Смекни!
smekni.com

Врожденная глаукома у новорожденных (стр. 2 из 2)

В сомнительных случаях тонометрию делают повторно в течение одних или нескольких суток. По возможности показана биомикроскопия, гониоскопия и офтальмоскопия. Зрение можно проверить по реакции зрачка на свет, реакции слежения, фиксации, узнавания и др. У детей к году жизни и старше следует проверять зрительные функции более детально и объективно.

Врожденная осложненная глаукома. Необходимо особо охарактеризовать врожденную осложненную глаукому, кото­рую многие офтальмологи нередко называют ювенильной (юношеской) глаукомой. В зависимости от клинической кар­тины глаукомы называют и по синдромному принципу (Стерджа — Вебера — Краббе, Франка — Каменецкого и др.).

Эта разновидность глаукомы, причиной которой явля­ются факоматозы (ангиоматоз, нейрофиброматоз), развива­ется, как правило, очень медленно и незаметно, чаще без признаков гидрофтальма. Диагностируют ее у детей старше 3—5 лет чаще случайно во время профилактических ос­мотров, когда выясняется значительное понижение остроты и сужение границ поля зрения, а также определяется не­большая застойная инъекция. При исследовании внутри­глазного давления (даже пальпаторно) оно оказывается по­вышенным, но чаще незначительно (до 30мм рт. ст.).

Наиболее явным признаком ангиоматоза (синдром Стерджа — Вебера — Краббе) является сине-багровое пятно на коже лица, располагающееся по ходу тройничного нерва. Пламенные пятна могут быть также на конъюнктиве, в сосудистой оболочке и в других отделах. Поражение может быть одно- и двусторонним. Нейрофиброматоз проявляется чаще разрастаниями в области лица, но может быть и в других частях тела. На коже встречаются нередко «кофейные» пятна.

Необходимо отметить, что при факоматозной глаукоме, которая развивается сравнительно быстро и рано (в первые 2 года жизни), возможны признаки прогрессирующего гидрофтальма, как и при простой форме. Это обусловливается наличием блока радужно-роговичного угла ангиоматозными или нейрофиброматозными разрастаниями.

Дифференцировать врожденную глаукому приходится прежде всего от такой врожденной аномалии размеров роговицы, как мегалокорнеа (макрокорнеа, гиган­тская роговица), конъюнктивита, паренхиматозного кера­тита и ретинобластомы. Сходство с мегалокорнеа только в больших размерах роговицы, однако при этой аномалии сагиттальный размер глаза находится в пределах возрастной нормы и нет нарушения прозрачности роговицы. При мно­гократной повторной тонометрии внутриглазное давление оказывается неповышенным, диск зрительного нерва не из­менен.

Врожденная глаукома, как и конъюнктивит, характери­зуется наличием у больных детей светобоязни, блефаро-спазма и слезотечения. Однако при конъюнктивите нет застойной инъекции; роговица, как правило, гладкая, про­зрачная и блестящая, всегда имеет нормальные, присущие данном возрасту размеры, а при глаукоме она чаще матовая и увеличенная. Конъюнктивит не сопровождается повыше­нием внутриглазного давления.

Диффузные паренхиматозные кератиты также могут сти­мулировать врожденную глаукому. При кератитах имеются помутнение роговицы и корнеальный синдром, как при декомпенсированной глаукоме. Однако при объективном ис­следовании выясняется, что у больных с кератитами рого­вица и передняя камера нормальных размеров, зрачок су­жен, а не расширен, имеется перикорнеальная, а не за­стойная инъекция сосудов, внутриглазное давление нормальное или даже несколько понижено. Необходимо от­метить также отсутствие просветления при кератите после закапывания глицерина или глюкозы, в то время как при глаукоме резко уменьшается отек и просветляется роговица.

