109. Классификация сосудистых заболеваний головного мозга. Этиология. Ипкмический инсульт, этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение. Причины инсульта у детей.
110.Геморрагический инсульт, этиология, патогенез, клиника, диагностика, терапия, показания
к хирургическому лечению.
111 Преходящее нарушение мозгового кровообращения Клиника, диагностика, лечение
112 Факоматозы Туберозный склероз . Нейрофиброматоз
Факоматозы-наследств. Заб-ия с пораж кожных покровов (ангиомы,пигм пятна),НС(опухоли) и вн.орг-ов.
Н е й р о ф и б р о м а т о з Реклингаузена- аут-дом,1/5000
Клиника- опухоли (фибромы, нейрофибромы, невриномы) из ЧМН, корешков спинного мозга и переф нервов. Невриномы слух и зрит нервов. Саркомы и феохромоцитомы. Кожные пигмент и депигмент, невусы, паппиломы по ходу нерв стволов.
2 типа: 1) центральный (церебральная- хиазма,мозжечок,м.б.судороги и спинальная форма-нар чув-ти,из-за компрессии,чаще шейный,пояснич конский хвост).
Пораж вегетатив сис-ма,акромегалия,геникомастия, остеолизис.
Диагностика- КТ,МРТ
Лечение-хирург.
Т у б е р о з н ы й с к л е р о з Бурневилля- аут-дом.
В ГМ, коре,стволе, мозжечке выявл серо-желт узелки из глиальной ткани+ атипичные гигантские Кл склонные к Са-фикации.
Клиника. Триада симптомов: кожн изм, эпилептиформные припадки, слабоумие. Аденомы на щеках, участки шероховатой кожи, пороки разв орг-ов, пигм и депигментации. Пятна более 5 – заб-ие
Судороги-генерализованные и очаговые. Патология ЧМН-2,6,7, дизартрии, парезы, параличи.
Диагностика- КТ, МРТ,УЗИ порчек, сердца, окулист.
Лечение- противосудорож, лучи, хирург.
113.Факоматозы Энцефалотригемннальный ангиоматоз Штурге-Вебера Атаксня-телеангиэктазия. Цереброретинальный ангиоматоз Гиппеля-Линдау
Э н ц е ф а л о т р и г е м и н а л ь н ы й ангиоматоз- аут-дом.
Клинка- триада: ангиома кожных покровов, эпилептиформнные припадки, глаукома. Ангиома в зоне лок-ии 1 или 2 –ой ветви тройничного нерва. Эпи из-за ангиоматоза мозговых оболочек. Чаще моторные по типу Джексоновских. Слабоумие,
Диагнотика. На краниограмме извитые 2-х контурные тени.в затыл обл.
Лечение- рентген в обл ангиоматоза, противосудорож.
А т а к с и я – т е л е а н г и о э к т а з и я (Луи-Бар)- аут-рец.
Дебют- 1-3 года, телеангиоэктазии кожи, конъюктивы глаз, нар Нс и иммунной. Атрофия мозжечка и исчезновение Кл.Пуркинье
Клиника. Телеангиоэктазии и изм на склерах, пигм и депигментеции, инъецированность склер, атаксия, нистагм, нар речи,гиперкинезы,экстрапирамидный тремор,скованность потом гипотония,чаще пораж 3,6,7 ЧМН, часто болеют из-за сниж глобулина
Диагностика- кровь,КТ,МРТ
Лечение- ноотропы,вит,сосудистые, пересадка вилочковой железы.
Ц е р е б р о р е т и н а л ь н ы й ангиоматоз Гиппеля-Линдау
Аут-дом, пораж ГМ, спин мозг и сетчатку, кистозное пораж вн.орг-ов
Клиника. Нар зрения, на глаз дне ангиоматоз сосудов сетчатки(утолщ и извит артерии, вены образ клубочки), чаще 2-сторонне. М.б. ВГД и катаракта+отслойка сетч.
