AL – образуется плазмоцитами и содержит легкие цепи иммуноглобулина;
AA – уникальный не иммуноглобулиновый белок, синтезирующийся в печени;
Aβ – обнаруживается при мозговых нарушениях, связанных с болезнью Альцгеймера.
ЭТИОЛОГИЯ
Этиология амилоидоза почек неизвестна.
ПАТОГЕНЕЗ
Теории патогенеза амилоидоза почек:
· диспротеиноза или органопротеиноза;
· "клеточного локального генеза";
· иммунологическая;
· мутационная.
КЛИНИКА
Клинические стадии амилоидоза почек:
· латентная,
· протеинурическая,
· нефротическая,
· азотемическая.
Латентная стадия:
· протекает почти бессимптомно;
· может быть гепатоспленомегалия;
· протеинурия – преходящая, нестойкая, незначительная;
· устойчивая диспротеинемия (повышение α2 - и γ-глобулинов);
· у большинства больных – существенное и стойкое повышение СОЭ при отсутствии признаков обострения основного заболевания;
· функция почек не страдает;
· может быть микрогематурия, лейкоцитурия.
Протеинурическая стадия:
· протеинурия: колебания от 0,1 до 3,0;
· может быть микрогематурия, цилиндрурия;
· в крови – гипоальбуминемия, гиперглобулинемия;
· значительное повышение СОЭ;
· умеренная анемия;
· гипонатриемия и гипокалиемия;
· гиперфибриногенемия;
· повышение сиаловых кислот при нормальном или пониженном уровне холестерина.
Нефротическая стадия:
· нефротический синдром.
· Азотемическая стадия:
· развернутая картина ХПН.
Также: макроглоссия, увеличение печени, полисерозит, периферическая полинейропатия, запястный туннельный синдром, полиартрит, псевдомиопатия, поражение кожи, психические нарушения.
ДИАГНОСТИКА
(!) анамнез;
стойко и значительно повышенная СОЭ;
увеличение размеров печени и селезенки;
синдром мальабсорбции;
протеинурия;
(!) результаты биопсии (верификация).
ЛЕЧЕНИЕ
· патогенетические принципы:
· ограничение синтеза предшественника амилоида;
· подавление синтеза амилоида и предотвращение отложения его в тканях;
· лизис тканевых амилоидных структур;
· лечение фонового заболевания;
· лечение основного заболевания;
· симптоматическое лечение НС и/или ХПН;
диета:
· белок 60-70 г/сут;
· избегать казеин-содержащих продуктов;
· противопоказаны говядина, телятина;
· показаны баранина, крупы.
· колхицин: начинают с 1 мг/сут до 2 мг/сут, ориентируясь на переносимость;
· унитиол: от 3-5 мл 5% доводят до 10 мл/сут 30-40 дней 2-3 раза в год;
· диметилсульфоксид 1-5% по 30-100 мл;
· делагил;
· сырая обжаренная печень – 80-120 г/сут.
ПРОГНОЗ
Исход зависит от осложнений (интеркуррентные инфекции, кровоизлияния, тромбозы и т.д.).
продолжительность жизни – 1-3 года;
причины смерти – сердечная недостаточность, почечная недостаточность:
· после ХПН – менее 1 года; после СН – около 4 месяцев;
· при вторичном амилоидозе прогноз лучше, чем при AL;
· у пожилых больных прогноз всегда тяжелее.
1. Радужный Н.Л. Внутренние болезни Мн: ВШ, 2007, 365с
2. Пирогов К. Т Внутренние болезни, М: ЭКСМО, 2005
3. Сиротко В. Л, Все о внутренних болезнях: учебной пособие для аспирантов, Мн: ВШ, 2008 г.