группе наиболее частых аномалий. Они имеют различные формы, многие из которых несовместимы с жизнью без экстренной хирургической помощи в первые часы и дни жизни ребенка.
Расположение основных групп зависит от частоты встречающихся пороков развития с учетом сложности и сроков оперативного лечения.
I. Атрезии:
низкие (подлеваторные): высокие (надлеваторные):
мембранозная атрезия атрезия заднего прохода и заднего прохода прямой кишки
атрезия заднего прохода и атрезия прямой кишки
прямой кишки
II. Атрезии со свищами:
низкие (подлеваторные): высокие (надлеваторные):
промежуточные пузырные
вестибулярные уретральные
маточные
влагалищные
III. Сужения: IV. Клоака:
заднего прохода пузырная
прямой кишки вагинальная
заднего прохода и прямой кишки
Подобное построение классификации с выделением вначале группы пороков, нуждающихся в неотложной хирургической коррекции в период новорожденности (атрезии), кажется наиболее рациональным. Во второй группе также часть пороков требует экстренной помощи (атрезии со свищами в мочевую систему или узкие наружные свищи), тогда как остальные – подлежат плановому вмешательству.
2 Клиническая картина
Клиническая картина зависит от вида порока развития. Атрезии анального отверстия и прямой кишки обычно выявляют при первом осмотре новорожденного в родильном доме. При клиническом обследовании необходимо установить характер недоразвития заднего прохода и прямой кишки. Если осмотр ребенка после рождения по каким-либо причинам не был произведен, то к концу суток новорожденный начинает беспокоиться, появляется обильное срыгивание, рвота содержимым желудка, затем – желчью, а в поздние сроки – меконием. Живот постепенно становится вздутым, видны растянутые кишечные петли. Меконий и газы не отходят. Развивается картина низкой кишечной проходимости, появляются одышка, цианоз, обезвоживание и резкая интоксикация. Без оперативного вмешательства больной погибает спустя 4 – 6 дней после рождения.
При низкой (подлеваторной) атрезии анального отверстия и прямой кишки на месте заднего прохода имеется небольшое углубление, иногда кожный валик, вокруг которого заметны радиально расположенные складки (это указывает на хорошее развитие наружного сфинктера). В некоторых случаях кожа на месте анального отверстия истончена и представляет собой тонкую перепонку, через которую просвечивает меконий. Чаще атрезированная кишка расположена на расстоянии 0.5 – 1 см от кожи промежности. В таких случаях при крике ребенка определяется «толчок» или выпячивание в области заднего прохода.
Наличие высокой (надлеваторной) атрезии заднего прохода и прямой кишки можно заподозрить в связи с отсутствием «симптома толчка». При надавливании пальцем на промежность нет ощущения баллотирования, иногда выявляемого у детей с низкими нормами атрезии.
Для более точного решения вопроса о высоте атрезии (что необходимо знать для выбора оперативного доступа) пользуются специальным рентгенологическим методом, предложенным Wangensteen и Rice (1930).
До исследования на месте, где должно быть анальное отверстие, приклеивают пластырем свинцовую метку (дробинку). Затем производят рентгенограмму брюшной полости и таза (в переднезадней и боковой проекциях), повернув ребенка вниз головой. При этом таз, который к концу первых суток имеется в кишечнике в значительном количестве, будет определяться в виде пузыря, заполняющего слепой конец прямой кишки. Расстояние между контрольной меткой на промежности и слепым концом прямой кишки позволяет довольно точно установить высоту атрезии. Необходимо помнить о том, что метод Wangensteen-Rice достоверен спустя 18 – 20 ч после рождения ребенка. До этого газ не всегда полностью заполняет толстую кишку, и высота атрезии может казаться несколько больше действительной. У новорожденных не показаны более сложные приемы определения высоты атрезии.
Несколько затруднено распознавание атрезии прямой кишки при нормально сформированном заднепроходном отверстии. Внешний осмотр в таких случаях не помогает диагностике, и только при появлении признаков непроходимости кишечника можно заподозрить этот вид порока. Исследование прямой кишки зондом и выявленное при этом препятствие на глубине 1.5 – 3 см подтверждают диагноз атрезии.
Атрезии заднепроходного отверстия и прямой кишки со свищами имеют различные варианты клинической картины, которые зависят от локализации и диаметра свищевого хода, а также от высоты атрезии.
Атрезии со свищами в мочевую систему (надлеваторные) – наиболее тяжелая форма порока. Общие клинические симптомы в первые часы жизни ребенка отсутствуют. Дети без оперативного вмешательства обычно погибают в первые дни жизни от низкой кишечной непроходимости, так как свищи с мочевым пузырем или уретрой очень узкие и мало проходимы для мекония. Этот вид порока у девочек наблюдается крайне редко и сопровождается удвоением матки.