Мозжечковые нар, пирамид и экстрапирамид, поликистоз орг-ов, опухоли надпоч и поджелуд железы.
114.Дегенеративные заболевания базальных ганглиев Хорея Гентингтона
Характеризуется хореическими гиперкинезами, деменцией, прогресс. Мишенью явл полосатое тело, кот отвеч за двиг ф-цию и следоват происх нар экстарпир сис-мы. Сниж Ур-нь ацетилхолина,ГАМК, серотонина в базальных ядрах
Возник из-за токсич. Воздействия глутамата на нейроны=> накопл Са => активизир свободнорадикальные перекисные процессы.
Клиника. 1)Гиперкинетич форма в 4-7 лет
Начало постеп, неусидчивость, жестикуляции, появл хореические гиперкинезы вначале с малой А, затем с большой и => двиг буря. Нар походка. Речь медленная, дизартрии, почерк неловкий.
Нар психики , при стрессе гиперкинезы усилив., сниж мышления, глюки.
2) Акинетико-ригидный в 1-2 года. Быстро ригидность, контрактуры,нар умств разв, миоклонии, эпиприступы, дистонии, пирамид и двиг расс-ва.
Диагностика. КТ,МРТ
Лечение- симптоматич, ноотропы, психотропы.
115. Болезнь Вильсона- Коновалова (гепатолентикулярная дегенерация)
Аут-рец. Дегенеративное заб-ие НС, при кот происх отложение Сu в подкорковых узлах и печени в основном,, с пораж серого в-ва.
Дебют в подростковом возр.
Дефицит церулоплазмина., в пораж орг-ах очаги размягчения и склерозирования.
На радужной оболочке отложение зол-зел кольца Кайзера-Флейшера.
Формы: 1) печеночная
2) неврологическая ( дрожательная, ригидная, аритмич тремор)
Клиника. Тремор, гиперкинезы, повыш тонуса по центр типу, нар интеллекта.
Диагностика. Повыш меди в моче, сниж церулоплазмина в крови.
Лечение. Комплексоны связ медь (унитиол, пеницилламин), пониж мыш тонуса (циклодол), антигистамин, вит.
116. Торсионная дистония Клиника, диагностика, лечение, прогноз
Дистония – тип непроизвольного насильственного движения, обусловленного медленным сокращением мышц конечностей, туловища, шеи, лица. Может быть дистальной, проксимальной, генерализованной, односторонней и фокальной. Поражение скорлупы, центромедианного ядра зрительного бугра, вызывает торсионную дистонию, спастическую кривошею, спазмы мускулатуры лица. При поражении стриатум наблюдаются атетоз и тонические формы дистоний. Нарушение взаимодействия хвостатого ядра, скорлупы и моторной коры вызывает хорею и тики; поражение субталамического ядра и его связей с внутренним членником бледного шара – баллизм; нарушение взаимодействия в стволово-мозжечковом "треугольнике" (зубчатые ядра мозжечка – красные ядра – оливы продолговатого мозга)–миоклонии.
Торсионная дистония (идиопатическая генерализованная дистония, деформирующая мышечная дистония)
Передается по аутосомно-доминантному и аутосомно-рецессивному типу. Чаще начинается в период полового созревания, но возможно и более позднее начало. На первых этапах может проявляться локальной формой – блефароспазмом, или сегментарной формой – спастической кривошеей. В течении болезни могут быть спонтанные ремиссии. Выделяют два клинических варианта: при гиперкинетически-дистонической форме повышение пластического тонуса непостоянно, усиливается при произвольных движениях, в положении стоя и при ходьбе (особенно дистония мышц туловища – торсио); дистония уменьшается в положении лежа.