В выраженной стадии врожденной глаукомы, характе­ризующейся значительным увеличением глаза, имеется на­ибольшее сходство с врожденной злокачественной опухолью сетчатки — ретинобластомой в ее развитой стадии. Гидрофтальм при ретинобластоме в отличие от гидрофтальма врожденного развивается, как правило, через несколько месяцев (или через 1—2 года) после рождения. При этом передняя камера глаза мелкая, а на глазном дне и в стек­ловидном теле чаще всего видна опухоль. Отличить у ма­леньких детей эти процессы и правильно поставить диагноз можно только при тщательном офтальмологическом обсле­довании ребенка под общей анастезией. Установлению ди­агноза ретинобластомы или исключению ее помогают дан­ные эхобиометрии и лабораторных исследований.

На основе данных обследования ребенка с подозрением на врожденную глаукому и ответов на все пункты класси­фикации можно поставить развернутый клинический диаг­ноз, например: глаукома врожденная, семейно-наследствен-ная, двусторонняя, осложненная ангиоматозом лица, с со­путствующим микрофтальмом, выраженная, декомпенсированная, прогрессирующая; или другой диагноз:

глаукома правого глаза врожденная, простая, далеко за­шедшая, некомпенсированная, прогрессирующая. Но для семейного врача и в первую очередь для неонатолога до­статочна такая формулировка: врожденная глаукома правого (обоих) глаза.

Чем раньше и точнее поставлен диагноз, тем менее травматичны и более эффективны антиглаукоматозные опе­рации, тем больше возможностей сохранить зрение у детей.

Первая врачебная помощь при врожденной гла­укоме состоит в ежечасном закапывании раствора глюкозы, глицерина, витаминных капель и мистических средств (пи­локарпин) .

Лечение врожденной глаукомы только хирургическое, немедленное. Лишь в течение недели до операции приме­няют медикаментозное лечение, заключающееся в назна­чении местных гипотензивных средств (пилокарпин, фосфакол, тимолол, оптимол и др.), а также общей гипогидратационной [глицерол, мочевина, диакарб (диамокс, фонурит) ] и отвлекающей (пиявки на виски, солевое сла­бительное) терапии. Оперативное вмешательство выбирают в зависимости от формы заболевания, а также стадии гла­укомы (гониотомия, синусотомия, синусотрабекулотомия, наружная иридэктомия и др.). В тех случаях, когда гидрофтальм достигает почти абсолютной стадии, при полостных вмешательствах вероятны тяжелые осложнения. Во избе­жание осложнений производят операции, направленные на уменьшение продукции внутриглазной жидкости — цикло-, ангио-, диатермо- или криокоагуляцию, т. е. транссклеральное прижигание или замораживание сектора ресничного тела или задних длинных ресничных артерий.

При врожденной глаукоме, осложненной фагоматозами, чаще всего производят широкую полную или базальную иридэктомию. Эти операции направлены на освобождение радужно-роговичного угла от ангиоматозных и нейрофиброматозных разрастаний. В тех случаях, когда в основе врожденной глаукомы с сопутствующими изменениями лежат подвывихи хрусталиков (синдромы Маркезани, Марфана), показано прежде всего удаление хрусталиков. Нередко эти операции приводят к полной нормализации внутриглазного давления, стабилизации глаукоматозного процесса.

Все антиглаукоматозные операции у детей осуществ­ляют под общей анестезией с использованием микрохи­рургической техники. Средняя продолжительность пребы­вания детей в стационаре по поводу обследования и хи­рургического лечения врожденной глаукомы составляет около 2 нед. Операцию необходимо произвести в первые недели жизни и в начальной стадии процесса. С помощью хирургического вмешательства процесс удается стабилизи­ровать и острота зрения в отдаленные сроки бывает срав­нительно высокой (более 0,3).

Среди своевременно оперированных детей зрение сохра­няется на всю жизнь более чем у 75 %, а среди поздно оперированных — менее чем у 25 %. Все дети с врожденной глаукомой после проведенных операций подлежат строгой диспансеризации с обязательной проверкой внутриглазного давления не менее 2 раз в год до 15 лет и старше.