В сомнительных случаях тонометрию делают повторно в течение одних или нескольких суток. По возможности показана биомикроскопия, гониоскопия и офтальмоскопия. Зрение можно проверить по реакции зрачка на свет, реакции слежения, фиксации, узнавания и др. У детей к году жизни и старше следует проверять зрительные функции более детально и объективно.
Врожденная осложненная глаукома. Необходимо особо охарактеризовать врожденную осложненную глаукому, которую многие офтальмологи нередко называют ювенильной (юношеской) глаукомой. В зависимости от клинической картины глаукомы называют и по синдромному принципу (Стерджа — Вебера — Краббе, Франка — Каменецкого и др.).
Эта разновидность глаукомы, причиной которой являются факоматозы (ангиоматоз, нейрофиброматоз), развивается, как правило, очень медленно и незаметно, чаще без признаков гидрофтальма. Диагностируют ее у детей старше 3—5 лет чаще случайно во время профилактических осмотров, когда выясняется значительное понижение остроты и сужение границ поля зрения, а также определяется небольшая застойная инъекция. При исследовании внутриглазного давления (даже пальпаторно) оно оказывается повышенным, но чаще незначительно (до 30мм рт. ст.).
Наиболее явным признаком ангиоматоза (синдром Стерджа — Вебера — Краббе) является сине-багровое пятно на коже лица, располагающееся по ходу тройничного нерва. Пламенные пятна могут быть также на конъюнктиве, в сосудистой оболочке и в других отделах. Поражение может быть одно- и двусторонним. Нейрофиброматоз проявляется чаще разрастаниями в области лица, но может быть и в других частях тела. На коже встречаются нередко «кофейные» пятна.
Необходимо отметить, что при факоматозной глаукоме, которая развивается сравнительно быстро и рано (в первые 2 года жизни), возможны признаки прогрессирующего гидрофтальма, как и при простой форме. Это обусловливается наличием блока радужно-роговичного угла ангиоматозными или нейрофиброматозными разрастаниями.
Дифференцировать врожденную глаукому приходится прежде всего от такой врожденной аномалии размеров роговицы, как мегалокорнеа (макрокорнеа, гигантская роговица), конъюнктивита, паренхиматозного кератита и ретинобластомы. Сходство с мегалокорнеа только в больших размерах роговицы, однако при этой аномалии сагиттальный размер глаза находится в пределах возрастной нормы и нет нарушения прозрачности роговицы. При многократной повторной тонометрии внутриглазное давление оказывается неповышенным, диск зрительного нерва не изменен.
Врожденная глаукома, как и конъюнктивит, характеризуется наличием у больных детей светобоязни, блефаро-спазма и слезотечения. Однако при конъюнктивите нет застойной инъекции; роговица, как правило, гладкая, прозрачная и блестящая, всегда имеет нормальные, присущие данном возрасту размеры, а при глаукоме она чаще матовая и увеличенная. Конъюнктивит не сопровождается повышением внутриглазного давления.
Диффузные паренхиматозные кератиты также могут стимулировать врожденную глаукому. При кератитах имеются помутнение роговицы и корнеальный синдром, как при декомпенсированной глаукоме. Однако при объективном исследовании выясняется, что у больных с кератитами роговица и передняя камера нормальных размеров, зрачок сужен, а не расширен, имеется перикорнеальная, а не застойная инъекция сосудов, внутриглазное давление нормальное или даже несколько понижено. Необходимо отметить также отсутствие просветления при кератите после закапывания глицерина или глюкозы, в то время как при глаукоме резко уменьшается отек и просветляется роговица.
В выраженной стадии врожденной глаукомы, характеризующейся значительным увеличением глаза, имеется наибольшее сходство с врожденной злокачественной опухолью сетчатки — ретинобластомой в ее развитой стадии. Гидрофтальм при ретинобластоме в отличие от гидрофтальма врожденного развивается, как правило, через несколько месяцев (или через 1—2 года) после рождения. При этом передняя камера глаза мелкая, а на глазном дне и в стекловидном теле чаще всего видна опухоль. Отличить у маленьких детей эти процессы и правильно поставить диагноз можно только при тщательном офтальмологическом обследовании ребенка под общей анастезией. Установлению диагноза ретинобластомы или исключению ее помогают данные эхобиометрии и лабораторных исследований.
На основе данных обследования ребенка с подозрением на врожденную глаукому и ответов на все пункты классификации можно поставить развернутый клинический диагноз, например: глаукома врожденная, семейно-наследствен-ная, двусторонняя, осложненная ангиоматозом лица, с сопутствующим микрофтальмом, выраженная, декомпенсированная, прогрессирующая; или другой диагноз:
глаукома правого глаза врожденная, простая, далеко зашедшая, некомпенсированная, прогрессирующая. Но для семейного врача и в первую очередь для неонатолога достаточна такая формулировка: врожденная глаукома правого (обоих) глаза.
Чем раньше и точнее поставлен диагноз, тем менее травматичны и более эффективны антиглаукоматозные операции, тем больше возможностей сохранить зрение у детей.
Первая врачебная помощь при врожденной глаукоме состоит в ежечасном закапывании раствора глюкозы, глицерина, витаминных капель и мистических средств (пилокарпин) .
Лечение врожденной глаукомы только хирургическое, немедленное. Лишь в течение недели до операции применяют медикаментозное лечение, заключающееся в назначении местных гипотензивных средств (пилокарпин, фосфакол, тимолол, оптимол и др.), а также общей гипогидратационной [глицерол, мочевина, диакарб (диамокс, фонурит) ] и отвлекающей (пиявки на виски, солевое слабительное) терапии. Оперативное вмешательство выбирают в зависимости от формы заболевания, а также стадии глаукомы (гониотомия, синусотомия, синусотрабекулотомия, наружная иридэктомия и др.). В тех случаях, когда гидрофтальм достигает почти абсолютной стадии, при полостных вмешательствах вероятны тяжелые осложнения. Во избежание осложнений производят операции, направленные на уменьшение продукции внутриглазной жидкости — цикло-, ангио-, диатермо- или криокоагуляцию, т. е. транссклеральное прижигание или замораживание сектора ресничного тела или задних длинных ресничных артерий.
При врожденной глаукоме, осложненной фагоматозами, чаще всего производят широкую полную или базальную иридэктомию. Эти операции направлены на освобождение радужно-роговичного угла от ангиоматозных и нейрофиброматозных разрастаний. В тех случаях, когда в основе врожденной глаукомы с сопутствующими изменениями лежат подвывихи хрусталиков (синдромы Маркезани, Марфана), показано прежде всего удаление хрусталиков. Нередко эти операции приводят к полной нормализации внутриглазного давления, стабилизации глаукоматозного процесса.
Все антиглаукоматозные операции у детей осуществляют под общей анестезией с использованием микрохирургической техники. Средняя продолжительность пребывания детей в стационаре по поводу обследования и хирургического лечения врожденной глаукомы составляет около 2 нед. Операцию необходимо произвести в первые недели жизни и в начальной стадии процесса. С помощью хирургического вмешательства процесс удается стабилизировать и острота зрения в отдаленные сроки бывает сравнительно высокой (более 0,3).
Среди своевременно оперированных детей зрение сохраняется на всю жизнь более чем у 75 %, а среди поздно оперированных — менее чем у 25 %. Все дети с врожденной глаукомой после проведенных операций подлежат строгой диспансеризации с обязательной проверкой внутриглазного давления не менее 2 раз в год до 15 лет и старше.