При ригидно-гипокинетическойформе повышение пластического тонуса, различное в отдельных мышечных группах, приводит к патологическим установкам позы (деформирующая дистония). Ко второй форме примыкает врожденная медленно прогрессирующая дистония, сочетающаяся с признаками паркинсонизма и выраженной флюктуацией симптомов в течение дня (синдром Segawa, юношеский дистонический паркинсонизм).
При ригидно-гипокинетической форме применяют ДОФА-содержащие препараты, которые особенно эффективны при юношеском дистоническом паркинсонизме. При гиперкинетически-дистонической форме можно рекомендовать такую последовательность назначения препаратов: 1) холинолитики (тригексифенидил); 2) баклофен; 3) карбамазепин; 4) клоназепам; 5) резерпин, истощающий запасы дофамина в пресинаптических депо; 6) нейролептики – блокаторы дофаминовых рецепторов (галоперидол); 7) комбинация из более эффективных перечисленных средств.
Симптоматическая (приобретенная) торсионная дистония обычно бывает проявлением детского церебрального паралича. Фармакотерапевтические подходы те же, что и при торсионной дистонии.
Спастическая кривошея
Представляет собой сегментарную (фокальную) форму дистонии. Выделяют тоническую, клоническую и клонико-тоническую формы, а в зависимости от направления поворота головы – переднюю, заднюю и боковую формы (антеро-, ретро- и латероколлис). Кривошея может быть результатом ирритации шейных корешков двигательных спинномозговых нервов патологически извитыми сосудами, арахноидальными спайками и т. п. (периферическая форма). Выявить эти патологические процессы можно с помощью компьютерной томографии, магнито-резонансной томографии, ангиографии и миелографии. При выборе индивидуально эффективной фармакотерапии последовательно назначают следующие препараты: 1) холинолитики; 2) баклофен; 3) карбамазепин; 4) клоназепам; 5) резерпин; 6) нейролептики – блокаторы дофаминовых рецепторов
Атетоз
Представляет собой медленный дистонический гиперкинез, "ползущее" распространение которого в дистальных отделах конечностей придает непроизвольным движениям червеобразный, а в проксимальных – змееобразный характер. При вовлечении мышц конечностей, туловища и лица напоминает корчи.
Локальные (фокальные) дистонии
В большинстве случаев локальные дистонии обусловлены врожденной недостаточностью базальных узлов, которая проявляется лишь под влиянием других заболеваний или экзогенных факторов в зрелые годы. Симптоматические локальные дистонии могут быть вызваны местными ирритативными факторами и иметь в основе рефлекторный механизм.
Блефароспазм проявляется тоническим (зажмуривание) или клонико-тоническим гиперкинезом круговой мышцы глаз..
Писчий спазм представляет собой локальную форму безболевого кинезигенного гиперкинеза (дистония действия) при поражении экстрапирамидальной системы. Не исключается возможность его появления при хроническом переутомлении кисти и психоэмоциональном стрессе. Лечение такое же, как и у других форм центральных дистоний.
117.Синдром Жиль-де-ля Туретта
Относится к двигательным расстройствам. Характеризуется множественными сложными тиками (в том числе голосовыми).
Этиология. Заболевание вероятно обусловлено нарушением функции дофаминергических медиаторных систем.
Клиника. Заболевание проявляется множественными локальными тиками, сохраняющимся не менее 6 месяцев.Начинается обычно в школьном возрасте. Сначала внезапно возникают подергивания в мышцах лица, затем- в мышцах гортани и дыхательных мышцах.Больные внезапно издают необычные звуки, слова ( иногда непристойного содержания), кашляют, у них затруднен вдох. Позднее, когда в патологический процесс вовлекаются мышцы туловища и конечностей, можно наблюдать импульсивный подъем плеч, приседания, стереотипные прыжки. Синдром Туретта часто сопровождается нарушениями внимания, трудностями в обучении, поведенческими и эмоциональными расстройствами, наблюдается слабоволие, отсутствие самостоятельности, негативное отношение к своему состоянию.Иногда его провоцируют психостимуляторы.