ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ
Каждый третий ребенок в периоде новорожденности переносит желтуху. Эта желтуха может иметь различный генез, обычно ее делят на:
1) конъюгационные
2) гемолитические
3)паренхиматозные
4) механические
Гемолитическая болезнь новорожденного (ГБН) - заболевание, обусловленное иммунологическим конфликтом из-за несовместимости крови плода и матери по эритроцитарным антигенам.
Этиология: несовместимость плода и матери
- По резус-фактору
- по АВО-антигенам
- по другим антигенным системам
Патогенез ГБН
| Конфликт по КН-системе | Конфликт по АВО-системе | |||||
| Фетальные Эг плода (содержащие 0-антиген) проникают через плаценту непосредствнно перед родами и во время родов в кровь матери. | У матери синтезируются антитела к эритроцитам плода (анти-А или анти-В) антитела. | |||||
| В крови матери при 1-беременнос-ти синтез Рп-а/ (относящихся к классу УдМ) | Синтез Рп-а/т класса УдСпри повторной бе-р ременности РЬ а/т проникают через плаценту в кровь плода. | Проникновение (анти-А или анти-В) антител через плаценту в кровь плода. | ||||
Антитела класса УдО повреждают мембраны Эг и повышают их
проницаемость.
Нарушается обмен веществ в эритроците.
Разрушенные Эг захватываются макрофагами печени, селезенки,
костного мозга.
Образование непрямого билирубина в большом количестве, вследс-_____твие неполной конъюгации с глюкуроновой кислотой._____
Гипербилирубинемия
При морфофункционально зрелой печени и невысоких цифрах непрямого В1 в клинике доминирует анемия, при отсутствии или минимально выраженной желтухе.
При "незрелой" печени и высоких цифрах непрямого В! вклинике пре-обладает желтуха.____
Непрямой В1 очень токсичен, вызывает поражение мозга, ядер
ную желтуху.
Ядерная желтуха диагностируется на 3-6 день жизни.
Факторы риска билирубиновой энцефалопатии.
I. Повреждающие гематоэнцефалический барьер, повышающие его проницаемость: гиперсмолярность, тяжелый респираторный ацидоз, кровоизлияние в мозг, судороги,нейроинфекции.эндоток-мелия, артериальная гипертензия;
!!. Повышающие чувствительность нейронов к токсическому действию НБ-недоношенность, тяжелая асфиксия, гипотермия, голодание, тяжелая гипогликемия и анемия.
III. Снижающие способность альбулина прочно связывать НБ-недоношенность, гипоальбуминемия, ацидоз, инфекции, гипоксия или конкурирующие с НБ за места для прочного связывания на альбумине (внутрисосудистый гемолиз, повышенный уровень в крови неэстерифицированных жирных кислот, некоторые лекарства - сульфаниламиды, фуросемид, дифенин, индометацин, метицилин, оксацилин и др.)
При наличии у ребенка 2-3 факторов из перечисленных, замен-ное переливание крови делают при меньших величинах гиперби-лирубинемии.
В развитии ядерной желтухи выделяют следующие фазы:
I фаза-начальная, в которой определяются гипотония, вялое сосание, рвота, пронзительный крик.
IIфаза - развернутых клинических симптомов поражения ЦНС: спастика, опистонус, гипертдмия, ригидность мышц, судороги.
IIIфаза - обратного развития клинических симптомов: спастика уменьшается и может полностью исчезнуть. гУфаза - остаточных нарушений: атетоидный церебральный паралич, глухота, задержка умственного развития, паралич взора вверх.
Критерии определения желтухи с физиологическим и патологическим уровнем билирубина.
| критерии | Желтуха с физиологическим уровнем НБ (мкмоль/л) | Желтуха с патологическим уровнем НБ (мкмоль/л) | ||
| Доношенные | Недоношенные | Доношенные | Недоношенные | |
| 1. Начало желтухи. | на 2-3 де | НЬ ЖИЗНИ | В первые с | ;утки жизни |
| 2. Максимум В! | 3-4 день жизни | 5 день жизни | ||
| 3. Уровни В! -общего -прямого -непрямого | не > 205,2 | не > 256,5 не > 25,65-34,2 не> 171-205,2 | ||
| 4. Угасание желтухи. | к 7 дню жизни | через 2 недели | сохраняется после 7-го дня жизни | сохраняется после 2-х недель жизни |
Классификация ГБН:
1. Вид конфликта (резус, АВо, другие антигенные системы).
