Клиническая картина
Клиническая картина ВПС весьма разнообразна и определяется анатомическими особенностями порока, степенью компенсации и возникающими осложнениями. Симптомами ВПС могут быть одышка, иногда даже при небольшом физическом напряжении, сердцебиение, слабость, бледность или, напротив, цианотическая окраска щек, боли в области сердца, обмороки, отеки, отставание в физическом развитии.
Существует определенная периодичность в течении ВПС, что позволяет выделить три фазы. Во время первой фазы (первичная адаптация) организм ребенка приспосабливается к нарушениям кровообращения, вызванным пороком. При небольших нарушениях клинические проявления болезни могут быть мало выражены. При значительных нарушениях гемодинамики легко развивается декомпенсация. У детей раннего возраста даже сравнительно простой анатомический порок (открытый артериальный проток, дефект перегородок сердца) может протекать очень тяжело и приводить к смерти.
Если дети с ВПС не погибают в первую фазу болезни, то обычно после 2–3 лет наступает значительное улучшение в их состоянии и развитии. Вторая фаза – относительная компенсация, когда субъективные жалобы ребенка уменьшаются или отсутствуют, улучшается общее состояние, ребенок становится более активным, лучше прибавляет в весе, у него реже возникают простудные заболевания. Вслед за второй фазой, независимо от ее длительности, неизбежно развивается третья – терминальная, которая наступает при исчерпании компенсаторных возможностей и развитии дистрофических и дегенеративных изменений в сердечной мышце и различных органах, а также при присоединении осложнений. Как правило, третья фаза болезни заканчивается смертью больного.
Симптомы порока при небольшом дефекте могут отсутствовать В течение десятилетий. Более типичны ограничение с юности переносимости высокой физической нагрузки вследствие появления при ней одышки, ощущения тяжести или нарушений ритма сердца, а также повышенная склонность к респираторным инфекциям. По мере нарастания легочной гипертензии основной становится жалоба на одышку при все меньшей нагрузке, а при реверсии шунта появляется цианоз (вначале периодический—при нагрузке, затем стойкий) и постепенно нарастают проявления право-желудочковой сердечной недостаточности. У больных с большим дефектом может быть сердечный горб. Аускультативно определяются расщепление и акцент II тона над легочным стволом, у части больных — систолический шум во II—III межреберьях слева от грудины, который усиливается при задержке дыхания на выдохе. Возможна мерцательная аритмия, не характерная для других врожденных пороков сердца.
Диагноз
Диагноз предполагают при обнаружении наряду с описанными симптомами признаков выраженной гипертрофии правого желудочка (в т. ч. по данным эхо- и электрокардиографии), рентгенологически определяемых признаков гиперволемии малого круга кровообращения (усиление артериапьного легочного рисунка) и характерной пульсации корней легких. Существенное диагностическое значение может иметь цветная доп-плерэхокардиография. Дифференциальный диагноз проводят чаще всего с первичной легочной гипертензией (при ней легочный рисунок обеднен) и с митральным стенозом. В отличие от последнего, при дефекте межпредсердной перегородки существенной дилатации левого предсердия не отмечается; кроме того, митральный стеноз надежно исключается эхокарди-ографией. Окончательно подтверждают диагноз катетеризацией предсердий, а также ангиокардиографией с введением контраста в левое предсердие.
Лечение.
Лечение —ушивание или пластика дефекта. Неоперированные больные живут в среднем около 40 лет. Единственный способ лечения большинства детей с ВПС – оперативный. Наиболее благоприятный срок для операции – вторая фаза течения (3 года–12 лет). В раннем возрасте операция показана только при неблагоприятном течении первой фазы – развитии сердечной недостаточности. В терминальной стадии операция не показана, так как имеются выраженные дистрофические изменения в различных органах. Смертность от ВПС наиболее велика в раннем возрасте, если не проводится оперативное лечение: в возрасте до трех лет умирают до 40% детей, родившихся с ВПС. При некоторых ВПС иногда происходит спонтанное самоизлечение – закрытие дефекта.
Сердечный Шум
Сердечные шумы, возникающие, когда нарушается нормальный ток крови (кровь либо проходит через аномальные отверстия, либо встречает на своем пути сужения, либо меняет направление) - то есть образуются перепады давления между полостями сердца и вместо линейного течения крови формируются турбулентные (вихревые) потоки. Однако у детей первых дней жизни шумы не являются достоверным признаком ВПС. Из-за высокого легочного сопротивления в этот период давление во всех полостях сердца остается одинаковым, и кровь перетекает через них плавно, не создавая шумов. Врач может услышать шумы лишь на 2-3 сутки, но и тогда их нельзя рассматривать как безусловный признак патологии, если вспомнить про наличие фетальных сообщений. Таким образом, если у взрослого сердечные шумы почти всегда указывают на наличие патологии, у новорожденных они становятся диагностически значимыми лишь в сочетании с другими клиническими проявлениями. Тем не менее, ребенка с шумами необходимо наблюдать. Если шумы остаются после 4-5 суток, врач может заподозрить на ВПС.
Цианоз
Цианоз, или синюшность кожных покровов. В зависимости от типа порока, кровь в той или иной степени обеднена кислородом, что создает характерную окраску кожных покровов. Цианоз является проявлением не только патологии со стороны сердца и сосудов. Он встречается также при заболеваниях органов дыхания, центральной нервной системы. Существует ряд диагностических приемов, позволяющих определить происхождение цианоза.
Сердечная недостаточность
Сердечная недостаточность. Под сердечной недостаточностью понимают состояние, возникающее вследствие снижения насосной функции сердца. Кровь застаивается в венозном русле, а артериальное кровоснабжение органов и тканей уменьшается. При ВПС причиной сердечной недостаточности бывает перегрузка различных отделов сердца аномальными потоками крови. Распознать наличие сердечной недостаточности у новорожденного достаточно трудно, так как такие классические ее признаки, как повышение частоты сердечных сокращений, частоты дыхания, увеличение печени, отечность, вообще характерны для состояния новорожденности. Лишь будучи чрезмерно выраженными, эти симптомы могут являться признаками сердечной недостаточности.
Спазм периферических сосудов.
Спазм периферических сосудов. Обычно спазм периферических сосудов проявляется побледнением и похолоданием конечностей, кончика носа. Он развивается как компенсаторная реакция при сердечной недостаточности.
Литература:
1)Комаров.Ф.И. «Справочник терапевта». Москва: «Медицина»-1979г.
2)Василенко.В.Х, Гребенева.А.Л. «Пропедевтика внутренних болезней»-2-ое издательство. Москва: «Медицина»-1982г.
3)Ноздрачёв.А.Д. «Физиология сердечно-сосудистой системы» Ленинград-1972г.