При осмотре устанавливают отсутствие анального отверстия. При дальнейшем наблюдении можно заметить, что при крике ребенка из уретры выделяются пузырьки газа, а моча отходит с примесью мекония (у детей с недоношенностью II – IV степени этот симптом отсутствует). Вначале почти невозможно клинически отграничить мочепузырные свищи от свищей мочеиспускательного канала; во всех случаях моча будет густо окрашена меконием. В возрасте после суток выявляется некоторая разница в характере мочеотделения, которая зависит от локализации свищевого хода. Если имеется свищ в мочеиспускательном канале, то через наружное его отверстие иногда отходит мало измененный меконий, и только последние порции мочи выделяются сравнительно чистыми. Если свищевой ход открывается в мочевой пузырь, моча в начале мочеиспускания слегка мутная и имеет зеленоватую окраску, а в последующих порциях становится похожей на жидкий меконий.
При рентгенологическом исследовании по Wangensteen-Rice при узких свищах, открывающихся в мочеиспускательный канал, выявляется газ, который в таких случаях не отходит через свищ и контурирует конечный отдел прямой кишки. При достаточно широком сообщении прямой кишки с мочевым пузырем в последний может проникнуть газ, который определяется на боковой рентгенограмме в виде расширенной прямой кишки.
В ряде случаев локализацию свища можно установить модленным введением в уретру контрастирующего вещества: захождение его в прямую кишку до проникновения в мочевой пузырь говорит о наличии свища мочеиспускательного канала.
Атрезии со свищом в полость матки (надлеваторные) встречаются крайне редко (R. Griss и др.). Свищевой ход бывает настолько узким, что порок обычно расценивают как высокую атрезию прямой кишки. Новорожденного оперируют по срочным показаниям, и окончательный диагноз может быть установлен во время хирургического вмешательства.
Атрезии со свищом во влагалище (надлеваторные) диагностируют обычно вскоре после рождения. При осмотре промежности выявляют отсутствие анального отверстия и заполненную меконием половую щель. После тщательного туалета можно установить выделение мекония из влагалища. Эта форма порока относительно редко приводит к задержке отхождения мекония и развитию острой кишечной непроходимости.
Высота расположения свища во влагалище бывает различной, чаще он открывается в верхней трети и при осмотре не виден. У новорожденных слизистая прока иногда закупоривает узкое свищевое отверстие, меконий не отходит, и тогда возможен ошибочный диагноз. Поэтому при отсутствии анального отверстия у новорожденных девочек нужно промыть влагалище через узкий мягкий катетер изотоническим раствором натрия хлорида. При наличии свища введенная жидкость полностью обратно не изливается, а при отсасывании ее шприцем появляется меконий. Девочки с атрезией заднепроходного отверстия и свищем во влагалище в первые месяцы жизни обычно не нуждаются в оперативном лечении, которое показано в более позднем возрасте.
Атрезии со свищем в преддверие влагалища (подлеваторные) выявляют при первом осмотре промежности ребенка. В таких случаях вместо нормального анального отверстия имеется лишь небольшое углубление. Наружный сфинктер сохранен, при механическом раздражении кожи промежности видно его сокращение. У задней спайки больших половых губ имеется свищ, из которого свободно выделяется меконий. Свищи преддверия влагалища чаще бывают короткими, диаметр их варьирует в значительных пределах (2 – 6 мм). При узких свищах с первых дней жизни ребенка отмечается затруднение отхождения кала, однако острая кишечная непроходимость в периоде новорожденности обычно не возникает.
Атрезии со свищами промежности (подлеваторные) – наружное отверстие свищевого хода чаще всего расположено кпереди от нормального места для заднего прохода. Если в свищ ввести изогнутый зонд, то можно установить, что прямая кишка находиться ближе к коже. При механическом раздражении промежности видно сокращение наружного сфинктера вокруг анальной ямки. Диаметр свищевого отверстия может быть различным. При узких (точечных) свищах в первые дни жизни ребенка наступают явления острой кишечной непроходимости, требующие экстренной операции.
Свищи мошонки локализуются у ее корня или по ходу шва задней поверхности. В последних случаях под кожей виден узкий проход, через истонченные стенки которого просвечивает меконий. Прямая кишка находится близко от кожи промежности, о чем свидетельствует «симптом толчка». Наружный сфинктер анального отверстия обычно развит достаточно. Диагностика порока проста и не требует дополнительных исследований. Свищевое отверстие всегда очень узкое, и меконий выделяется с большим трудом, что ведет к развитию симптомов кишечной непроходимости вскоре после рождения ребенка.