2. Клинические формы (внутриутробная смерть плода с мацерацией, отечная, желтушная, анемическая)
3. Степень тяжести (легкая, средней тяжести, тяжелая)
4. Осложнения (билирубиновая энцефалопатия, другие неврологические нарушения; геморрагический или отечный синдром, поражение печени, сердца, почек, надпочечников, синдром "сгущения желчи"; обменные нарушения.
Оценка степени тяжести:
легкая:
- наличие клинико-лабораторных или только лабораторных данных. средней тяжести:
- желтуха, появившаяся в первые 5-часов жизни при Рп-кон-фликте или в первые 11- часов жизни при АВо-конфликте,
- концентрация Мв в первый час жизни < 140 г/л.
- наличие у ребенка с желтухой 3-х и более факторов риска билирубиновой интонсикации мозга. тяжелое течение:
- анемия (Нв < 100 г/л.) -
- или желтуха (В! > 85 мкмоль/л.)при рождении
- симптомы билирубинового поражения мозга любой выраженности и во все сроки заболевания
- нарушения дыхания и сердечной деятельности
- необходимость более 2-х ОЗПК
- отечная форма болезни.
Дородовая диагностика гемолитической болезни , . ^ новорожденного.
- определение Кп-фактора и группы крови у беременной и отца
-указание в анамнезе на переливание крови и ее компонентов беременной женьщиине
- отягощенный акушерский анамнез (мертворождения, выкидыш, рождения детей с желтухой, внутриутробное инфицирование, отставаниие в психомоторном развитии)
- наличие титра антител
- высокий титр изомунных айв агглютининов в белковой среде
- положительная непрямая реакция Кумбса у матери /;«/ / ;/^
Обследование после рождения
(проводится в первые минуты жизни в родзале) ________
1. Определение Рп и группы крови у матери и? ребенка.
2. Общий анализ крови ( сподсчетом ретикулоцитов и определением гематокрита).
3. Определение В\ и его фракций в пуповинной крови.
4. Определение почасового прироста общего и непрямого В\ по формуле:
_А Вгн - Впа
Вт= ———————— мкмоль/л.
П2 - П1
В1 - почасовой прирост В1
Вт- уровень В! при первом определении
Вп2- уровень В\ при втором определении
т - возраст ребенка в часах при первом определении
П2 - возраст ребенка в часах при втором определении
Показания к общему заменному переливанию крови
Абсолютным показанием у доношенных детей является гипер-билирубинемия выше 342 мкмоль/л., темп нарастания билирубина выше 6,0 мкмоль/л.ч. и уровень его в пуповинной крови выше 60 мкмоль/л. „ ,,
ч, Показанием к ЗПК в 1-е сутки жизни, помимо указанных, является появление желтухи или выраженоой бледности кожных покровов в певые часы жизни у ребенка с увеличением размеров печени или селезенки; гемоглобин ниже 100 г/л., нормобластоз; доказанная несовместимость крови матери и ребенка по группе или Кп-фактору,особенно при неблагоприятном по ГБН анамнезе.
Консервативные методы лечения направлены на уменьшение токсичности В! и его элиминации из огрганизма.
I Инфузионная терапия:
Расчет жидкости проводится по физиологической потребности с добавлением по 30 мл/кг массы на фототерапию на фоне одновременно введения мочегонных.
Состав инфузионных растворов:
- раствор глюкозы 5%, 10%
- Свежезамороженная плазма
Со П-х суток жизни на каждые 100 мл. 5% раствора глюкозы добавляем 1 мл. 10% раствора Са глюконата, 2 мкмоля Ма и С1. Добавление раствора альбупина показано лишь при доказанной гипопротеинемии. Вливание гемодеза и реополиглюкина при гипербилирубинемии противопоказано.
II Ускорение метаболизма и экскреции В\ из организма:
-фенобарбитал 4-5 мл/кг з сутки только парентерально в первые 4-5 дней жизни или внутрь, но в нагрузочно - поддерживающем режиме.
I день - 20 мкг/кг/сутки (разделить на 3 приема) и далее по 3,5-4,0 мкг/кг/сутки в следующие дни.
- фототерапия
II! Адсорбция В! в кишечнике и ускорение его эксрекции:
а) - холестирамин 0,5 г.4 раза в день (5-7 дней);
- активированный уголь 0,25 г. 4 раза в день;
- агар-агар 0,4 - 0,5 г. 3 раза в день (3-5 дней)
б) - желчегонные, способствующие поступлению В( в кишечник и выведению его: аллахол 1/2 драже 3 раза в день;
- сорбит 10% 5,0 мл. Зраза в день;
- раствор МдЗСм 12,5% - 5,0 мл. з раза в день.
IV Фототерапия
Показания к фототерапии у новорожденных в первые 7 дней жизни в зависимости от уровня НБ мкмоль/л.